贲门失弛缓症87396

1、贲门失弛缓症,解放军第175医院内科规培 严政威,定义,贲门失弛缓症： 是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失，LES松弛障碍引起咽下困难。,流行病学,男女发病率几乎相等 可在任何年龄发病，在我国以3545岁最为多见。但国外发病率有明显随年龄增加而增加的趋势，并以70岁以上为多见,临床表现,1、吞咽困难,起病缓， 症状轻，常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发；少数患者咽下液体较固体食物更困难，但大阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状；多数病人咽下固体比液体困难，或咽下固体食物和液体食物同样困难,2、食物反流或呕吐,发生率可达90%，在

2、体位改变时发作 呕吐可将前一餐或隔夜食物呕出，可有粘液和唾液，无酸臭味 可引起反复发作的肺炎，气管炎，甚至气管扩张或肺脓肿,3、疼痛,部分患者会出现疼痛，性质不一，多位于胸骨后及上腹部，机理可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。,4、体重减轻,与吞咽困难影响食物的摄取有关，主要见于病程长久者，而呈恶病质者罕见,5、其他,贲门失弛缓症患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。,诊断,1.临床表现 间歇性食物停滞、受阻感，非进行性吞咽困难。部分患者进液体食物比固体食物困难，有反食，为刚咽下的食物。可有胸部钝痛

3、及夜间食物反流所致呼吸道症状。营养状态尚可。,2、食管钡餐X线造影（首选）,吞钡检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级：I级（轻度），食管直径小于4cm；II级（中度），直径46cm；III级（重度），直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。,3、胃镜检查 胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有：(1) 大部分患者食管内见残留有中到大量的积食, 多呈半流质状态覆盖管壁, 且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；(2)食管体部见扩张, 并有不同程度扭曲变形；(3)管壁可呈节段性收缩环

4、，似憩室膨出；(4) 贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。应注意的是，有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。,4、食管动力学检测 食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱510mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。,进行性吞咽困难 消耗症状:贫血，消瘦 转移症状 胃镜，钡餐，胸部CT等鉴别,胸骨后疼痛，心痛定治疗有效 心悸 胸闷 呼吸困难症状不明显 心电图正常,吞咽疼痛，持续性发作，抑酸治疗有效 胃镜，钡餐检查鉴别,并发症

5、,1.吸入性呼吸道感染 食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染，尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。 2.食管本身的并发症 本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。 3.贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌 发生率为0.3%15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激，发生溃疡，黏膜上皮增生恶变等。,治疗,一般治疗 对轻度病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如钙抗拮剂硝苯地平等，部分病人症状可缓解。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头。,内镜治疗 近年来，随

6、着微创观念的深入，新的医疗技术及设备不断涌现，内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用，并取得很多新进展。 传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。 经口内镜下肌切开术（ POEM ） POEM手术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。,手术治疗 对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层

7、切开术（Heller手术）仍是目前最常用的术式。 可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎，因而有不少人主张附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）。,并发症的治疗,1.吸入性呼吸道感染 2.食管本身的并发症 本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。 3.贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌,疾病预后,患者发病初期可采用药物及传统内镜治疗；如能坚持，一般来说能获得较长期的症状缓解，但不能最终解除食管下端括约肌梗阻，疗效不肯定，复发率较高。 外科Heller手术切开了食管下端括约肌，手术成功率约80%，疗效确切，但创伤大，恢复慢，约10-30%病人手术后发生反流性食管炎。 最新的内镜微创POEM手术，近期疗效可靠，同时不破坏食管裂孔结构，术后反流发生率相对低，但远期疗效尚需进一步随访。如贲门失迟缓症并发食管、贲门癌者，预后差,预防,少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管