血尿蛋白尿的诊断和鉴别诊断

血尿、蛋白尿的诊断思路,1,血尿,2,血尿的定义,尿中红细胞增多血尿的诊断标准有分歧 2 、 3、 4、 5 RBC/HP？ 一般认为：离心尿沉渣红细胞3个高倍视野非离心尿沉渣镜检,平均每高倍视野超过1个，亦有可能为异常,3,血尿的标准检查方法,取10ml清洁新鲜中段尿,离心5分钟,离心速度1500转/分，剩余沉渣0.2l, 混匀吸取沉渣物20l,滴于载玻片上,以1818盖玻片覆盖后，用10 X 40 （X400）倍光学显微镜检。血尿的标准：尿红细胞3个高倍视野,4,血尿的分类,尿的颜色：肉眼血尿和镜下血尿出现的时间：全程、初始和终末血尿持续时间：持续性和间歇性血尿有无症状：有症状性（疼痛性）血尿和无症状性血尿部位：肾小球性血尿、非肾小球性血尿病因：感染性血尿、运动性血尿、癌性血尿,5,肉眼血尿的颜色,6,血尿的定性诊断,通过详细的病史、体检和实验检查确定:真性血尿排除: 假性血尿 尿潜血试验假阳性 非肉眼血尿的红颜色尿,7,假性血尿的常见原因, 月经血 痔疮血 人为制造的血尿,8,尿潜血试验假阳性的常见原因, 陈旧尿； 低张尿； 酸性物质摄入过多或混入尿中； 大量的白细胞或脓细胞尿； 血红蛋白尿； 肌红蛋白尿等。,9,非血尿性红色尿的常见原因,1.食物和添加剂：甜菜、果浆、食用色素 2.药物：利福平、磺胺类、呋喃坦丁、水杨酸盐3.代谢性物质：胆红素、尿酸盐、卟啉4.血红蛋白尿：各种溶血5.肌红蛋白尿：酮症酸中毒、肌炎、挤压伤,10,各种红颜色尿,血尿,芦荟,蕃泻叶,11,红颜色尿的鉴别,+,血红蛋白尿肌红蛋白尿,沉渣显示红色,红尿标本离心,镜检尿红细胞增多,上清液显示红色,干化学试纸法,-,食物药物代谢废物,血尿,12,血尿、血红蛋白尿、肌红蛋白尿的鉴别,13,血尿的定位诊断,血尿来源,上尿路,下尿路,肾小球,非肾小球,肾脏,输尿管,膀胱,尿道,后尿道,前尿道,红细胞形态,尿三杯试验,14,尿三杯试验,初段血尿：常见于前尿道疾病终末血尿：见于膀胱三角区、后尿道及前列腺疾病 全程血尿：提示肾脏、肾盂、输尿管及膀胱疾病,15,定位诊断思路,全程血尿,明确肾脏病史或伴有红细胞管型及显著蛋白尿,无重要提示,肾穿刺活检,尿红细胞形态检查尿平均红细胞体积尿沉渣流式分析尿特殊蛋白分析,尿红细胞来源,肾小球疾病,其他特殊检查,16,尿红细胞形态,正常形态的尿红细胞 具有末梢血涂片所见的红细胞同样的形态, 双面中央凹陷、圆盘状、呈淡黄色。尿畸形红细胞 尿红细胞呈现环形(炸面包圈样)、芽孢状、棘形、锯齿(皱缩)形、靶形、影形、口形、裂形、小型、球状等异常形态。,定位诊断,17,尿红细胞诊断标准,肾小球性血尿：尿中多种畸形红细胞占红细胞总数的80%以上。 非肾小球性血尿：尿红细胞表面光滑、大小和形态均一 ,且畸形红细胞在20%以下。混合性血尿：尿中畸形红细胞占红细胞总数 20%以上 ,但小于80%。,定位诊断,18,血尿产生机制,非肾小球性血尿 肾脏/尿路血管的破裂,血液直接进入尿液,肾小球性血尿 尿红细胞通过病变的肾小球滤过膜时受到物理性损伤 尿红细胞在流经肾小管时受到尿、管腔内渗透压及代谢物质等化学因素的影响而发生大小形态的改变,19,血液系统疾病：如各类白血病、紫癜等感染性疾病：流行性出血热、钩端螺旋体病、梅 毒、艾滋病等结缔组织病：系统性红斑狼疮、系统性硬化症、白 塞氏病、多发性肌炎及皮肌炎等。免疫性疾病：Goodpasture 综合征、ANCA相关性 血管炎等。心血管疾病：高血压、充血性心力衰竭、细菌性心 内膜炎等内分泌、代谢性疾病：痛风等,可引起血尿的全身性疾病,20,特异性和非特异性感染；非感染性炎症、免疫和代谢异常；结石；肿瘤；畸形和先天异常；外伤和器械损伤；理化因素的中毒或损伤等。,可引起血尿的泌尿系统及男性生殖系统疾病,21,伴随症状及原因分析,特异性或非特异性的尿路感染，包括肾盂肾炎、膀胱炎、前列腺炎、尿道炎等,提示,病因诊断,血尿合并膀胱刺激症状,22,持续性胀痛最常见的病因为肾盂积水、肾肿瘤、多囊肾和肾下垂,血尿合并腰腹痛,阵发性绞痛最常见的病因为尿路结石，或肾出血血块堵塞输尿管,提示,23,各种原发性或继发性肾炎、肾病、肾功能不全和高血压肾损害等,血尿合并蛋白尿、浮肿、高血压,提示,24,双侧腰腹部包块应考虑多囊肾,血尿合并腰腹部包块,单侧腰腹部包块应考虑肾盂积水、肾肿瘤和肾下垂,提示,25,血液系统疾病、感染性疾病和其他全身性疾病,血尿合并皮肤或其他部位的出血,提示,26,泌尿生殖系结核,血尿合并附睾结节或中青年女性闭经,提示,27,常用的检查方法及评价,常规实验室检查,这些检查是各种特殊检查的基础，对于各种血尿原发性疾病的诊断是必不可少的 。,血尿粪三大常规、尿蛋白定量、肾功能、凝血功能以及免疫学检查,28,血尿的鉴别诊断,血尿的诊断思路,29,血尿常见疾病的特点及临床分析,肾小球性血尿常见原因 各种增殖性肾炎IgA肾病 薄基底膜肾病Alport综合征非肾小球性血尿常见原因 泌尿系感染、结核、结石 、肿瘤、畸形、 胡桃夹现象和特发性高尿钙症,血尿鉴别诊断,30,胡桃夹现象,左肾静脉压迫综合征，青少年多见，是儿童非肾性血尿常见的原因之一。左肾静脉汇入下腔静脉的行程中，需穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间形成的夹角，通常此夹角为45-60度，被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜填充。左肾静脉受挤压后血液回流受阻引起高压综合征，以血尿、蛋白尿为主要表现，86的患儿在青春期后可自行缓解。,31,胡桃夹现象超声诊断标准,仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上，脊柱后伸位15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上，取两个体位即可诊断。或者平卧在3倍以上。亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上脊柱后伸位15-20分钟后，左肾静脉扩张近端血流速度0.09m/s，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度以内为参考值。,32,尿畸形红细胞并非肾小球性疾病所特有 健康人尿中的红细胞均为畸形红细胞，一般数量5000/ml。 肾小球性疾病也可是非畸形红细胞性血尿 在严重的肾功能衰竭患者,由于肾小管内渗透压梯度的丧失和肾小球基底膜的严重破坏,尿红细胞可为正常形态。 多次重复的检查及不同方法联合应用有助血尿的诊断。,33,运动性血尿（非肾小球性血尿） 临床特征 运动后出现、休息后缓解 持续时间短（3天） 与运动量及运动强度有关 无痛性眼观或镜下血尿 肾功能及肾形态学检查正常发病机制 膀胱粘膜损伤 肾血管收缩引起肾缺血性损伤 肾盏静脉通路（穹隆部出血） 肾血管压力增加、通透性升高,34,蛋白尿,35,一,36,蕉吗淘来转幅嗡呆磷怎吕渍佩铲炳挑狱书屑蜕臂私属瓢茧霄役哈贵件锰洱蛋白尿的诊断与鉴别蛋白尿的诊断与鉴别,37,蛋白尿的产生机制,38,蛋白尿的产生机制,白蛋白的分子量为6.9万Da，带有负电荷，占血浆总蛋白的60%。正常肾小球允许小于2万4万Da的蛋白质通过，主要是血浆蛋白从肾小球滤膜的微孔滤出，每日滤过量约1015g，其中95%98%的滤过蛋白通过近端肾小管的胞饮作用被重吸收。,39,蛋白尿的产生机制,肾小球滤过屏障破坏，通透性增加，导致血液中白蛋白和高分子量蛋白(IgG、IgM)进入尿液。肾小管上皮细胞损伤后其蛋白重吸收功能障碍，导致由肾小球滤出的小分子量蛋白不能被重吸收而进人尿液。此外、血浆蛋白(正常/异常)产生过多，滤过增加超出近端肾小管重吸收能力。,40,赃区喧跪卒吞仑讥宴眶竹抿皮杠竞火峻獭栓购少死醉拽吼兼丹害躲娟挖匿蛋白尿的诊断与鉴别蛋白尿的诊断与鉴别,41,悯刺医炬墨孤动鱼伯啃钟炭瓦腰烫扭雏咬窝氟谜耿霄英羞拓哈矽冯偷屡挨蛋白尿的诊断与鉴别蛋白尿的诊断与鉴别,42,拣张隐丸搽木众储笨忍逃痢坠放躬寞归帘茁蓉柬芹筛尸滔正丰丸砾孔辛批蛋白尿的诊断与鉴别蛋白尿的诊断与鉴别,43,涣巢恩边蹋钓枕炬圈随兑衷贬韦祝吸惠交断贞鹿喊骑匈妻族孰乡恳断丁酸蛋白尿的诊断与鉴别蛋白尿的诊断与鉴别,44,蛋白尿的分类,根据尿蛋白量分为肾病水平的蛋白尿 （3.5g/d，也称大量蛋白尿）非肾病水平的蛋白尿,蛋白尿根据不同的划分依据，有多种分类,一、,45,二、根据蛋白尿的性质可以分为“生理性”蛋白尿和病理性蛋白尿前者指在发热、剧烈运动后出现的一过性蛋白尿，患者的肾脏无器质性病变而病理性蛋白尿则是肾脏有器质性病变造成的蛋白尿，一般多为持续性蛋白尿。诊断“生理性”蛋白尿要慎重，因为肾脏器质性病变的早期也可有类似的表现。长期对患者进行随访是非常必要的。,46,谴撼碱沼丈鼻烩念雾鼎网些个欲淆茅糯霖舍听滩熟掷尚忽赁耕晦勘啄正旺蛋白尿的诊断与鉴别蛋白尿的诊断与鉴别,47,柱萤壶订床皆弧大耗挑蓬易躁吠叹卞菱眩略估吐皮如九搏抵或拉步肺豌侩蛋白尿的诊断与鉴别蛋白尿的诊断与鉴别,48,第簇订楞得冻侯织理镭锻伦讳职捐龋骤轧申果耸瘤痰曳饯谗浑冗兑际蹈侥蛋白尿的诊断与鉴别蛋白尿的诊断与鉴别,49,维感拯能撬渝痹咬唁锌肃筒捣熏玛阉偿地琢济氖斤郁熔史侨立栓郡踞蹬峨蛋白尿的诊断与鉴别蛋白尿的诊断与鉴别,50,三、根据蛋白尿中是否存在较大量的大分子蛋白分为选择性蛋白尿和非选择性蛋白尿确定的方法是测定尿中的lgG和转铁蛋白，IgG/转铁蛋白0.1称为选择性蛋白尿，2称为非选择性蛋白尿前者见于微小病变肾病和早期的糖尿病肾病、后者见于其他各种肾小球疾病。研究表明肾小球疾病患者的肾间质病变程度、长期预后与非选择性蛋白尿程度相关。提示了此项检查的临床意义。,51,入涝缝偶履酚珊惊壕夏琵哭效悦谜呸千诫拆凶浪源酥硝涨蔷汇杠犁铜颖絮蛋白尿的诊断与鉴别蛋白尿的诊断与鉴别,52,四、根据蛋白尿的形成机制，可以分为肾小球性蛋白尿。由于肾小球滤过屏障异常引起的蛋白尿，见于多种肾小球疾病，其特点是肾病水平蛋白尿较常见，成分以白蛋白等中大分子为主。再根据尿中大分子蛋白的程度，分为选择性蛋白尿和非选择性蛋白尿。肾小管性蛋白尿。由于肾小管病变，肾小管重吸收蛋白的能力下降，使正常时从肾小球滤过的小分子蛋白(如:2微球蛋白、1微球蛋白等)没能有效地被肾小管重吸收，从而出现的蛋白尿称为肾小管性蛋白尿，一般其蛋白量2g/d。,53,溢出性蛋白尿。血液循环中存在大量的可以从正常的肾小球滤过的小分子蛋白，超过了肾小管的重吸收极限，从而出现的蛋白尿。见于多发性骨髓瘤时的轻链尿，横纹肌溶解时的肌红蛋白尿，血管内溶血时的血红蛋白尿。组织性蛋白尿。为肾组织破坏及分泌所产生的蛋白尿。一般尿蛋白量0.5g/d，很少1g/d，见于肾盂肾炎、尿路肿瘤等疾病。,54,尿蛋白检测及其临床意义,尿蛋白定性检查尿蛋白定量检查 微量白蛋白检测特殊蛋白检测 2-微球蛋白 1-微球蛋白、2-巨球蛋白 免疫球蛋白 本-周蛋白 血红蛋白/肌红蛋白,55,特殊蛋白检查,2-微球蛋白2-MG分子量为11800，是主要组织相容性复合物（MHC）II成分之一，体内大部分有核细胞都能合成，存在于细胞膜表面。血清内2-MG浓度相当恒定，平均为1.8mg/L，2-MG分子量小，可从肾小球滤过，但在近端小管可完全重吸收。尿内2-MG极不稳定，在偏酸环境中容易降解。留取标本时应碱化尿液，确保结果准确。临床意义：尿2-MG异常，表明肾小管重吸收功能下降。恶性肿瘤患者由于血2-MG浓度显著增高，滤过量超过肾小管重吸收能力，也可使尿2-MG浓度升高。,56,特殊蛋白检查,1-微球蛋白1-微球蛋白，分子量3.1万Da，在尿中比较稳定，用免疫化学技术可以测定。作为肾小管性蛋白尿的标志，广泛用于评估近端肾小管损伤，其排泄率随损伤的肾小管上皮细胞的恢复而下降。2-巨球蛋白2-巨球蛋白(2-M)分子量72万Da，正常情况下，2-M不能通过肾小球滤过屏障，检测尿液中2-M有助于对肾小球损伤严重程度的了解。,57,三.特殊蛋白检查,免疫球蛋白 免疫球蛋白IgG和IgM分子量分别为15万Da和90万Da，采用免疫比浊法进行检测。有研究显示在原发性肾小球疾病表现为肾病综合征的患者中，检测尿IgG和IgM较测蛋白总量对预测其临床缓解、肾功能和肾组织损伤程度更有意义，可作为判断预后的指标。,58,本-周蛋白本-周蛋白又称凝溶蛋白，在一定PH条件下加热至40-60时凝集沉淀，温度继续升至100沉淀溶解，再冷却又重现沉淀。用免疫浊度法，ELISA法检测。最好的检测方法是免疫电泳。尿标本要新鲜、清亮，检查时须设对照管。血清和尿标本同时检测。本-周蛋白由异常增生的浆细胞产生和分泌，是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体，有和两种亚型，由肾小球滤过，近端小管重吸收，仅极少量从尿中排出。大量球蛋白轻链从尿液排出，见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症（往往血中IgM同时升高）、淀粉样变性、淋巴瘤等。,59,血红蛋白/肌红蛋白,尿外观呈红色、浓茶色或酱油色，不混浊。试纸法隐血试验阳性。联苯胺试验强阳性。镜