小儿泌尿系统疾病精品课件

1、小儿泌尿系统疾病,小儿泌尿系统解剖生理特点 一、解剖特点： 1、肾脏：相对重，新生儿 1：125； 低、大, 2岁前腹部可扪及 2、输尿管：(婴幼儿)长而弯曲, 管壁发 育不良, 易梗阻并发感染 3、膀胱：位置高，充盈时腹腔可及 4、尿道：女婴短，男婴包茎, 易上行性感染,二、生理特点,12岁肾功能接近成人水平 特殊情况下易出现功能紊乱 1、胎儿肾功能：可形成尿液，无肾能活 2、肾小球: 滤过率较成人低， 输液过快易水肿 3、肾小管:重吸收和排泄功能差， 新生儿易高钠、钾 4、浓缩和稀释：浓缩功能差,入量不足易脱水。 稀释功能接近成人 5、酸碱平衡：易发生酸中毒 6、内分泌功能：先高后低,7、

2、排尿及尿液特点 小儿排尿（24h）及尿液特点(ml) 新 生 儿 婴幼儿学龄前 学龄期 正常 1-3 ml/kg/h 400-600 600-800 800-1400 少尿 1 ml/kg/h 200 300 400 无尿0.5 ml/kg/h 50ml 50ml 50ml 比重 1.006-1.008 1.011-1.025 1.001-1.030 1.001-1.030 *小儿泌尿系正常生理特点及相关检查的临床意义 P316318,肾小球疾病的临床分类 1、原发性： 1）肾小球肾炎 2）肾病综合征 3）孤立性血尿或蛋白尿 2、继发性： 1）紫癜性肾炎 2）狼疮性肾炎 3）乙肝病毒相关性肾炎

3、 4）其他：药物、中毒等 3、遗传性: 1) 先天性肾病综合征 2）遗传性进行性肾炎（Alport综合征） 3) 家族性再发性血尿 4）其他,急 性 肾 小 球 肾 炎 Acute glomerulonephritis 一、概述 急性起病，多有前驱感染，以血尿为主， 伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或 肾功能不全的肾小球疾病。 ( 简称：急性肾炎 ),分类： 1. 急性链球菌感染后肾小球肾炎(ASPGN) 2. 非链球菌感染后肾小球肾炎 注:本节急性肾炎主要是指ASPGN。 年龄：514岁，2岁以下少见。,二、病因 A组溶血性链球菌: 上感、咽炎 51% 皮肤感染 25.8% 病毒、其他病原

4、体,三、发病机制 链球菌抗原抗体 循环免疫复合物 肾小球 免疫损伤和炎症 病毒和其他病原体: 直接侵袭肾组织,正常肾单位及周围毛细血管,链球菌致肾炎菌株抗原成份,原位免疫复合物,循环免疫复合物,激活补体,诱发自身免疫,肾小球炎症病变,内皮细胞肿胀，系膜细胞增生,毛细管腔闭塞,肾小球滤过率下降,球管失衡,钠/水潴留 血容量增加,蛋白 血尿 管型,少尿 无尿,水肿 高血压 急性循环充血,肾小球基底 膜破坏,四、病理改变 典型：毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：肾小球弥漫性、增生性、渗出性病变。 肾小管病变轻 电镜：上皮细胞下电子致密物驼峰状沉积 免疫荧光：肾小球毛细血管袢和系膜区见 C3、IgG

5、和备解素沉积，部分可见 IgM、IgA,上皮下驼峰状沉积,病理,EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,五、临床表现 轻重不一 轻者：无症状,或仅有镜下血尿， 重者：有严重循环充血、高血压脑病和急性肾 功能衰竭。 (一) 前驱感染 90% 起病前经 13周 间歇期。 呼吸道感染：发病前12周，秋、冬季多见。 皮肤感染：发病前24周，夏季多见。,(二) 典型表现,1. 水肿：非凹陷性，自上而下 。 是最常见的症状 2. 血尿：肉眼血尿（12周） 镜下血尿 (13月或更久) 镜下血尿几乎见于所有的病例 3.尿量减少：多见于肉眼血尿严重者。 4. 高血压：学龄前120/80

6、mmHg 学龄儿130/90mmHg 5. 蛋白尿：+ +, 可达肾病水平(50mg/kg.d),正常尿液,洗肉水样,茶色尿液,烟蒂水样,(三) 严重表现 起病1周内出现。 严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全,1. 严重循环充血 水、钠潴留 血容量增多 循环充血 轻者： 呼吸，肺部湿罗音，心率。 重者肺水肿：频咳、粉红色泡沫痰、呼吸困难、端坐呼吸、 两肺满布湿罗音、 心脏扩大、 甚至奔马率、 肝大、颈静脉怒张。,2. 高血压脑病 血压 150160 / 100110mmHg 脑水肿 : 脑血管痉挛缺血缺氧、血管渗透性 （ 脑血管扩张？） 早期： 头晕、头痛、恶心、呕吐、 视物模糊 严重：

7、 抽搐、昏迷 3. 急性肾功能不全 表现：尿少、尿闭、氮质血症 、高钾、低钠、 酸中毒、甚至尿毒症。 时间：持续3 5天，10天。,(四) 不典型表现 1. 无症状性急性肾炎 无临床症状，尿检时发现镜下血尿， 血ASO、C3 2. 肾外症状性急性肾炎 高血压、水肿，但尿改变轻微， ASO、C3 3. 具肾病表现的急性肾炎 水肿、蛋白尿明显，轻度高脂血症和低蛋白血症。 但肾活检为肾炎改变。 预后差 。,六、实验室检查,改变 恢复正常,尿： 蛋白+ 48周 红细胞+ 数周数月 其他管型、WBC、上皮细胞 血：Hb (RBC) 2周 血 沉 23月 AS 36月 血C3 48周 BUN 710天,七

8、、诊断 1. 起病前13周链球菌感染 2. 水肿、血尿、尿量减少、高血压 3. 尿检有蛋白、 RBC、管型 4. 血清C3 5.伴或不伴 ASO 6. (极少数)肾穿,八、鉴别诊断 1.非链球菌感染后肾炎： ASO， C3改变 2. IgA肾病： 血尿为主，病理免疫荧光IgA 3. 慢性肾炎急性发作： 贫血、肾功能异常、 低比重尿 4.原发性肾病综合征： ASO，C3改变，病理 5.继发性肾炎： 紫癜性肾炎、狼疮性肾炎,九、治疗: 自限性，无特异治疗。 1. 休息：卧床2 3周 下床活动：肉眼血尿、水肿消失，血压正常 上学： 血沉正常 恢复体育活动：尿addis计数正常 2. 饮食： 限水，低

9、盐饮食（60mg/kg.d） 氮质血症：优质、低蛋白饮食(0.5g/kg.d) 3. 抗感染： 青霉素1014天 清除残余感染病灶,4. 对症治疗 利尿：氢氯噻嗪: 12mg/kg.d 速尿(呋噻米）： IV: 1 2mg/kg.次 PO : 2 5mg/kg.d 降压： 轻者：休息、限水限盐、利尿 重者：硝苯地平(心痛定): 0.25 1 mg/kg.d 口服或舌下含服 卡托普利(克甫定): 0.3 0.5 mg/kg.d 最大：56 mg/kg.d,5. 重症病例的治疗 (1) 高血压脑病的治疗 降血压（快、强）：硝普钠 (520)mg10G.S100ml， 滴速(18)g/kg/min,

10、 小剂量开始, 根据血压调速度。 避光。 利尿：速尿 (12)mg/kg/次 , IV 止惊：安定 (0.10.3)mg/kg/次, IV 吸氧: 禁用甘露醇,(2) 严重循环充血的治疗 1、 限水、限盐， 快速利尿 2、合并肺水肿（可按心衰处理）: 硝普钠 强心 3、透析 腹透或血透,(3) 急性肾功能不全的治疗 控制出入量 利尿：多巴胺 立其丁 速尿 对症：纠正水电解质、酸碱平衡紊乱 透析：血液和腹膜,十、预后与预防,绝大多数24周内临床症状消失, addis计数半年左右恢复正常。 病程 预后 2W 水肿消退，尿量增加，血压正常 46W 尿常规接近正常 48M Addis计数恢复正常 痊愈率 95 5可有持续尿异常 死亡率 1 预防： 防治感染,思考题,急性肾小球肾炎能不能用糖皮质激素？为什么？ 什么情况下要考虑应用？,1）急性肾小球肾炎：病程1年内 急性链球菌感染后肾小球肾炎 非链球菌感染后肾小球肾炎 2）急进