常见先天性心脏病的治疗PPT课件

1、.,1,常见先天性心脏病的治疗,刘子由 赣南医学院第一附属医院心脏医学中心,.,2,先天性心脏病分类,左向右分流型（非紫绀型心脏病）： 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管末闭 右向左分流型（紫绀型心脏病） 法洛氏四联症 无分流型（没有血流分流） 主、肺动脉狭窄,.,3,先天性心脏病诊断方法,心电图 X线检查 超声心动图检查 超声心动图能定时、定位、定量精确地了解心脏的改变。基本能对心脏的畸形做出诊断。,.,4,房间隔缺损,类型 原发孔缺损 继发孔缺损,.,5,房间隔缺损,病理生理,.,6,房间隔缺损,临床表现 继发孔型房间隔缺损：轻 卵圆孔型 下腔型 上腔型 混合型 原发孔型房间隔缺损：重,.,

2、7,检查 X 线 心电图 超声心动图 心导管,房间隔缺损,.,8,治疗 适应证 有临床症状或有明显的右心室容量负荷过度 禁忌证 肺动脉高压 有右向左分流 肺循环阻力8Wood 有体循环血氧饱和度下降 临床出现明显发绀,房间隔缺损,.,9,室间隔缺损,室间隔缺损 单独存在， 某些复杂心脏畸形 最常见，约20,.,10,类型 室上嵴上缺损: 室上嵴下缺损：最多见 隔瓣后缺损： 肌部缺损： 共同心室：,室间隔缺损,.,11,病理生理,室间隔缺损,.,12,检查 X线 心电图 超声心动图 心导管,室间隔缺损,.,13,治疗 缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至23岁。 无肺高压的室缺，可于14岁治疗。 大

3、室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。 出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。,室间隔缺损,.,14,定义 胎儿期动脉导管开放 出生后，发生功能性关闭，生后3个月解剖性关闭 一年，在解剖学上应完全关闭。 若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。,动脉导管未闭,.,15,病理生理,动脉导管未闭,.,16,检查 X线 心电图 超声心动图 心导管,动脉导管未闭,.,17,鉴别诊断 高位室间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动脉瘘 主动脉-肺动脉间隔缺损 冠状动脉开口异位,动脉导管未闭,.,18,先天性心脏病介入治疗,.,19,

4、房间隔缺损封堵术,历史 1976年：King和Mills首次经导管用双伞形装置 80年代Rashkind先后研制出单盘带钩闭合器 1989年Lock等人将Rashkind闭合器进一步改良成为蚌状夹式闭合器 1990年Sideris发明纽扣式补片关闭ASD法 1991年又研制出CardioSEAL新一代闭合器 目前临床应用广泛、疗效最满意的是美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔闭合器,.,20,房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器,房间隔缺损封堵术,.,21,适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径10mm，无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗

5、，但可能会有两个罕见的并发症，即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介入治疗,房间隔缺损封堵术,.,22,卵圆孔未闭，尤其是曾经合并脑栓塞者，适合介入治疗 外科手术后残余分流房间隔缺损，主要指左向右分流者 球囊二尖瓣成形术及射频消融术后遗留明显心房水平左向右分流者 年龄在2岁以上的房间隔缺损者，因为房间隔缺损自然闭合年龄为1岁半以内。,房间隔缺损封堵术,.,23,1988年Lock等首次用Rashkind双面伞 Clamshell阶段发展至Cardioseal双面伞 1994年Sideris报道应用纽扣式补片 1998年Amplatzer报道其装置关闭

6、肌部VSD 目前国内外应用最为广泛和成功率最高的封堵器仍为Amplatzer封堵器。,室间隔缺损封堵术,.,24,Amplatzer封堵器,室间隔缺损封堵术,.,25,适应症 膜周部室间隔缺损： 年龄：通常3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行封堵,室间隔缺损封堵术,.,26,动脉导管未闭封堵术,动脉导管未闭封堵术 介入性治疗动脉导管未闭是最早应用于临床 已成为治疗动脉导管未闭的首选治疗方法。 介入方法治疗正在取代手术治疗方法

7、,.,27,Amplatzer封堵器,动脉导管未闭封堵术,.,28,适应症 单纯PDA或PDA伴其他轻微心血管畸形不需外科手术纠治者 年龄6个月以上，体重6Kg以上者； PDA最窄处2mm。,动脉导管未闭封堵术,.,29,法乐氏四联症,定义 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右室肥厚 占先天性心脏病的10左右,.,30,法乐氏四联症,胚胎学基础 圆锥动脉干发育异常 圆锥动脉干正常旋转运动不充分 圆锥动脉干分隔不均匀 圆锥间隔未能与室间隔会合 一联症,.,31,法乐氏四联症,病理生理 血流动力学,常见型,心尖圆钝、上翘，心腰凹陷 右心室增大 右心房轻到中度增大 左室缩小，左房无改变，主动脉增宽

8、 肺血减少，肺门缩小,心脏中度以上增大 右室增大显著 肺门显著缩小 肺野侧支循环形成,似肺动脉狭窄； 或似室间隔缺损,轻 型,重 型,X 线 表 现,.,33,.,34,法洛四联症 并发症 脑血管意外 脑脓肿 感染性心内膜炎 出血倾向,法乐氏四联症,.,35,内科治疗 .缺氧发作的治疗 发作轻者使其取胸膝位即可缓解 重者应立即吸氧，给予普萘洛尔每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上腺素每次0.05mg/kg，必要时也可皮下注射吗啡每次0.10.2mg/kg，纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注， 以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔(心得安)13mg/(kg/d)， 去除引起缺氧发作的诱因如贫血，感染，尽量保持患儿安静， 经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补，,法乐氏四联症,.,36,法乐氏四联症,根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数1.2 或Nakata指数150mm2/m2 姑息手术,.,37,心脏中心心脏外科开展,.,38,心脏外科的未来,微创：微创是未来发展