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文档简介

1、内科学各论疾病部分 先天性支气管肺囊肿 内容课件模板,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,别名:,先天性囊性支气管扩张,先天性支气管源性囊肿。,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,身体部位:,胸部。,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,科室:,重症监护室心胸外科急诊科呼吸内科。,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,简介:,先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿,曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的2640天即气管发育的最活跃期,肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离,异位发育而成,但与肺隔离症不同,

2、它,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,简介:,没有进一步发育,因此可以认为支气管囊肿、肺隔离症(包括叶内、外型)、还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因、病理基础的一个范畴内。与肺隔离症相似的是,异常胚芽出现的时间的早晚,决定了其部位。异常发育出现较早,肺胚芽尚在大气管附近发育时,囊肿位于纵隔或肺门,称为支气管囊肿;而异常发育,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,简介:,出现较晚者,异常胚芽易于停留在肺内,囊肿多位于肺内,称为肺囊肿。,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,病因:,先天性支气管肺囊肿原因_由什么原因引起先天性支气管肺囊肿 (一)发病原因 胚胎发育时期由原肠发生的肺芽,逐渐发展形成

3、支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织,逐渐演变成管状,如果胚胎发育发生障碍,索条状结构不能演变成管状,远端的原始支气管组织与近端组织脱离,逐渐形成盲,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,病因:,管,管腔内的分泌物不能排出,积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。 (二)发病机制 由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同,囊肿大小不等,可以是单发或多发,罕见双侧发病,如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的肺囊肿,如果肺芽发育障碍发生在分支以后,则形成多发肺囊,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,病因:,肿,如果1叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据,则称为多囊肺。肺内者占50%70%

4、,左肺多见。发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿,大多数位于纵隔内,称为支气管囊肿,常位于气管分叉或主支气管附近,囊肿很少与气管直接相通,多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘管。发生在小,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,病因:,支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿,多数位于肺组织内,称为肺囊肿。 先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一,直径多在210cm,内层由柱状或假复层纤毛上皮细胞组成,如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖,部分为炎症肉芽组织;外层有弹力纤维、平滑肌纤维、黏液腺、软骨组织及结缔组织。部分肺囊肿找,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,病因:,不到黏液腺及软骨,但有明确的柱状及假复

5、层纤毛上皮细胞等组织结构,这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故,故仍应诊断为先天性支气管肺囊肿。因囊肿无呼吸通气,囊壁组织内无炭末色素沉着,此为先天性囊肿的特征,易与后天囊肿鉴别。先天性肺囊肿发生感染后,上皮层破坏,则易与后天性肺囊肿混淆,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,病因:,支气管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛上皮、软骨、平滑肌、纤维组织和黏液腺组成。个别的支气管囊肿可发生恶变或发生支气管腺瘤。有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的囊肿,含有纤毛上皮、鳞状上皮或胃黏膜,偶有上述4种上皮同在1个囊肿内的。 囊肿内壁可光滑或有网状小梁,囊肿内充满黏液,称,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,

6、病因:,为含液囊肿,含液囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固的血块。若囊肿和支气管相通,但通道较细,部分黏液排出,同时气体进入囊内,可成为含气囊肿或液气囊肿。若通道畅通,囊肿内的黏液全部排出,囊内完全被气体充盈,称为气囊肿。如果通道由于感染而形成活瓣,则形成张力性囊肿,是常见的并发症之一,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,病因:,常常压迫正常肺组织,引起较严重的临床症状。,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,症状及病史:,先天性支气管肺囊肿症状_先天性支气管肺囊肿有什么症状 先天性支气管肺囊肿症状多少及出现的早迟,因其所在部位、大小以及有无合并症而异。成人支气管肺囊肿常无症状,多数病例在X线

7、检查或尸解时偶然发现。纵隔内单纯性支气管囊肿以压迫症状为主,支气管受压可有干咳、喘鸣和不同程度的呼吸困,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,症状及病史:,难。压迫食管引起吞咽困难和喂养困难。阻塞气道呈活瓣可形成张力性囊肿压迫气管和心脏引起移位,出现明显的气急、呼吸困难、发绀,若不及时处理,可危及生命。先天性肺囊肿与支气管交通,常继发感染,出现咳嗽、咳痰或咯血,发热,或咳大量脓痰,与肺脓肿、支气管扩张相似。少数病人可有囊肿内大量出血,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,症状及病史:,破溃至胸腔,产生自发性气胸或血气胸。体征因囊肿大小不同而异,较大囊肿充满液体,叩诊呈局部实音;较大气性囊肿叩诊可有

8、局部鼓音,听诊时呼吸音减弱或消失。囊肿较小位于肺实质内无继发感染,则可无任何症状和体征。,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,诊断:,先天性支气管肺囊肿鉴别诊断_如何诊断先天性支气管肺囊肿 结合临床表现和X线检查,可明确支气管肺囊肿诊断。 支气管肺囊肿需要与下列疾病鉴别: 1.后天性肺气囊肿 细菌性肺炎时肺组织的支架结构断裂,支气管末端出现梗阻,产生活瓣作用而引起肺气囊肿,先天性和后天性肺囊肿(气,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,诊断:,肿性大疱和炎症后肺气肿)都表现为薄壁中空的囊腔,从X线上很难鉴别。但气肿性肺大疱常伴有周围肺组织的气肿,而感染性肺气肿常有明确的肺部感染病史,病情发展快,

9、临床表现变化多,肺大疱的囊壁菲薄边缘模糊,多位于肺的内部,最终可治愈、吸收。 2.肺脓肿空洞 先天性肺囊肿合并感染后,临床,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,诊断:,上高热、咳脓痰甚至咯血,都与肺脓肿极为相似,X线上病灶内有液平,周围有炎性浸润,也与肺脓肿类似,其区别是肺脓肿的壁较厚。周围的炎性浸润较重,腔内液体一般较多,形态不规整,好发于上叶后段及下叶,炎症消退后可以不留下任何痕迹,而囊肿感染治愈后囊肿的圈形阴影仍然存在。支气管造影检查可见,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,诊断:,支气管扩张屈曲狭窄。 3.结核性净化空洞 结核性净化空洞亦可为薄壁空洞,形似囊肿,内壁也可覆盖上皮组织,但

10、囊壁不含软骨、腺体及平滑肌组织,常见炭末沉着并且常发生在上叶,周围常有结核浸润阴影,邻近有卫星灶。临床上可有低热、乏力、消瘦等结核中毒症状。 4.先天性膈疝 先天性肺,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,诊断:,囊肿在X线胸片上的多发圈形透亮像,尤其病变在左肺下叶与先天性膈疝的圈形影很相似,临床上不乏错误开腹探查病例。鉴别要点是先天性膈疝的圈形透亮像是连续性的,影像随肠蠕动而不断变化,体检常能听到肠鸣音,有时还伴有腹痛等腹部症状;先天性肺囊肿的圈形影有膈肌相隔,不与腹腔阴影相连续,形态大,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,诊断:,小基本固定无变化。临床上偶尔听到湿啰音。 5.肺隔离症 肺下叶

11、后基底段多发,为单个或多个圆形或椭圆形囊肿阴影,与支气管相通时可见液平面,其胸片表现与肺囊肿基本一致,术前鉴别困难,但隔离肺动脉来自降主动脉,只有做降主动脉造影,见到有动脉分支进入囊肿,或在手术中发现来自体循环的动,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,诊断:,脉血管,才能明确诊断。 6.纵隔肿瘤 支气管囊肿常发生在气管旁、隆突下及肺门,与纵隔肿瘤和肿大的淋巴结宜混淆。支气管囊肿边界较清晰,光滑,无毛刺,密度均匀,很少有分叶改变,都是鉴别诊断的要点。 7.食管囊肿食管囊肿与支气管囊肿均为前肠发育异常所致,故常被统称为前肠囊肿,,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,诊断:,食管囊肿多位于后纵隔食管

12、附近,腔内壁被覆鳞状上皮,囊壁含骨骼肌,不含软骨。另外,张力性含气囊肿还须与气胸鉴别。,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,并发症:,先天性支气管肺囊肿并发症_先天性支气管肺囊肿有哪些并发症 可并发气胸。,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,治疗:,先天性支气管肺囊肿治疗方法_如何治疗先天性支气管肺囊肿 治疗 无症状的单个小囊肿,诊断明确者,可密切观察。切忌随意行诊断性囊肿穿刺抽液,以免囊肿内液体漏入胸膜腔难以吸收。有症状的支气管肺囊肿与其他疾病难以鉴别者,应早期手术切除。手术不受年龄限制,但3岁以内手术较年长儿恢,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,治疗:,复快,肺扩张好,后遗症少。7岁以上

13、因病程长,反复感染,胸腔内可能有广泛粘连,则手术出血多,恢复也慢。 合并感染肺囊肿,首先应控制感染,待病情好转23周再行手术治疗。合并脓胸者,除感染外还应行胸腔闭式引流、全身支持治疗,待脓胸治愈后46周再考虑手术治疗。 张力性肺囊肿,,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,治疗:,或并发张力性气胸应紧急手术,不拘年龄。张力性气胸高度呼吸困难者,应迅速在患侧第2前肋间行闭式引流术,待病情平稳后或同时积极施行根治术。 大型单房性囊肿,可试做囊肿剥离,以保留更多的肺组织。多发性囊肿有感染咯血者,在炎症控制后,视病情可作多个肺段或囊肿切除,否则只能采用内科治疗,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,治疗:

14、,多发性囊肿,特别是叶间裂分离不全时,在感染情况下行肺叶切除易出现支气管胸膜瘘,最好完全控制感染后再行手术治疗。出现支气管胸膜瘘时,用硅胶膜包埋支气管残端并缝合,可取得较好的治疗效果。 多发性囊肿反复感染,抵抗力低下,也易并发肺结核。普通抗感染治疗效果不佳时,应注意有无肺结核,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,治疗:,合并存在。一旦确诊支气管囊肿感染合并肺结核,除进行有效抗感染治疗外,应同时规则抗结核治疗,至少三联抗痨治疗1年以上。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,预防:,先天性支气管肺囊肿预防_先天性支气管肺囊肿怎么调理 预后 应积极手术切除的时间越早越好,在1岁内手术,因其极少感染,更易行囊肿摘除术。如囊肿已感染,以控制感染3个月后手术为好。切除可治愈,无复发。 平时注意预防感冒。,内科学疾病部分:先天性支气管肺囊肿,有关症状:,支气管狭窄、

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