贫血及输血

贫血概论,1,定义分类临床表现诊断治疗,2,定义,单位体积外周血中血红蛋白(Hb)含量、红细胞(RBC)计数和血细胞比容低于可比人群正常值下限.国内诊断贫血的标准: 成年男性 血红蛋白120g/L 红细胞4.51012/L 血细胞比容0.42 成年女性 血红蛋白110g/L 红细胞4.01012/L 血细胞比容0.37 妊娠妇女 血红蛋白100g/L 血细胞比容90 g/L,5,分类,根据贫血发生的进程分类急性贫血：病程 6个月,6,分类, 根据红细胞的形态分类平均红细胞体积（MCV）平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）平均红细胞血红蛋白含量(MCH),7,分类,贫血的形态学分类,8,分类 贫血的形态学分类,9,10,分类,根据骨髓红系增生度分类 增生性贫血 增生不良性贫血,11,分类,根据病理机制分类红细胞生成减少红细胞破坏过多 红细胞丢失过多,12,分类,红细胞生成减少造血原料缺乏 缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血(叶酸和/或维生素B12缺乏) 骨髓造血功能衰竭 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 各种骨髓浸润所致的贫血,13,分类,红细胞破坏过多红细胞内在缺陷红细胞外在因素,14,分类,红细胞内在缺陷红细胞膜异常 遗传性球形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏 丙酮酸激酶(PKD)缺乏 珠蛋白异常 异常血红蛋白病 珠蛋白生成障碍性贫血,15,分类,红细胞外在因素免疫性破坏 (免疫性溶血性贫血 ) 自身免疫性溶血性贫血 血型不和输血 机械性损伤(机械性溶血性贫血) 创伤性心源性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血化学、物理及生物因素破坏 硫化氢中毒、大面积烧伤及蛇毒咬伤脾脏内阻留破坏：脾功能亢进。,16,分类, 红细胞丢失过多急性失血后贫血 外科或妇产科疾病大出血、消化道大出血、血液系统疾病所致的大出血等。慢性失血后贫血 反复少量的上消化道出血、痔疮出血、寄生虫病、月经过多等。,17,临床表现,皮肤黏膜:苍白-贫血最常见的症状呼吸循环系统: 心悸、气短、心力衰竭、心肌 缺血神经肌肉系统：头痛、头晕、耳鸣、晕厥、肌 肉无力和疲劳消化系统：食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适泌尿生殖系统：蛋白尿、多尿、低比重尿 月经紊乱、性功能减退,18,诊断,依据 详细的病史； 仔细的体格检查； 必要的实验室检查； 试验性治疗（必要时）。,19,诊断, 病史询问 主要包括以下几个方面：贫血发生的时间、病程以及贫血的表现；饮食习惯、消化道情况以及营养状况等急、慢性出血史，如月经过多、黑便、痔疮等；其它慢性疾病史，如肝脏疾病、肾脏疾病、结核、慢性炎症及肿瘤等；月经史、妊娠史化学毒物、药物及放射物质接触史寄生虫病史先天异常和异常家族史。,20,诊断, 体格检查营养不良、造血原料缺乏的体征溶血的体征恶性疾病的体征各脏器功能异常的体征,21,诊断, 实验室检查血常规检查 血红蛋白和红细胞数 是确定贫血的最可靠指标 MCV、MCHC、MCH 网织红细胞 是诊断贫血不可缺少的指标,22,诊断, 实验室检查大细胞性贫血：贫血三项正常细胞贫血：贫血三项，铁4项，地贫基因全套小细胞性贫血：贫血三项，铁4项，地贫基因全套,23,诊断,骨髓检查 有核细胞增生情况 各系细胞比例及各阶段细胞的比例 细胞形态 异常细胞和寄生虫。 注意多部位穿刺、骨髓活检,24,诊断,其它检查尿常规、大便常规、大便虫卵检查、肝肾功能、X线检查、胃肠内窥镜检查； 造血细胞的免疫表型、染色体检查、造血细胞体外增殖分化特征及凋亡行为、某些血液病相关基因的检查； 血液生化、免疫、溶血等指标的检查。,25,26,27,28,29,治疗,病因治疗治疗贫血的关键因病施治（补充造血原料、刺激造血、骨髓移植等）对症治疗纠正贫血维护重要脏器功能等,30,关于输血,成分输血指南成分输血是指根据患者病情需要，输注所需的成分血，以期达到预期治疗目标，同时最大幅度地降低非必需成分的输入。,31,常用红细胞成分种类,32,常用红细胞成分种类,33,常用血浆成分种类,34,常用血小板成分种类,35,辐照血液,36,围手术期自身输血指南,一、 贮存式自身输血二、急性等容血液稀释（ANH) 三、回收式自体输血,37,手术及创伤患者输血指南 红细胞篇,1.血红蛋白100g/L,可以不输。 2.血红蛋白1.5倍正常值，APTT2.0，创面弥漫性渗血。 3.患者因急性大出血输入大量库存全血或浓缩红细胞后（出血量或输血量相当于患者自体血容量）出现的稀释性凝血障碍。 4.一般用量为10-15ml/kg即可满足凝血需要，使用前后应监测凝血功能（PT、aPTT、INR或血栓弹力图等）。 5.紧急对抗华法令的抗凝作用（一般用量为5-8ml/kg)。 6.治疗抗凝血酶缺乏性疾病（肝素低抗）。,39,手术及创伤患者输血指南三、血小板篇（PLT),血小板计数100109/L,可以不输。血小板100g/L,血细胞容积0.3，原则上可不实施输注。 2.血红蛋白60g/L，血细胞容积0.20；自身免疫性溶血性贫血（简称：AHIA)血红蛋白50109/L，原则上可不实施输注，或（和）血小板功能检测存在异常，伴有出血倾向，可实施输注。 2.血小板计数10109/L，应立即实施输注。 3.血小板计数10-50109/L,伴有明显出血倾向的，应立即实施输注。尤其是： 存在其它止血异常（如遗传性获得性凝血障碍）或存在高出血风险因素（如发热、败血症、贫血、肿瘤防化疗后等），血小板计数30109/L,应立即实施输注。 急性大出血后大量输血致稀释性血小板减少，出血不止，血小板计数吧50109/L,应立即实施输注。 免疫因素所致输注无效，伴危机生命的出血时，应立即一次性足量输注并测血小板计数增加校正指数（CCI)与血小板回收率（PPR)。,43,内科输血指南 浓缩白细胞悬液篇,1.经G-CSF治疗5天以上，中性粒细胞计数正常值1.5倍，或INR值正常值1.5倍（肝病INR值正常值1.3倍），伴有创面弥漫性渗血，也可用于华法令使用过量等。 2.普通冰冻血浆 适用于各种原因导致的多种稳定凝血因子缺乏，也可用于烧伤患者渗出液过多时等。,45,内科输血指南 冷沉淀篇,（1）先天性或获得性低纤维蛋白原血症（纤维蛋白原水平1.0g/L），伴出血倾向或实施手术，在药源性纤维蛋白原无法获得时，可实施输注。 （2）血浆FVIII活性较低伴有明显出血倾向，在药源性FVIII浓缩制剂无法获得时，可实施输注。 （3）血管性血友病患者，在药源性FVIII浓缩制剂无