内耳疾病幻灯

授课内容：内耳疾病,一、内耳疾病总论 （Introduction of Inner Ear Disorders),定义：耳蜗、前庭或听神经等部位的各类病变称为内耳疾病。概述：常见病有梅尼埃病、感音神经性聋、功能性聋、前庭神经元炎、位置性眩晕等。,第十章 梅尼埃病(膜迷路积水) Menieres disease,定义：膜迷路积水为基本病理基础、发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为特征的特发性内耳疾病。,第一节 梅尼埃病,病因、病理Meniere(1861)首先描述;Hallpike(1938)证实病理。病因未明，可归纳为： 血循障碍、代谢异常、 先天异常、颅脑外伤、 免疫反应、病灶影响,主要学说：,耳蜗微循环障碍(Knapp,1871)内淋巴液生成、吸收平衡失调：钠潴留（Furstenberg1934）或钙离子升高、内听道、内淋巴囊解剖与发育异常、内淋巴导水管纤维化、狭窄、闭锁,主要学说,免疫反应(Atkinson)与自身免疫异常膜迷路破裂：其它学说：内分泌机能障碍(Harrison1963)、病毒感染、植物神经功能紊乱(Lermoyez1929;Passe1948)、遗传因素,发病机制学说:,膜迷路积水蜗管、球囊、椭圆囊膨胀Cortis器、囊斑、壶腹嵴受压膜迷路胀破内外淋巴液混合裂口愈合病变暂恢复。,关于梅尼埃病研究的最新进展：,碳酸酐酶、腺苷环化酶等酶的调节；内淋巴囊亮细胞吸收、分泌双重功能 的作用；免疫反应与自身免疫异常；遗传倾向的研究；血管纹功能研究。,认识眩晕(vertigo) ：因平衡定向感觉障碍所引起的运动性或位置性幻觉,是临床最常见的机体空间定位平衡障碍，多为前庭迷路感觉即外周前庭系统的器质性或功能性改变引起。视觉、本体感觉或相关系统病变则常引起类似眩晕的非眩晕症状，比较常见的是：,头晕(lightheadedness) 头重脚轻感或晕厥感，也用于描述轻度眩晕。 头昏(dizziness) 涉及头部的除头痛以外的任何不适感均可称为头昏。视觉、大脑、前庭或胃肠病变均可引起。,站立不稳(unsteadiness) 机体对周围物体的平衡失调感，患者常诉“差一点儿跌倒”或“就要跌倒了”。可因小脑、大脑、锥体束、脊柱或前庭病变引起，单纯前庭迷路病变很少发生不伴眩晕的站立不稳。,临床特征,眩晕(Vertigo):可伴自发性眼震，可有恶心呕吐等。耳鸣：反复发作，耳鸣则为持续性，发作时耳鸣加剧。,耳聋：早期可有波动，反复发作则为不可逆感音神经性聋。其他症状：耳闷、头胀满感或有头重脚轻以及轻微头痛。,前庭功能检查：正常或低下， 或有向健侧的优势偏向。甘油试验:纯甘油1.2ml/Kg+等 量生理盐水，顿服，阳性者3- 4h症状改善。听力检查：早期复响试验多阳 性,诊断与鉴别诊断,三 诊断： 从严 凡反复发作性眩晕伴耳鸣耳聋，无意识障碍,有间歇期,有听力障碍,变温试验患侧反应减弱或健侧优势偏向，可拟诊梅尼埃病。,接诊主诉“眩晕感(dizzy)”患者时，首先必须详细询问或收集病史，然后必须初步分析患者是眩晕还是类似眩晕的非眩晕症状如头晕、头昏或站立不稳，第三步是对周围性眩晕和中枢性眩晕进行鉴别诊断（如下表）。,诊断与鉴别诊断,鉴别 耳性 非耳性眩晕 旋转性眩晕 无一定规律眼震 水平型眼震 垂直型眼震病程 持续时间短 持续时间长表现 伴耳部病症 与眼震无关 迷走神经症 中枢神经症 前庭功能异 前庭功能反,排除诊断法：1.排除非耳性眩晕：耳性非耳性2.排除非耳性疾病：颅内外、颈部、全身性、精神性疾患3.排除其它耳病4.最后诊断：梅尼埃病反复发作 性眩晕耳鸣耳聋,诊断与鉴别诊断,一、鉴别耳性与非耳性眩晕： 认识耳性眩晕：因平衡定向感觉障碍所引起的运动性或位置性幻觉。,诊断与鉴别诊断,二、耳性眩晕应同下列耳病鉴别：迷路炎前庭神经元炎突发性聋耳毒性药物中毒耳硬化症、咽鼓管阻塞、耵聍栓塞位置性眩晕听神经瘤。,诊断标准：,眩晕发作持续20分钟至数小时，至 少发作次以上，不伴意识丧失；至少一次电测听示感音神经性聋；耳鸣 耳胀满感 排除其它可引起眩晕的疾病。,治疗 从宽,对症治疗：镇静剂,脱水剂, 血管扩张剂,维生素类、中医中药,星状神经节封闭保守治疗：激素疗法： 我院特色治疗：铁必复冲剂等自制中成药手术疗法:,手术疗法,内淋巴囊手术; 经前庭窗减压术：迷路切除术 ; 前庭神经切断术：颈交感神经切断术,手术疗法,鼓索神经切断术 (Chorda tympanectomy)： 治疗机理: 通过神经联系; 通过神经延续性; 通过迷路外神经反射：,疗效评价：眩晕评定,治疗后年的最后半年的眩晕发作次数月与治疗前半年的眩晕发作次数进行比较：分值治疗后每月眩晕发作次数治疗前每月眩晕发作次数x100;0A级； 120E级,疗效评价: 听力评定,治疗前6月内最差的1次电测听250Hz-3000Hz 平均听阈治疗后1824月最差平均听阈A级改善30dB或听阈15dB； C级改善15dB; D级改善10dB,第十一章 耳聋及其防治 （Hearing Loss and its management）,耳聋定义,(hearing loss)听觉传导路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害(hearing impairment)的总称，程度较轻的称重听(hard of hearing)，显著影响正常社交能力的听力减退称为聋(deafness)，因双耳听力障碍(hearing handicap)不能以语言进行正常社交者称为聋哑或聋人(deaf)。,耳聋分类,1传导性聋（conductive hearing loss）：因外耳、中耳病变，阻碍声波传入内耳2感音神经性聋（Sensorineural hearing loss） 病变位于内耳、听神经或大脑听区，不能或只能部分感受传入的声音。,感音神经性聋按病变部位可分为：,大脑中枢性聋；神经传导路神经性聋；内耳螺旋器感音性聋。3混合性聋（mixed hearing loss）： 传音和感音机构同时存在病变，声波传导和感受均受影响。,感音神经性聋分类,1先天性：先天性内耳发育不全， 妊娠期患病或中毒，分娩外伤等。2后天性：外伤、感染、肿瘤、中毒、营养障碍等。,临床常见的感音神经性聋,药物性聋(drug-induced hearing loss; ototoxicity)： 因抗生素、利尿类、抗肿瘤类等药物应用过程或应用后发生的感音神经性聋。,药物性聋,病因与可能致聋的常用药物 内因方面：家族因素、遗传因素、个体差异 外因方面：药物种类、用药剂量、时间与途径常见的耳毒性药物： 链霉素 庆大霉素 卡那霉素 万古霉素 多粘菌素 新霉素 水杨酸盐类 利尿类 抗肿瘤类：氮芥、卡铂、顺铂 其它药物：含砷剂、抗疟剂、酒精中毒、 烟草中毒,组织病理学,耳蜗听毛细胞损害，前庭壶腹嵴、位觉斑损害。显微镜：螺旋器损伤；扫描电镜：听毛细胞静纤毛病变；透射电镜：线粒体肿胀、变性，严重时细胞完全破坏。 可造成耳蜗前庭神经以及螺旋神经节退行性变。,药物性聋,临床症状 耳蜗症状： 前庭症状： 诊断 病史采集 听力学检查 实验室检查,药物性聋,药物性聋的防治,高危人群尽量避免应用耳毒性抗生素。 一旦发现，及时救治。 必须使用耳毒性药物时，采取必要的 预防措施。,突发性聋(idiopathic sudden sensorineural hearing loss),定义：突然发生的原因不明的感音神经性听力损失。病因学说：病毒、水肿、窗膜、血循、缺铁。,突发性聋,诊断依据： 突然发生的非波动性感音神经性听力 损失，常为中或重度。 原因不明。 可伴耳鸣。 可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作 除第颅神经外，无其他颅神经受损症 状。 注：多在三日内听力急剧下降。,突发性聋,检查要点： 音叉试验、纯音测听、声阻抗测听、脑干听觉诱发电位、MRI疗效评定标准： 痊愈：0.254kHz各频率听阈恢复正常或达健耳水平或达病前水平。 显效：上述频率平均听力提高30dB以上。 有效：上述频率平均听力提高1530dB。 无效：上述频率平均听力改善不足15dB。,突发性聋,鉴别诊断：梅尼埃病： 听神经瘤： 耳带状疱疹： 治疗方案选择：综合疗法 铁剂疗法 预后判断： 耳蜗电图/潜伏期,老年性聋（presbycusis）,伴随年龄老化(一般发生在60岁以上)而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋。,噪声性听损伤（noise-induced hearing loss; acoustic trauma）,爆震性聋：因骤然发生的爆震声损伤听觉系统造成的急性声损伤。 噪声性聋：因长期生活或工作在强噪声环境而损伤听觉系统造成的慢性声损伤。,感音神经性聋的症状与检查,1临床特点：持续性耳鸣、听力 减退2听力检查：音叉、 纯音测听、 客观测听：声阻抗测听、脑干听觉诱发电位、耳蜗电图、耳声发射(DPOAE)、耳后肌、 P300,3耳聋分级的临床标准： 轻度聋：远距离听话难； 中度聋：近距离听话难；小儿期 患病，可使语音含糊。 重度聋：大声喊才听见；小儿期 可致聋哑。 全聋： 完全听不见。,感音神经性聋,防治早期诊断治疗甚为重要关键是预防：治疗：是目前重点研究课题之一。a.西医治疗： 药物疗法：B族维生素、ATP、血管扩张剂、激素及脱水、高压氧等。 手术治疗 内淋巴囊血管重建术 内耳血供改善术,5病因与治疗研究新进展,病毒或细菌感染性聋：全身疾病相关性聋:某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋：自身免疫性内耳病：,感音神经性聋,b.中医中药治疗： 对针灸治聋的评价： 六味地黄丸等。c.中西医结合疗法：中医杂志 1981,22(5):355d.电子耳蜗：我国80年代初开始研究并应用于临床.(中华医学杂志1981,61(4):196),小结,梅尼埃病 典型症状体征 发作期 间歇