大动脉炎讲稿

大动脉炎Takayasus arteritis,中华医学会风湿学分会 大动脉炎诊断及治疗指南,1,大纲,定义流行病学病因临床表现诊断标准,鉴别诊断检查治疗预后,2,1.定义,大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。,3,2.流行病学,亚洲以及中东地区多发；欧美少见；女性多见，30岁以下占90%，40岁以上少见；综合文献报道 14个国家 22 000余例尸检结果，发病率为06 ；脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因。,4,3.病因,自身免疫学说遗传学说内分泌学说,5,3.1自身免疫学说,22%活动性结核病变细胞免疫体液免疫,6,3.2遗传学说,TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点。 印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关联。研究显示B39.2是一个与TA关联独立而有意义的基因。 仅有594的病人携带B52或B39.2基因，较其它疾病相关基因病的病人数少得多,7,3.3内分泌学说,女性占优势，可高达90以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步入成年早期的女性。 妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。,8,4.临床表现,全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。局部症状体征：按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。,9,4.1临床分型,头臂型：主动脉弓综合征胸腹主动脉型 混合型 肺动脉型,10,4.1.1头臂型：主动脉弓综合征,颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。,11,4.1.2胸腹主动脉型,下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状。特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压。,12,混合型（广泛型）,比较多见。具有上述二型改变的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型。,13,4.1.4 肺动脉型,约占50，常与上述类型合并出现（较常见），也可单纯出现（少见）。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺 动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。,14,临床诊断,典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。 （1） 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。 （2） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。 （3） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。 （4） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。 （5） 无脉及有眼底病变者。,15,5.诊断标准采用1990年美国风湿病学会的诊断标准：,发病年龄40岁肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。血压差10 mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg。锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是905和978。,16,6.鉴别诊断,先天性主动脉缩窄；动脉粥样硬化；肾动脉纤维肌发育不良；血栓闭塞性脉管炎Buerger病；白塞病；结节性多动脉炎。,17,7.检查,无特异性实验室指标： ESR、CRP、PPD、肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素RANTES等影像学：血管B超造影:血管造影,DSACT/MRI/MRA,18,实验室检查：,对大动脉炎缺乏特异性，但常常提示炎症反应的存在，如血沉增快、 反应蛋白增高、正细胞正色素性贫血，轻中度血小板升高。血沉是最常用于判断疾病活动性的指标，但它缺乏特异性，且有近1/3的活动性大动脉炎者血沉正常。,19,血管造影是目前诊断大动脉炎最有效的检查，迄今仍为本病诊断的主要依据。它能确定受累血管部位和血管狭窄的程度，全身血管造影可以发现早期的大动脉炎。,20,超声波对颈动脉、股动脉等血管狭窄的诊断具有较高的特异性和敏感性，可达到血管造影的效果，但不能显示肺动脉和胸主动脉的病变。,21,由于CTA以及增强MRI 技术的改进，已可观察到主、肺动脉分支包括肾动脉和分支(23级)及其病变。,22,7.1病情活动的观察指标,血管缺血的症状和体征加重血沉加快新出现的血管造影异常出现发热等炎症指标,23,治疗原则及方案,约20%是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类病人如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。,24,治疗原则及方案,糖皮质激素（抗炎、免疫抑制）激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，早晨顿服或分次服用，维持34周后逐渐减量，每10-15天减总量的5%-10%，通常以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5-10mg时，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者可大剂量甲基强的松龙静脉冲击治疗。但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。,25,治疗原则及方案,免疫抑制剂免疫抑制剂与糖皮质激素合用，能增强疗效。最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日23mg/kg，环磷酰胺可冲击治疗，每34周0.51.0g/m2体表面积。每周甲氨蝶呤525mg，静脉或肌注或口服。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、尿常规和肝肾功能，以防止不良反应出现。,26,治疗原则及方案,扩血管、抗凝改善血液循环使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如阿司匹林75100mg，每日1次。对高血压患者应积极控制血压。,27,阿司匹林治疗大动脉炎,消炎作用；确切的机制尚不清楚，可能由于本品作用于炎症组织，通过抑制前列腺素或其他能引起炎性反应的物质（如组胺）的合成而起消炎作用，抑制溶酶体酶的释放及白细胞活力等也可能与其有关。 抗风湿作用：本品抗风湿的机制，除解热、镇痛作用外，主要在于消炎作用； 对血小板聚集的抑制作用：,28,8.治疗原则及方案,外科治疗 炎症控制2个月以上经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。,29,预后,本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死，主动脉瓣关闭不