胎儿新生儿常见消化道畸形的诊治PPT课件

胎儿新生儿常见消化道畸形的诊断与治疗消化道畸形是产前筛查的重点疾病，也是新生儿外科的主要疾病，预后相对较好。 胎儿新生儿常见消化道畸形 食道闭锁 幽门肥厚性狭窄 十二指肠梗阻 肠闭锁 先天性巨结肠 胎粪性腹膜炎 先天性肛门直肠闭锁先天性食道闭锁发病率先天性食管闭锁是一种严重的发育畸形，发病率为 2440 4500，多见于早产未成熟儿，常伴有心血管系统、泌尿系统或消化道其他畸形。分型按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为五种类型。 型 86.5% 型 0.8% 型7.7% 型 0.7% 型 4.2%1.食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘。据 Holder统计，此型最常见，约占 86.5%.2.食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端。此型少见，约占 0.8%.3.食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘。此型占 7.7%. 4.食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘。此型亦很少见，占 0.7%. 5.食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁和气管后壁相通，形成食管气管瘘，占 4.2%. 临床表现 （ 1）母亲产前检查羊水过多， （ 2）新生儿生后有唾液过多， （ 3典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、呼吸困难及发绀等，抽出口腔及呼吸道的液体后症状缓解，再次吸奶时又发生类似症状。 （ 4）新生儿肺炎症状。 （ 5） III型、 IV型患儿腹部膨胀，叩诊呈鼓音，而 I型、 II型胃肠道无气体，腹部呈平坦瘪塌状。 （ 6） 新生儿胃管不能进入胃腔。胎儿 /产前诊断上颈部盲袋症超声检查先天性食管闭锁的敏感性为 -。在 超中可以见到随着胎儿的吞咽活动，食管区域有一囊性的盲袋， 表现为 “充盈 ” 或 “ 排空 ” 。母亲常有羊水过多史 型先天性食管闭锁， 母亲羊水过多占 -， III 型仅为 -。 先天性食管闭锁患儿在 的 加权上可以看到近端食管扩张， 而远端食管消失的现象。有作者评价了 在诊断食管闭锁中的敏感性和特异性， 认为其敏感性和特异性达到了 和。新生儿诊断 X线检查：腹部平片见肠管大量胀气或肠腔无气，食管造影检查可以显示近端盲端的部位，不可行吞钡检查。 检查： 可以提供矢状面、冠状面的和三维重建的图像， 而有助于发现食道闭锁及伴发的瘘管。 MRI： 可清晰直观地诊断。伴发畸形 的食管闭锁约伴有多发畸形，最突出的是 综合征。VACTER综合征是一种多系统的畸形。其中食管畸形是最重要的。VACTER是多个畸形首字母缩略语的说明：脊椎、肛门直肠、心脏、气管食管。肾和肢体（常在上肢的挠侧）。这些表现可以两个或两个以上的出现以构成此综合征。此综合征的重要性是一种畸形的出现，可引起对其它如果未被辨认出的话可能是致命的畸形的怀疑和检查。1.本病未经治疗出生后数日即死亡，因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。2.术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡。防治吸入性肺炎。给予抗生素药物，保持正常体温等。3.发育好，出生体重超过 2.5kg，一般情况良好，无其他先天性畸形或中度以上肺炎者可施行一期食管吻合。 4.体重不及 2kg，一般情况欠佳或并有其他先天畸形病例，需分期施行手术。第一期手术切断，缝合食管气管瘘。经腹部作胃造瘘术，以供应营养。经颈部作颈段食管造瘘术，以防止发生吸入性肺炎。数周后，待体重增加到 kg左右再施行第二期手术，吻合上、下段食管，食管上、下段均为盲端，无食管气管瘘的病例，食管长度往往不足以作对端吻合术。此型病例亦须分期手术。第一期手术将近段食管经颈部切口引出，切开近段食管盲端，引流垂液。另经腹部切口作胃造瘘术以供饮食。待儿童长到 -岁时再作结肠袋食管术。先天性幽门肥厚性狭窄先天性幽门肥厚性狭窄（ hypertrophic pyloric stenosis）是指在新生儿期幽门环肌肥厚引起的上消化道梗阻。病因：不明确。病理 ：肉眼观，幽门增厚变硬，组织学检查显示，环形肌纤维肥厚且数量增加。临床表现 生后 3-5周出现进行性加重的喷射性呕吐，呕吐内容为白色奶块。 呕吐后仍有强烈的进食感。 体检见胃蠕动波，上腹部可及肥厚的幽门包块。检查 超声检查幽门管肌层厚度 4mm，长度 16mm， 钡餐检查幽门管呈鸟嘴状改变。鉴别诊断喂养不当；胃食道返流；幽门痉挛；贲门失弛缓症；中枢神经系统疾病治疗 术前：注意补充钠氯。 手术：方式有开放，腹腔镜。 愈后良好十二指肠梗阻先天性十二指肠梗阻是一组疾病。它们的临床症状十分相似，患儿多表现为生后不久即出现频繁胆汁性呕吐。产前诊断 羊水过多 B超：单泡症、双泡症等。 部分合并 21-三体综合症。 所有病例均首选腹部立位平片检查，如发现典型的双泡征则可明确诊断为十二指肠梗阻，部分病例出现单泡征或三泡征。 上消化道造影可明确梗阻部位，钡灌肠对肠旋转不良的诊断有确定性意义。先天性十二指肠梗阻的确切原因手术前常常难以明确，有赖于手术确诊。据统计，先天性十二指肠梗阻常见原因为肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠膜式闭锁，其他型十二指肠闭锁和异常索带少见，其中 种原因引起的梗阻比例更低。手术是本病唯一的治疗方法。目前对引起先天性十二指肠梗阻的疾病如肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠闭锁或狭窄等在小儿外科已形成一套较为公认的手术方式，我们根据术中解剖情况进行合理选择。并发症1遗漏并存畸形 2胰胆管开口的损伤 3晚期并发症 ： 最常见的晚期并发症是巨十二指肠和胃排空延迟。疗效 单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好，国外报道在95-100%，国内一般也在 85%。但合并其它畸形者，死亡率仍有 36%。强调长期的随访是必需的。 本病早期死亡原因有： 1早产或出生体重小于 1800g； 2并存严重的心血管畸形； 3合并有多种消化道畸形； 4合并有低温、硬肿症、肺炎、败血症等。晚期死亡原因有心脏畸形、 21-三体畸形等。先天性肠闭锁先天性肠闭锁(congenital atresia of the intestine)是常见的消化道畸形，其发生顺序为回肠、十二指肠、空肠，结肠闭锁少见，发生率为 1/400-1/5000成活儿，男女性别几乎相等。除十二指肠闭锁外，相对合并畸型率较低。病因 1系膜血管意外学说 2家族性遗传因素产前诊断 小肠闭锁的胎儿超声产前诊断较十二指肠闭锁的诊断的准确性和特异性要差，有报道确诊率约在 27%。若在超声下见到多发性、连续性