白血病临床表现

白血病临床表现,Clinical manifestations of leukaemia,1,贫血,是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。,手工法及机器法 红细胞数 血红蛋白成年男性 (4.0-5.5)X1012/L 120-160g/L 成年女性 (3.5-5.0)X1012/L 110-150g/L新生儿 (6.0-7.0)X1012/L 170-200g/L孕妇 (3.5-5.0)X1012/L 100-150g/L,2,贫血-临床表现,3,贫血-临床表现,1.神经系统头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等最早出现，是贫血缺氧导致神经组织损害所致的常见症状。小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。,4,2.皮肤黏膜面色苍白是最常见、最突出的体征。贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配，相对次要脏器如皮肤、黏膜供血减少；另外，由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少，也会引起皮肤、黏膜颜色变淡。临床多以观察指（趾）甲、口唇粘膜和睑结膜等处较可靠。粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜的另一类表现，可能还与贫血的原发病有关。,贫血-临床表现,5,3.呼吸循环系统贫血时红细胞内合成较多的2，3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG），以降低血红蛋白对氧的亲和力，使氧解离曲线右移，组织获得更多的氧。气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。故轻度贫血无明显表现，仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。重度贫血时，即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。长期贫血，心脏超负荷工作且供氧不足，会导致贫血性心脏病，此时不仅有心率变化，还可有心律失常和心功能不全。,贫血-临床表现,6,4.消化系统贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩，进而导致消化功能减低、消化不良，出现腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等。,贫血-临床表现,5.泌尿生殖内分泌系统长期贫血影响睾酮的分泌，减弱男性特征；对女性，因影响女性激素的分泌而导致月经异常。,7,贫血分度,8,出血倾向,出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见，可以是首发症状。,9,出血倾向,血液病出血的特点多为周身性，而非局部性的。出血程度和引起出血的创伤可能极其不成比例，甚至可没有创伤史。毛细血管型出血：以自发性皮肤、粘膜紫癜为主要特征凝血机制异常型出血：以外伤后深部组织出血与血肿形成，及非损伤性关节积血或皮肤粘膜持续渗血不止为主要特征。,10,出血倾向,当血小板计数50109/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。,11,出血倾向,出血直径小于2毫米者称为出血点;出血直径2 5毫米者为紫癜;直径大于5毫米者为瘀斑;片状出血伴有明显隆起者为血肿。,皮下出血点是指人体内毛细血管破裂造成的出血，在医学上称为紫癜 ，是指出血于皮下、压之不会褪色的紫红色斑点。,12,13,14,15,颅内出血,1.运动和语言障碍运动障碍以偏瘫多见；言语障碍主要表现为失语和言语含糊不清。2.呕吐约一半的患者发生呕吐，可能与脑出血时颅内压增高、脑膜受到血液刺激有关。3.意识障碍表现为嗜睡或昏迷，程度与脑出血的部位、出血量和速度有关。,16,颅内出血,4.眼部症状瞳孔不等大常发生于颅内压增高出现脑疝的患者；还可以有偏盲和眼球活动障碍。脑出血患者在急性期常常两眼凝视大脑的出血侧（凝视麻痹）。5.头痛头晕头痛是脑出血的首发症状，常常位于出血一侧的头部；有颅内压力增高时，疼痛可以发展到整个头部。头晕常与头痛伴发，特别是在小脑和脑干出血时。,17,感染,病原体以细菌多见，疾病后期，由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用，真菌感染的可能性逐渐增加。病毒感染虽少见但凶险，须加以注意。,18,感染,19,感染,菌血症是少量致病菌侵入血液循环内，迅即被人体防御系统所清除，不引起或仅引起短暂而轻微的全身反应。毒血症则是由于大量毒素进入血液循环所致，可引起剧烈的全身反应。毒素可来自病菌、严重损伤或感染后组织破坏分解的产物；致病菌留居在局部感染灶处，并不侵入血液循环。败血症是指致病菌侵入血液循环，持续存在，迅速繁殖，产生大量毒素，引起严重的全身症状者。脓毒血症是指局部化脓性病灶的细菌栓子或脱落的感染血栓，间歇地进入血液循环，并在身体各处的组织或器官内，发生转移性脓肿中。,20,感染,临床上致血症、脓毒血症和毒血症多为握合型,不能截然分开,败血症本身就已包含毒血症,因为纽菌在血液中繁殖的同时也会产生毒素。败血症与脓毒血症常同时存在,称脓毒败血症。纽菌毒力强、身体抵抗力差时,脓毒血症可转为败血症,反之,抵抗力强、毒力弱时,败血症又可转为脓毒血症。,21,发热,是白血病最常见的症状之一，表现为不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，严重者可发生败血症、脓毒血症等。发热也可以是急性白血病本身的症状，而不伴有任何感染迹象。,22,发热,血液病发热多属感染性。由于白细胞数量与质量异常易合并感染。非感染性发热是由于未成熟的白细胞生长与迅速破坏，致蛋白分解作用增强；基础代谢率增强；坏死物质的吸收等。此外，血液病如直接侵犯体温调节中枢可造成该中枢功能失调，见于白血病浸润及颅内出血。,23,发热,正常情况下，小儿腋下温度为3637，肛温36.937.5，傍晚比清晨略高。当孩子衣物过多、饮食过多、哭闹或剧烈运动后，体温会轻微升高。不同年龄段宝宝体温的正常范围会有所差异，一般在36.037.4之间。发热指肛温37.8，腋下温度37.4。当肛温、腋下、舌下温度不一致时以肛温为准。,24,一、低热型（37.538）,护理措施1注意穿衣适量 如果宝宝四肢及手脚温热且全身出汗，则表示需要散热，可以脱下过多的衣物，使体内的热气可以散发出来。但如果宝宝四肢冰凉又打寒颤（畏寒），则可以适当增加衣物，直到不冷为止。2 补充水分；营养饮食。3 注意居室环境4 保持清洁,25,二、中热型（38.139）,物理降温： 冷敷 擦拭身体：建议用温水擦拭，水温应在32-34之间，擦拭部位为颈部、腋窝及腹股沟等大血管经过的浅表处。 泡温水澡：,药物降温：小儿发热38.5应给予退热药，不同退烧药最好不要同时服用，服用时应按照医嘱或遵照说明书给予患儿正确的剂量。常用的退烧药如布洛芬、对乙酰氨基酚，即美林、泰诺林（泰诺），由于两种药物的作用方式不同，因此可以交替使用。,26,三、高热型（39.141）：服用退烧药及使用上述物理降温措施无效后，应及时就近就医。四、超高热型（41）服用退烧药及使用上述物理降温措施无效后，应及时就近就医。,27,骨痛,急慢性白血病都可有骨痛的表现。白血病的骨痛以胸肋骨最多见，胸骨压痛是白血病特征性体征之一。骨痛发生的原因是骨髓腔容量有限，骨髓腔四周的骨骼坚硬无弹性，而白血病时骨髓内的白血病细胞大量增生，使得骨髓腔内的张力大大增高，引起疼痛。,28,骨痛,白血病细胞还可浸润破坏骨骼的皮质和骨膜，也可引起并加重骨痛。大多数白血病骨痛为隐痛、钝痛。少数患者骨痛剧烈难以忍受。儿童的急性淋巴细胞白血病可有四肢长骨剧痛，一般止痛药不能止痛，甚至哌替啶也不能起到止痛效果。虽然骨骼疼痛剧烈，但查体正常，既无局部红肿，皮肤温度也无改变。,29,肝脾淋巴结肿大,以轻、中度肝脾肿大多见；ALL比AML肝脾肿大的发生率高；慢性比急性白血病脾脏肿大更为常见，程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见，可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结。,30,CNSL,CNSL系急性白血病严重并发症，常见于ALL和AML中的M4和M5，但其他类型也可见到。由于常用化疗药物难以透过血脑屏障，因此成为现代急性白血病治疗的盲点和难点。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜，其次为脑实质、脉络膜或颅神经。,31,CNSL,重症者有头痛、呕吐、视乳头水肿，甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现，可类似颅内出血，轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经（第VI、对颅神经为主）受累可出现视力障碍和面瘫等。,32,其他组织和器官浸润,ALL皮肤浸润比AML少见，但睾丸浸润较多见。睾丸白血病也常出现在缓解期ALL，表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大，质地坚硬无触痛，是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官，并表现相应脏器的功能障碍。,33,白血病的龈病损,白血病的龈病损，指白血病患者侵犯牙龈组织的表现。牙龈是最易侵犯的组织之一，不少病例是以牙龈肿胀和牙龈出血位首发症状。 白血病出现牙龈肿胀者多见于急性髓样白血病，发生率为3%5%。其中急性单核细胞白血病占66.7%，急性粒细胞白血病占18.5%，急性髓细胞白血病占3.7%。男女间无差别。,34,白血病的龈病损,临床表现：1 多为牙龈进行性肿大，波及牙间乳头、边缘龈和附着龈，常为全口性，可覆盖部分牙面。外形不规则呈结节状。颜色暗红或苍白。2 有的牙龈发生坏死、溃疡，有牙痛，自发痛，口臭，牙齿松动。3 牙龈和粘膜自发性出血，且不易止住。4 由于牙龈肿胀，出血，口内有自洁作用差，使菌斑大量堆积，加重牙龈炎症。,35,特殊类型白血病,低增生性急性白血病：外周血呈全血细胞减少，偶见原始细胞，一般无肝、脾肿大，骨髓增生减低，有核细胞减少，原性细胞30%，骨髓活检增生低下。成人t淋巴细胞白血病：有浅表淋巴结肿大，外周血多形核淋巴细胞占10%以上，属t细胞型。 浆细胞白血病：外周血中浆细胞20%或绝对值2.0109/l；骨髓象浆细胞明显增生，原始及幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。,36,特殊类型白血病,肥大细胞白血病：临床有白血病或肥大细胞增生症的表现，有淋巴结，肝或脾肿大，外周血中有肥大细胞，骨髓像中肥大细胞明显增生，占有核细胞的50%以上；尿中组织胺增多。 嗜酸粒细胞白血病，血象中嗜酸粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，异常有幼稚型嗜酸粒细胞，骨髓中嗜酸粒细胞增多，形态异常，核左移，有多各阶段幼稚嗜酸粒细胞。,37,特殊类型白血病,嗜碱粒细胞白血病：血象中嗜碱粒细胞明显增多，异有幼稚型嗜碱粒细胞，骨髓中可以大量嗜碱粒细胞原性粒5%，嗜碱早、中、晚幼粒细胞亦增多，有核左移现象。 中枢神经系统白血病：1）有中枢神经系统症状和体征，2）有脑脊液的改变，涂片中见到白血病