贫血(血液系统)

贫 血,1,（2012-173）外周血中全细胞减少可见于：ABCA.再生障碍性贫血B.巨幼细胞贫血C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.自身免疫性溶血性贫血,2,（2011-71）下列治疗缺铁性贫血的铁剂中，不良反应最明显的是A 琥珀酸亚铁B 富马酸亚铁C 硫酸亚铁D 葡萄糖酸亚铁解析：不良反应主要是胃肠道反应，无机铁较有机铁明显,3,考试大纲,分类临床表现诊断和治疗,4,贫血,5,贫血程度分类轻度（Hb90g/L）中度（Hb 60g/L90g/L）重度（Hb30g/L60g/L）极重度（Hb30g/L）,6,贫血病因学分类,7,8,9,红细胞合成减少原料不足铁+卟啉血红素+珠蛋白血红蛋白铁缺乏缺铁性贫血珠蛋白缺乏海洋性贫血（地中海贫血、珠蛋白合成障碍性贫血）核酸合成降低巨幼红细胞性贫血祖宗缺乏再生障碍性贫血,10,红细胞破坏过多红细胞膜异常遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症红细胞酶异常葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 （蚕豆病）珠蛋白结构异常海洋性贫血、镰状细胞性 贫血,11,1997-58哪一种贫血不是由于红细胞破坏过多引起的？A海洋性贫血B蚕豆病C铁粒幼细胞性贫血D镰刀细胞性贫血E遗传性球形红细胞增多症,12,贫血细胞学分类,MCV是红细胞平均体积；MCHC是红细胞平均血红蛋白浓度）,13,正常细胞性贫血：再障（很负责）、溶血性贫血、急性失血等；大细胞性贫血：巨幼贫、骨髓增生异常综合症小细胞低色素性贫血：缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、慢性病贫血、海洋性贫血,14,1992-21下列哪个肯定不是低色素小细胞性贫血( )A 海洋性贫血B铁粒幼细胞性贫血C再生障碍性贫血D慢性疾病贫血E 缺铁性贫血,15,临床表现疲乏、困倦、软弱无力是最常见和最早出现的症状；皮肤、黏膜苍白是贫血最常见的体征；全身各个系统,16,（北医题库）较为可靠的反映贫血程度的检查部位是A 耳轮皮肤B 面颊、皮肤黏膜C 颈部皮肤及舌面D 睑结膜、指甲、口唇E 手背皮肤及口腔黏膜,17,治疗1 对症治疗： 可输红细胞，纠正贫血；对贫血合并的出血，感染施予支持治疗；,18,2 对因治疗：缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病；巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12；自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术；范可尼贫血（先天性再障）采用造血干细胞移植等。,19,缺铁性贫血,20,（2012-72）女性，25岁，头晕、乏力半年门诊就诊，诊断为“缺铁性贫血”，当时化验Hb78g/L，RBC3.51012/L，网织红细胞1.5%，门诊给予口服琥珀酸亚铁0.1g，3次/日，1周后门诊复查Hb和RBC未上升，网织红细胞4%，该患者Hb和RBC未上升的最可能原因是：D A.未按时服药 B.药物吸收不良 C.诊断错误 D.服药时间短,21,考试大纲,病因和发病机制临床表现实验室检查诊断、鉴别诊断治疗,22,23,（北医题库）铁蛋白和含铁血黄素储存于A 中性粒细胞B 淋巴细胞C 网状细胞D 胃壁主细胞E 肝脾骨髓的单核巨噬细胞,24,1999-69有关铁的描述，下列哪一项是错误的 A食物中的铁以三价羟化高铁为主B肠粘膜吸收的铁为二价铁 C体内铁蛋白中的铁是三价铁D转铁蛋白结合的铁是三价铁 E血红蛋白中的铁是三价铁,25,病因和发病机制,慢性失血是最常见的原因,26,（北医题库）缺铁性贫血在成年男性中最多见的原因是A 消化道慢性失血B 铁需要量增加C 失血过多D 铁摄入不足E 骨髓造血功能减退,27,临床表现组织缺铁：精神行为异常；儿童生长发育迟缓；口腔炎、舌炎、口角炎、缺铁性吞咽困难（称Plummer-Vinson征）反甲、匙状甲精神行为异常,28,2010-71、下列缺铁性贫血的临床表现中，属于组织缺铁表现的是A、头晕B、皮肤苍白C、心悸D、异食癖,29,2003-70、缺铁性贫血病人发生Plummer-Vinson综合征时的临床特点是( )A、儿童发育迟缓 B、智商低 C、烦躁、易怒 D、吞咽困难 E、异食癖,30,2001-68关于缺铁性贫血患者的表现，下列哪项不正确? A感染发生率减低;B口角炎、舌炎、舌乳头萎缩较常见；C胃酸缺乏及胃肠功能障碍;D毛发无泽、易断、易脱 ；E指甲扁平，甚至“反甲”,31,实验室检查,32,小细胞低色素性贫血血片中红细胞体积小、中心淡染区扩大,33,幼红细胞呈“核老浆幼”现象,34,血清铁（SI）转铁蛋白饱和度（TS）血清铁蛋白（SF)总铁结合力,35,2005-77下列疾病中，骨髓有核红细胞出现“核老浆幼”现象的是A巨幼细胞贫血 B急性红血病 C .骨髓增生异常综合征 D缺铁性贫血 E再生障碍性贫血,36,1997-56下列哪一项不符合缺铁性贫血？A血清铁蛋白减低；B血清铁减低；C总铁结合力减低；D运铁蛋白饱和度减低E骨髓有核红细胞内铁减低,37,诊 断1、小细胞低色素性贫血2、储铁耗尽：符合下列任一条即可诊断。血清铁蛋白12g/L；骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞少于15%。 缺铁性红细胞生成：符合ID诊断标准；血清铁低于8.95mol/L，总铁结合力升高大于64.44mol/L，转铁蛋白饱和度15%；FEP/Hb4.5g/gHb。3、存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效。,38,（北医题库）女性，32岁，妊娠7个月，既往月经量过多。实验室检查：HGB72g/L，RBC3.11012/L，网织红细胞2.2%，血清铁6.3mol/L，总铁结合力85.24mol/L，血清总胆红素10.1mol/L，最可能的诊断是A 巨幼细胞性贫血B 缺铁性贫血C 慢性病贫血D 溶血性贫血E 铁粒幼细胞性贫血,39,鉴别诊断 铁粒幼细胞性贫血：是红细胞铁利用障碍性贫血。骨髓中铁粒幼细胞增多，出现特征性的环形铁粒幼；无缺铁表现；血清铁和铁蛋白增高,环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布,40,海洋性贫血 有家族史，有慢性溶血表现（脾肿大，黄疸）；血片可见靶形红细胞；血清铁、铁蛋白和转铁蛋白饱和度不降低,41,慢性病性贫血1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低，但总铁结合力不增加3.血清铁蛋白（SF）和运铁蛋白受体增高4.骨髓铁粒幼细胞减少，而巨噬细胞内（骨髓细胞外）铁增多,42,A骨髓细胞外铁升高，铁粒幼细胞数增高，转铁蛋白饱和度升高 B骨髓细胞外铁升高，铁粒幼细胞数增高，转铁蛋白饱和度降低 C骨髓细胞外铁升高，铁粒幼细胞数降低，转铁蛋白饱和度正常 D骨髓细胞外铁降低，铁粒幼细胞数降低，转铁蛋白饱和度降低 E骨髓细胞外铁降低，铁粒幼细胞数降低，转铁蛋白饱和度升高 1999-107慢性炎症贫血 C1999-108缺铁性贫血D,43,治疗病因治疗补充铁剂：首选口服亚铁制剂（硫酸亚铁）；铁剂治疗在血红蛋白恢复正常后至少持续46个月，待铁蛋白正常后停药肌注： 口服不能耐受或吸收障碍，可用右旋糖酐铁肌肉注射,44,白话记忆： 缺铁贫血补铁剂，网红十日高峰立； 血红蛋白两周起，二月恢复至山底； 血红蛋白正常后，继续铁剂四至六； 铁蛋正常才停药，这样治疗才有效.,45,(2011-71)下列治疗缺铁性贫血的铁剂中，不良反应最明显的是 C A琥珀酸亚铁；B富马酸亚铁；C硫酸亚铁；D葡萄糖酸亚铁（解析：超纲题。无论是膳食还是铁制剂，铁的存在方式有两种，即血红素铁和非血红素铁。非血红素铁主要存在于蔬菜、水果和谷类作物中，根据其化学成分划分为无机铁和有机铁。有机铁的副作用较无机铁要小，是当前重要的铁补充形式。硫酸亚铁属无机铁，其他均为有机铁。血红素铁在动物肉类食品、血液制品中含量较高）,46,（北医题库）缺铁性贫血的预后取决于A 铁剂应用时间的长短B 影响铁剂吸收因素的有无C 铁剂应用途径D 原发病是否能够治疗彻底E 铁剂用量大小,47,女性，25 岁，未婚，半年来乏力，面色苍白，1 周来加重，既往有十二指肠溃疡病5 年。化验血Hb 75g/L , RBc 3 .5 x 10/L，WBC 5.5 x 10/L，plt 325 x 10/L诊断为缺铁性贫血。2007-172 下列致病原因中，最不可能的是A月经过多 B消化道失血；C偏食 D需铁量增加2007-173 该患者最不适宜的处理是A.口服琥珀酸亚铁 B.肌肉注射右旋糖酐铁；C口服稀盐酸 D.浓缩红细胞输注,48,再生障碍性贫血,49,考试大纲,病因和发病机制临床类型实验室检查诊断、鉴别诊断和治疗,50,2008-(105107题共用题干) 患者，女，28岁。3个月来乏力，l周来发热伴皮肤紫癜和口腔颊黏膜血疱，浅表淋巴结及肝脾均不大，胸骨无压痛。化验：Hb65g/L，RBC2.21012L，Ret0.002，WBC2.4x109L，分类：N 0.24，L 0.7，M 0.06，Plt10109L。胸部X线片检查示右下肺炎症。,51,105对该患者最可能的血液病诊断是A骨髓增生异常综合征B再生障碍性贫血C急性淋巴细胞白血病D巨幼细胞贫血,52,106为确定诊断，首选的检查是A血清铁和铁蛋白B血清叶酸和维生素B12C骨髓穿刺D骨髓活检,53,107根据病史，该患者最急需的治疗是A抗生素治疗 B补充叶酸和维生素B12C雄激素治疗D血小板成分输注,54,解析：再障是三系减少，其中最明显的特点是骨髓巨核细胞系减少甚至缺如；一般无肝脾肿大；MDS由于骨髓病态造血，也可有全血细胞减少，但外周血一般可出现原始细胞，常见脾肿大；急性淋巴细胞白血病多有肝脾肿大，大多数患者白细胞增多，超过10x109L；巨幼细胞贫血为维生素B12缺乏导致，对粒系、单核系影响较小,55,三系减少：再障、MDS、阵发性睡眠性血红蛋白尿、恶性组织细胞病、急性白血病、营养不良性巨幼细胞性贫血,56,1992-134.下列哪几个疾病可表现为全血细胞减少A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症B.骨髓异常增生综合症C.急性非白血病性白血病D.营养不良性巨幼细胞性贫血,57,A. 发热、贫血、出血 B出血 C. 贫血 D. 发热、贫血、出血、肝脾肿大 E. 明显的脾肿大1992-83急性白血病的主要临床表现D1992-84再生障碍性贫血的主要临床表现A,58,病因化学因素：职业暴露；杀虫剂；长期染发；药物物理因素：射线生物性因素：肝炎相关性再障（非甲非乙）,59,实验室检查 血常规：全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血。网织红细胞计数减少，白细胞分类无幼稚细胞。,SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少,NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板,60,骨髓涂片：油滴，多部位增生减低, 骨髓颗粒减少，以非造血细胞为主。,SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低,NSAA骨髓象：有核细胞增生减低,61,骨髓活检：造血组织少，脂肪组织多，巨核细胞少,正常人,再障：骨髓脂肪变,62,诊断全血细胞减少网织红细胞绝对值一般无肝、脾、淋巴结肿大骨髓多部位增生骨髓活检造血组织除外引起全血细胞减少的疾病,63,64,鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）发作性睡眠后血红蛋白尿（酱油色尿）酸溶血（Ham）实验（+）蛇毒因子溶血试验（CoF试验）阳性骨髓或外周血CD55、CD59细胞,65,骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓增生活跃，病态造血,Pelger-Het畸形 （中性粒细胞分叶功能不全）,环形中性杆状核粒细胞双核晚幼红细胞,66,非白血性白血病 部分急性白血病（尤其急性早幼粒）表现为外周血全血细胞减少，幼稚细胞少见非白血性 骨髓中仍可见多数原始细胞，可资鉴别,67,急性造血功能停滞 常在溶血性贫血或感染发热的患者中发生；全血细胞（尤其红细胞）骤然下降，网织红可降至0，骨髓三系减少； 骨髓图片可见巨大原始红细胞；病程自限性（一个月恢复）,68,2007-83 男性，25 岁，半年来乏力、面色苍白伴牙龈出血，3 周来加重，既往体健。查体：皮肤有散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜无黄染，肝脾未触及。化验血Hb 68g/L，RBC 2.3 x 10/L，Ret 0.9 % WBC 2.1 x 10/L，plt 28 x 10/L，髂后骨髓穿刺检查示增生低下。为明确诊断，进一步的检查首选A 白细胞分类计数B 血清铁和铁蛋白测定C 胸骨穿刺D 骨髓活检,69,2005-78下列选项中，不符合急性造血停滞特点的是 A均发生于无血液病的患者 B突然全血细胞减少 C网织红细胞可降至零 D骨髓中可见巨大原红细胞 E病程常呈自限性,70,治疗1、支持治疗：纠正贫血；控制出血；控制感染2、非重型再障：以雄激素首选，司坦唑醇（康力龙）或十一酸睾酮，6个月判断疗效3、重型再障：异基因造血干细胞移植；免疫抑制治疗（抗淋巴胸腺细胞球蛋白；环孢素）,71,2004-68.用雄激素治疗再生障碍性贫血，下列选项中错误的是：A.雄激素可刺激骨髓造血B.对慢性再障疗效较好C.对重型再障无效D.在用药1个月后生效E.目前常用的是司坦唑醇（康力龙）,72,1996-59再生障碍性贫血治疗有效的一般病例中，下列哪项恢复最困难？A血红蛋白B网织红细胞C中性粒细胞D单核细胞E血小板解析：重型再障主要死亡原因是颅内出血和严重感染；非重型再障预后较好，只有部分患者的血小板难以完全恢复,73,溶血性贫血,74,考试大纲,临床分类 发病机制实验室检查诊断、鉴别诊断和治疗,75,血管内溶血：凡是有血红蛋白尿、含铁血黄素尿，带”血“字的是血管内溶血；起病急血管外溶血：症状中无“血”字，如尿胆原、粪胆素等，为血管外溶血；起病缓慢原位溶血：骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前，就已经在骨髓内被破坏，可伴有黄疸，本质是一种血管外溶血。常见于MDS、巨幼贫,76,1990-129血管外溶血常表现为：A起病较缓慢 B脾脏常肿大；C部分病人切脾可有效 D多有血红蛋白尿 2007-68 下列可以引起原位溶血的疾病是A遗传性球形细胞增多症 B海洋性贫血C骨髓增生异常综合征 D. G6PD 缺乏症,77,正常红细胞代谢,78,溶血性黄疸发生机理示意图,循环血液红细胞,血红蛋白间接胆红素,与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,单核巨噬细胞系统,尿胆原,粪胆原,尿胆原,尿胆素,门静脉,79,临床表现急性溶血性贫血头痛、呕吐、高热腰背四肢酸痛，腹痛酱油色小便面色苍白与黄疸严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿,80,慢性溶血性贫血血管外溶血贫血； 黄疸； 肝脾肿大（三大主征）胆石症、肝功损害（长期的高胆红素血症）再生障碍性危