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文档简介

小儿病毒性心肌炎的诊治进展,.,1,概述,小儿最常见的后天性心脏病之一临床表现轻重悬殊具有多样性、多变性、易变性,.,2,概述,大多数预后良好,数周、数月甚至数年痊愈。少数呈暴发起病,数小时,数日内死亡个别因严重心律紊乱而猝死少数可转变为慢性,个别发展为DCM,.,3,临床表现,(一)前驱感染史13周前常有呼吸道或肠道病毒感染史,如上呼吸道感染、病毒性肠炎等。,.,4,临床表现,(二)症状体征 临床表现轻重不一 1急性期 分为轻、中、重三型,.,5,临床表现,轻型最常见 可无症状或仅有过性心电图ST-T改变或以乏力为主,其次多汗、苍白、心悸、气短、胸闷、头晕、精神食欲不振, 心尖部第一心音低钝,心动过速,心界大都正常。,.,6,临床表现,中型较少、起病较急 多有心力衰竭 患儿拒食,面色苍白,呼吸困难。儿童可诉心前区疼痛、头晕、心悸、腹痛、面色发绀、心界扩大、心音低钝、心律紊乱、双肺罗音、肝大而水肿不显著。,.,7,临床表现,重型更少 起病急骤 呈暴发型心力衰竭心脑综合征严重心律紊乱 心原性休克 烦躁不安、呼吸困难、面色苍白、末梢青紫、皮肤湿冷、心动过速、血压下降,.,8,临床表现,慢性期少见 病程大于一年 进行性心脏增大 反复心力衰竭有的起病隐匿 发现时已成慢性 有的由急性期休息不够 ,治疗不及时而转为慢性 个别发展为扩张型心肌病,.,9,辅助检查,X线检查 轻者无明显变化,重者可见心脏增大,搏动减弱,肺淤血心电图检查 以心律失常及ST-T改变常见,慢性病例可见左心室肥厚 超声心动图检查 心室扩大,室壁运动减弱,收缩功能减退,.,10,辅助检查,实验室检查血清酶学检查门冬氨酸氨基转移酶 (AST) 68小时升高,2W达高峰,4W降至正常 诊断特异性差 肝、肾、肌肉中也有大量AST,.,11,辅助检查,乳酸脱氢酶(LDH)23天上升,36天达到高峰,814天逐渐恢复,个别2个月恢复敏感性好,特异性较差贫血、缺氧、休克、肌病、肝病、肾病、单核细胞增生症、恶性肿瘤LDH均可升高,.,12,辅助检查,LDH同功酶正常时LDH2 LDH1 LDH3 LDH4 LDH5心肌炎时LDH1和LDH2升高,尤以LDH1升高 为著 如LDH1LDH2或LDH140%时,对心肌炎的诊断较有意义如果LDH升高而LDH1不升高,可能为心外因素所致,.,13,辅助检查,-羟丁酸脱氢酶(-HBDH)-HBDH是LDH1和LDH2共同底物 测定-HBDH实际上是测定LDH1和 LDH2活力之和 较敏感和可靠地反映受损程度,.,14,辅助检查,肌酸激酶(CK)36小时上升,25天达高峰,24周恢复正常 CK增高还可见于其他心脏疾病,骨骼肌损伤,中枢神经系统疾病等,.,15,辅助检查,CK同功酶CK有三种主要同工酶:即CK-MM、CK-MB、CK-BB。骨骼肌主要含CK-MM;心肌70%为CK-MM,2030%为CK-MB;脑组织、胃肠、肺组织及泌尿生殖系统主要含CK-BB正常人血清中,几乎全是CK-MM,占95%,CK-MB在5%以下,.,16,辅助检查,若血清中CK-MB明显增高,提示心肌明显受累当血清CK-MB大于总活性6%以上是心肌损伤的特异指标骨骼肌疾病血清CK-MB小于CK总活性6%中枢神经系统疾病CK-BB增高。,.,17,辅助检查,心肌疾病时,CK-MB早期即升高,阳性率高,特异性强,可估计预后 特异性超过AST、 LDH、CK,甚至超过LDH1和-HBDH缺点是持续时间较短,.,18,总结,AST、LDH、CK及同工酶对小儿心肌炎诊断有一定价值尤其对早期、轻型、不典型病例有一定指导意义。对病程2个月以上病例临床意义不大。,.,19,心肌酶谱对诊断心肌炎的敏感性和特异性并不是100%心肌酶谱正常也不能完全除外心肌炎心肌酶谱增高也可见于其他非心血管疾病临床医生必须结合具体病情及其他检查所见进行综合分析,.,20,心肌炎病变轻重不一,轻型或一过性心 肌损伤时仅少量酶从心肌细胞渗出,半 衰期短,心肌酶可正常,.,21,辅助检查,心肌肌钙蛋白(cTn)Tn有三个亚单位TnT、TnI及TnCTn存在于心肌和骨骼肌中血清心肌TnT (cTnT)和血清心肌TnI (cTnI)升高,均是心肌损伤的特异标志,.,22,辅助检查,cTnI一个月后cTnI转阴,少数持续3个月 反映心肌细胞损伤的敏感性和特异性均高于CK-MB。,.,23,辅助检查,抗肌球蛋白(myosin)自身抗体腺苷核苷酸异位蛋白(Adenosine Nucleotide Translocator Protein) 有报告VMC患儿这两项指标升高,且与左室功能进行性恶化一致。,.,24,辅助检查,病原学检查病毒分离 病毒核酸探针及PCR的方法: 气管插管吸取物检测病毒:心内膜心肌活检(EMB)有一定的危险性,气管插管吸取物与EMB标本PCR检测结果高度一致,因此,气管插管吸取物对诊断VMC有重要价值。,.,25,辅助检查,特异性病毒抗体: 近年来用多肽代替CVB抗原以检测患者CVB IgM,可早期特异性作出病原学诊断,避免应用活病毒。,.,26,诊断,主要依靠综合临床资料,缺乏特异诊断方法。 临床诊断依据缺乏特异性 除外诊断,.,27,1999年9月修订的小儿病毒性心肌炎诊断标准:,临床诊断依据1.心功能不全、心原性休克或心脑综合征 2.心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一),.,28,诊断诊断标准,3.心电图改变:以R波为主的2个或2个以上主要导联(I、II、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化窦房传导阻滞、房室传导阻滞,完全性右或左束支阻滞,.,29,诊断诊断标准,成联律、多形、多源、成对或并行性早搏非房室结及房室折返引起的异位性心动过速低电压(新生儿除外)及异常Q波4. CK-MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性。,.,30,诊断诊断标准,病原学诊断依据 (一)确诊指标:自患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液检查,发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起分离到病毒。 用病毒核酸探针查到病毒核酸 特异性病毒抗体阳性,.,31,诊断诊断标准,(二)参考依据:有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起 自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒,且恢复期血清同型抗体滴度较第 一份血清升高或降低4倍以上。病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性 用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸,.,32,诊断诊断标准,确诊依据具备临床诊断依据2项,可临床诊断为心肌炎。发病同时或发病前1-3周有病 毒感染的证据支持诊断者 同时具备病原学确诊依据之一,可确诊为病毒性心肌炎,具备病原学参考依据之一,可临床诊断为病毒性心肌炎。,.,33,诊断诊断标准,凡不具备确诊依据,应给予必要的治疗或随诊,根据病情变化,确诊或除外心肌炎。,.,34,诊断诊断标准,应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、 受体功能亢进及药物引起的心电图改变。,.,35,诊断诊断标准分期,急性期:新发病,症状及检查阳性发现明显且多变,一般病程在半年以 内。 迁延期:临床症状反复出现,客观检查指标迁延不愈,病程多在半年以 上。 慢性期:进行性心脏增大,反复心力衰竭或心律失常,病情时轻时重, 病程在1年以上。,.,36,鉴别诊断,1.风湿性心肌炎 发病前2-4周有链球菌感染史 心脏损害 :心脏炎以全心炎症为主 二尖瓣区收缩期杂音明显, 可出现舒张期杂音心外症状:风湿性关节炎(游走性大关节炎)血沉明显增高,抗O增高心电图改变,以P-R间期延长多见,.,37,鉴别诊断,2. 中毒性心肌炎除病毒外,细菌、支原体感染等均可引起心肌炎。其原发感染症状较突出,心肌炎一般较轻,.,38,鉴别诊断,3.心脏神经症一种由于神经功能紊乱而引起的循环系统失调为主的疾病。主要表现心悸、胸痛、气短、乏力常伴有其他神经症状,是神经官能症的一种类型。精神神经因素在发病中占有重要位置。学龄儿童中多见,尤以女性为主。,.,39,鉴别诊断,诊断要点: (1)有较多的血管功能失调的症状,以呼吸困难、胸痛、心悸、乏力最为常见。这些症状的出现和加重,与体力活动无明显关系,而与精神紧张、情绪不稳定有关;(2)常同时存在有其他植物神经功能紊乱的症状;,.,40,鉴别诊断,(3)症状繁多而缺乏有意义的阳性体征(4)经全面检查,未发现有器质性心脏 病及其他疾病的证据。,.,41,鉴别诊断,4.-受体功能亢进症 -肾上腺素能受体的反应性增高交感神经活动亢进的一系列临床表现心电图非特异性ST-T改变。,.,42,鉴别诊断,诊断标准:1.学龄前及青春期儿童2.女孩多见 3.具交感神经兴奋症状,多样性,易变性4.ECG除窦性的心动过速及ST-T改变外,无其他心律失常及传导阻滞等异常;,.,43,鉴别诊断,5.Holter监测有明显昼夜规律,白天活动时改变比较明显,夜间入睡后减轻或消失;6.心得安试验(+),心得安阻滞后运动试验(一) 7.体位试验: 立位时ECG改变明显,卧位时减轻,.,44,鉴别诊断,8.乏氏指数正常,且ST-T改变可被乏氏动作所纠正 9.除外其他病。3.4.9.为必备条件,加5.6.7.中任何两项阳性即可诊断,.,45,鉴别诊断,5.迷走神经功能亢进症常可引起窦性心动过缓、窦房传导阻滞、一度和二度型房室传导阻滞等心律失常。一般无明显自觉症状,但心率过缓者可出现头晕、乏力、胸闷。一度房室传导阻滞听诊可有心尖部第一心音低钝易误诊为心肌炎,.,46,鉴别诊断,Holter监测有明显昼夜规律,心律失常多发生在夜间小儿睡眠时。卧位时出现,坐位或站立时消失;安静休息时出现,活动后消失。运动试验和阿托品试验阴性除外器质性心脏病,.,47,鉴别诊断,6.甲状腺功能亢进症常有窦性心动过速,尤其休息睡眠时心率也快代谢亢进表现:多食、消瘦、多汗、怕热、易激动突眼、甲状腺肿大、FT3、FT4升高,TSH减低青春期女孩出现不明原因窦性心动过速,应常规除外甲状腺功能亢进症 。,.,48,鉴别诊断,7.扩张型心肌病重症或慢性病毒性心肌炎临床表现为心脏扩大及充血性心力衰竭与扩张型心肌病(DCM)表现类似。,.,49,鉴别诊断,DCM一般病程长,心衰发生率高,病情重,心腔扩大明显,心室壁运动幅度明显减弱,收缩功能减退显著,二尖瓣返流发生率高,二尖瓣开放幅度减小,形成大心腔小开口改变,经治疗短期内多数心脏扩大和收缩功能减退的程度无明显改善,.,50,鉴别诊断,病毒性心肌炎病程短心肌酶升高,心电图示心律紊乱及ST-T改变,病毒的病原学检查阳性经治疗短期内增大的心脏可缩小,心电图改变大部分于6个月内恢复正常,少数尚有过早搏动及传导阻滞。,.,51,鉴别诊断,临床上新近发生的心力衰竭,左室腔无明显扩大而收缩功能减退的病例应考虑VMC的可能。临床上无明显充血性心力衰竭表现,超声心动图示左室腔扩大而收缩功能减退的病例应多考虑DCM的可能。当VMC与DCM临床鉴别确有困难时,可行EMB。,.,52,治疗,1. 休息 急性期应卧床休息以减轻心脏负荷及减少心肌耗氧量。有心功能不全或心脏扩大者,更应强调绝对卧床休息,一般总休息时间不少于36个月,病情好转或心脏缩小后,逐渐增加运动。,.,53,治疗,2. 抗病毒治疗 三氮唑核苷干扰素 精制胸腺素,.,54,治疗,3. 改善心肌代谢药物(1)维生素C 维生素C有消除氧自由基的作用 大剂量高浓度维生素C缓慢静脉推注,能促进心肌病变恢复 用10%-12.5%溶液,每次100-200mg/kg,缓慢静脉注射,每日1次,.,55,治疗,(2)1,6一二磷酸果糖(FDP) 100250mg/kg静脉,每日1次,10-15日为一疗程。(3)磷酸肌酸:0.52g(4)辅酶Q10 : 1mg/kg/d,分23次口服。 (5) 其他:激化液、维生素B等,.,56,治疗,4. 免疫治疗(1)肾上腺皮质激素 早期一般病例不主张应用仅限用于抢救危重病例及其他治疗无效的病例起病10天内尽可能不用,.,57,治疗,口服强的松1-1.5mg/kg.d, 3-4周症状缓解后逐渐减量停药对反复发作或病情迁延者,疗程不少于半年,.,58,治疗,急重抢救病例可采用大剂量 地塞米松0.3-0.6-1mg/kg.d 氢化可的松15-20mg/kg.d 静脉滴注 甲基强的松龙10mg/kg.d 连用3天 (疗程最好小于1周),然后逐渐减量或改为口服,.,59,治疗,(2)丙种球蛋白用于重症急性心肌炎病例 用法:免疫球蛋白1g/kg.d2次,每次12小时静脉缓慢滴入,密切观察心力衰竭症状是否恶化,以及有无过敏反应,.,60,治疗,5. 其他药物 黄芪等中药 ACEI 如卡托普利 1-2mg/kg.d 分2-3次 受体阻滞剂可用于慢性心肌炎患儿,.,61,治疗,6.控制心力衰竭正性肌力药宜选用静脉输入多巴胺及/或多巴酚丁胺强效利尿剂血管扩张药及转换酶抑制剂,.,62,治疗,对洋地黄耐受性差,易出现中毒而发生心律失常,需慎用故应选用快速作用的洋地黄制剂病重者用地高辛或西地兰静脉滴注一般病例用地高辛口服减量:饱和量用常规的1/22/3量心衰不重,发展不快者,可用每日口服维持量法。,.,63,治疗,7.抢救心原性休克(1) 镇静 (2) 吸氧(3) 大剂量VitC 用10%溶液,每次100-200mg/kg,缓慢静脉注射,3-5次,.,64,治疗,(4) 扩容:为维持血压,恢复循环血量总液量1000-1200ml/m2.d(50ml/kg.d)。可先用低右10ml/kg 或2:1液10ml/kg有酸中毒者可用 5% NaHC

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