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文档简介

脊髓疾病,1,目的要求:,1、掌握:急性脊髓炎的临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗。脊髓压迫症的临床表现。2、熟悉:急性脊髓炎的病因。脊髓压迫症的诊断与鉴别诊断。3、了解:脊髓压迫症的常见病因。,2,脊髓的解剖,脊髓节段及31对脊神经:C8 T12 L5 S5 C01上下两端:上端位于枕大孔处与延髓相连 下端为圆锥,呈稍扁的圆锥体,终于L1-2,总长度约 为4245cm两个膨大:颈膨大:相当于C5-T2节段主要支配上肢 腰膨大:相当于L1-S2节段主要支配下肢S35尾节、圆锥L1以下神经根称为马尾,3,脊髓与脊椎的关系,虽是,4,脊髓的内部结构,1、灰质:前角细胞:随意运动;细胞:维持肌紧张。后角:传导感觉,深浅感觉分离。中间带:侧角(C8L2、3)交感神经节前纤维起始核。调节内脏和腺体功能。 S2S4:骶中间外侧核,副交感节前纤维起始核。膀胱、直肠、性腺功能。,5,脊髓的内部结构,2、白质:前索:后索:薄束(内侧,T5以下);楔束(外侧,T4以上)深感觉,精细触觉。侧索:皮质脊髓束(corticospinal tract);脊髓丘脑束(spinothalamic tract); 脊髓小脑束:传递本体感觉到小脑,司同侧肢体、躯干平衡和协调。,6,7,脊髓病变的临床特点,1、运动障碍:可以出现上或下 运动神经元瘫痪。2、感觉障碍: 后角:分离性感觉障碍,同侧痛温觉受损,深感 觉 保留,(深感觉纤维不经后角,直接进 入 后索)。 后根:深浅感觉均受累。 后索:同侧深感觉受损,感觉性共济失调。 侧索:对侧痛温觉受损。 白质前连合:感觉分离。3、自主神经功能受损,8,脊髓半切综合征(Brown-Sequard Syndrome),病变平面以下同侧:上运动神经元性瘫,深感觉障碍;对侧:痛温觉障碍,触觉存在。,9,脊髓横贯性损害,受损平面以下运动(上运动)、感觉和自主功能障碍。脊髓休克(Spinal Shock):受损平面以下软瘫:肌张力低,腱反射消失,病理征不能引出;尿潴留。,10,急性脊髓炎( Myelitis),各种感染或变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。临床最常见,11,急性脊髓炎分类,按病变部位:1、 脊髓前角灰质炎:2、 横贯性脊髓炎:3、 上升性脊髓炎:4、 播散性脊髓炎:5、 脊膜脊髓炎:6、 脊膜脊神经根炎:,12,病因和发病机制,病因不明。研究未能分离出病毒。部分 患者有病前前驱感染史,或疫苗接种后,可能和病毒感染或疫苗接种后的自身免疫反应有关。未分离出病毒:CSF,神经组织。,13,临床表现,青壮年多见,无性别差异。有的病人病前12周有前驱感染史,或疫苗接种。劳累、受凉可为诱因。起病急,数小时数天(23)到高峰,起病越急,病情越重。前驱症状:背痛,束带感,肢体(下肢)麻木,无力。胸段脊髓最常见,其次为颈、腰段,严重的为上升性脊髓炎,影响呼吸。,14,运动障碍,脊髓休克,病变平面以下肢体瘫痪,肌张力低,深浅反射消失,病理反射消失,尿潴留。休克病程长短不一。部分原因可延长休克期。,15,感觉障碍,病变平面以下所有感觉均消失。上缘有感觉过敏带,或束带感。,16,自主神经障碍,早期大、小便潴留。无张力性膀胱:膀胱无充盈感,逼尿肌松弛。充盈性尿失禁:膀胱充盈过度,超过括约肌耐受力,自主排尿。病变平面以下皮肤干燥、不出汗、脱屑、指甲松脆。自主神经反射异常(autonomic dysreflexia):病变平面以上发作性过度出汗、皮肤潮红、反射性心动过缓。,17,辅助检查,1、 腰穿检查:CSF无色透明,细胞正常或轻度增高,淋巴为主;蛋白正常或轻度增高;2、影像学:CT、MRI。,18,T1WI强化:片状不均匀增强。,19,急性脊髓炎的诊断,急性起病病前感染病史迅速出现的脊髓横贯性损害脑脊液检查脊髓CT/MRI,20,鉴别诊断,1、视神经脊髓炎:多发性硬化的一种特殊类型。伴有视力下降,或视觉诱发电位异常。可有缓解复发,多灶等。2、格林-巴利综合征:属周围神经系统疾病,表现为下运动神经元受损症状。3、急性硬膜外脓肿:有身体其他部位的感染灶或感染史。发烧,根性痛,局部压痛,肢体瘫不完全。MRI。,21,鉴别诊断,4、脊髓出血:急性,局部疼痛,血性CSF,MRI或CT。5、周期性麻痹:反复发作,软瘫,无感觉和括约肌障碍。血钾低。6、急性脊髓压迫症:结核、肿瘤、脊柱病、外伤等相应病史。MRI。 7、脊髓血管病:缺血,脊前动脉闭塞综合症。,22,治疗,1、药物:a、激素:b、维生素:c、抗生素:d、改善血循环:e、神经营养药:大剂量免疫球蛋白:0.4g/kg/d,QD 35天。2、 护理: 3、康复: 4、上升性或高位脊髓炎:气管切开,呼吸机辅助呼吸。,23,急性脊髓炎的预后,通常36个月可基本恢复肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经改变,MRI显示病变范围广泛者预后不良合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复,部分病人可死于合并症上升性脊髓炎预后较差,可在短期内死于呼吸循环衰竭,24,脊髓压迫症 (compressive myelopathy),25,脊髓压迫症的概念,是由于椎管内占位性病变引起的脊髓受压表现的一组疾病,呈进行性发展,最后导致不同程度脊髓横贯损害和椎管阻塞。,26,脊髓压迫症的病因,肿瘤最常见,约占1/3以上炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化等,27,脊髓压迫症的发病机制,脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液及表面静脉的血液得到代偿后期代偿可出现骨质吸收,使局部椎管扩大,此时多有明显的神经系统症状与体征。急慢性压迫由于代偿程度不同,脊髓损伤程度也不同,28,脊髓压迫症的发病机制,髓内外病变因有无硬脊膜阻挡对神经组织压迫程度不同,症状有所不同动脉受压而供血不足,可引起脊髓变性萎缩静脉受压瘀血引起脊髓水肿,29,脊髓压迫症的临床表现,急性脊髓压迫症病情进展迅速,多表现脊髓横贯性损害,常有脊髓休克慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展,通常表现三期:根痛期:神经根痛及脊膜刺激症状;脊髓部分受压期:脊髓半切综合征;完全受压期:脊髓完全横贯性损害,30,脊髓压迫症的临床表现,神经根症状根痛或局限性运动障碍后根分布区自发性疼痛,如电击、烧灼样,体位改变可使症状减轻或加重相应节段的“束带感” 前根受压出现支配肌群肌束颤动、肌无力或肌萎缩,31,脊髓压迫症的临床表现,感觉障碍 脊髓丘脑束受损:对侧较病变水平低23个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失髓内病变:早期为病变节段支配区分离性感觉障碍,自病变节段向下发展, “马鞍回避”髓外病变:常自下肢远端开始向上发展至受压节段后索受压:病变水平以下同侧深感觉缺失,32,脊髓压迫症的临床表现,运动障碍 一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪,伴有肌束颤动和肌萎缩急性脊髓损害早期表现脊髓休克,病变水平以下肢体呈弛缓性瘫,33,脊髓压迫症的临床表现,反射异常 受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节段腱反射减弱或消失锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射消失脊髓休克时各种反射均不能引出,34,脊髓压迫症的临床表现,自主神经症状 髓内病变较早出现括约肌功能障碍马尾、圆锥病变出现尿便失禁病变水平以下因血管运动和泌汗功能障碍,可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑,35,脊髓压迫症的临床表现,脊膜刺激症状多由硬膜外病变引起,表现为脊柱局部自发痛、叩击痛,活动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。,36,脊髓压迫症的辅助检查,脑脊液检查:压颈试验、蛋白-细胞分离脊柱X线摄片脊髓造影CT及MRI,37,脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断,首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性而后确定受压部位及平面,病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外最后确定压迫性病变的病因及性质,38,脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断,脊髓压迫症与非压迫性病变的鉴别:急性脊髓炎脊髓蛛网膜炎脊髓空洞症,39,脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断,脊髓病变节段的确定脊髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变的鉴别(见下表),40,髓外硬膜内病变 髓内病变根性痛 多见,明显,早期出现,且部位固定 少见,不明显感觉障碍 病灶以下,呈上行性进展, 由病变水平向下发展, 上界明显, 无分离性感觉障碍, 可有分离性感觉障碍, 感觉正常 鞍 区鞍区感觉障碍锥体束征 常早期出现,显著 晚期出现,不显著营养障碍 无 有肌肉萎缩 无或局限 明显,广泛尿便障碍 晚期出现 早期出现,严重,

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