痛性眼肌麻痹.ppt

1、痛性眼肌麻痹,神经内科,【概述】,痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征。 1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（、）麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。,【概述】,1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及、脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为“痛性眼肌麻痹”。 1996年Smith又报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。,【病因】,Tolosa-Hunt综合征的病因不明。 病变为

2、海绵窦或眶上裂非特异性炎症。病理特征为颈内动脉虹吸段动脉周围炎或海绵窦局限性硬膜炎。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。但也有学者认为是位于海绵窦前部、眶上裂及眶尖的肉芽肿性血管炎。,【病因】,Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦， 其解剖特征主要为： 窦内神经通过的上下顺序是、 1、2。 颈内动脉周围的交感神经在第对脑神经的内侧。 1在眶上裂上部，与第对脑神经相邻，2位于海绵窦后下方，不通过窦的前壁；3不通过海绵窦。 两侧海绵窦由环窦相连，因而海绵窦症状可扩展或两侧交替出现。,【临床表现】,本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大

3、约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。 急性或亚急性起病。,【临床表现】,早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛；一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后； 可有恶心、呕吐。 数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第、对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。,【临床表现】,病变累及视神经可出现视力改变，少数出现视神经萎缩。病变亦可使眼球、眼眶部静脉回流受限，产生眼睑浮肿、结膜充血，也可有视乳头水肿。 有些患者可损害三叉神经第1、

4、2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失。,【临床表现】,尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Horner征，表现为上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。 病程一般为16个月。少数患者可呈两侧交替病变。 本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。,实验室检查,脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高，其他各项数值正常。 外周血白细胞、血沉、血浆球蛋白、C反应蛋白可出现增高。,影像学检查,CT扫描：病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可合并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。CT值多在52.3-56.9HU。,影像学检查,MRI检查：当CT尚未发现海绵窦

5、病变时，MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为T1WI稍低或等信号，T2WI稍高或等信号，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和强化，显示病变更清晰，显示率更高。,影像学检查,行DSA检查，发现颈内动脉海绵窦段管壁不规则狭窄。或颈内动脉末端到虹吸部狭窄。认为可能是炎症侵犯海绵窦及颅神经的同时也侵蚀血管壁。 眶静脉造影可表现为眼上静脉闭塞；形成侧支静脉；同侧海绵窦显影模糊混浊。,【诊断】,2005年头痛病患国际分类中指出THS的诊断标准为： 1次或多次单侧眼眶疼痛，疼痛为持续性，程度较剧烈，如不治疗可持续数周；

6、第3、4和(或)第6颅神经的一支或多支受累，MRI或活检可有肉芽肿表现； 轻瘫与疼痛同时或先后2周内发作； 经足量糖皮质激素治疗后疼痛与轻瘫于72h内可消失； 排除动脉瘤，肿瘤、血管炎、颅底脑膜炎等其他原因。,【诊断】,目前临床认识到不能过分强调激素治疗显效的诊断价值，因为淋巴瘤、血管炎及其他炎症性疾病也可出现激素治疗好转的表现，会有一定的误诊率。故MRI或CT发现异常病变者，且激素治疗好转者，需要经活检或随访至少2年(包括发病初期MRI阴性表现病例)以除外其他疾病。,【鉴别诊断】,糖尿病性眼肌麻痹：多以动眼神经麻痹最常见，起病急，瞳孔不受累，疼痛程度较轻。同时根据患者的既往病史、血糖、餐后血

7、糖、糖耐量试验结果、影像学阴性，营养神经，控制血糖治疗后好转等有助于鉴别。 颅内原发性或转移性肿瘤：如鼻咽癌、淋巴瘤，影像学检查发现颅内占位易于鉴别。淋巴瘤经类固醇激素治疗后可好转，骨髓穿刺或淋巴结病检可确诊。,【鉴别诊断】,海绵窦前部或眶上裂动脉瘤：有瞳孔散大、脑膜刺激征阳性，DSA、头颅CT血管成像(cTA)，头颅MRA可证实。但由于急性出血后供血动脉痉挛或血肿压迫等原因，DSA对已破裂的动脉瘤阳性率低，单次DSA或CTA阴性，不能完全排除动脉瘤可能。应密切随访。MRA的敏感性可能更佳。,【鉴别诊断】,结核性或化脓性脑膜炎：当脑膜炎以累及颅底区域脑膜为主时，可引起类似THS的症状而易混淆，

8、但脑膜炎病变累及范围广，增强MRI脑膜片状累及、脑池变窄闭塞、脑膜刺激征阳性、脑脊液生化检查的异常可资鉴别。 颈内动脉海绵窦瘘：临床上有眶部肿胀。闻及血管杂音，眶上静脉曲张明显，对糖皮质激素治疗不敏感，DSA、MRA对海绵窦的显示有一定的l临床价值。,【鉴别诊断】,眼肌麻痹性偏头痛：根据患者的既往病史、家族史、发病频率、疼痛为搏动性，影像学阴性等有助于鉴别。 眶部假瘤：可伴结膜、眼睑充血及轻度突眼，可累及单个或多个眼肌，易复发，超声、CT可显示眶内容物肿胀，主要累及肌肉而区别于THS的特定病变部位。 其它：如全身性肉芽肿、结节病、梅毒、Wegner肉芽肿等需结合免疫指标及影像学检查有助于鉴别诊

9、断。,【治疗】,主要应用大剂量糖皮质激素，一般每日可给予泼尼松6080mg，症状消失后逐渐减量；或地塞米松10-15mg/d，静脉点滴，症状消失后改泼尼松口服，Img(kgd)，逐渐减量，总疗程维持23个月。由于本病对糖皮质激素特殊敏感，用药后48h内症状缓解，1周左右症状消失。个别患者遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩，视力受到严重损害。糖皮质激素的早期及彻底应用对促进炎症改善和减少后遗症具有重要意义。 同时应用抗生素和维生素。 对疼痛明显的患者可给予镇痛药物。,近年调查情况资料：收集到的159篇文章，资料完整的90篇，共208例病人,其中共有124例诊断为THS,124例中: 44例（35%）

10、有MRI和/或活检发现肉芽肿证据， 归入炎症性THS； 41例（33%）无影象学异常，归入“良性”THS； 39例（31%）发现特异病损，归入炎症性THS。余下84例既不满足THS的临床标准，也不满足影象或活检标准。,临床发现：上述三种类型的临床表现在年龄、性别、累及的颅神经方面差异无显著性，累及第三颅神经最常见。但在炎症性THS，发作周期略延长，显示更频繁的撤除皮质激素后复发（88%）。影象与组织活检：当病损为肉芽肿时，其通常局限在海绵窦，但也能延伸到眶上裂或眶尖。MRI显示受累的海绵窦扩大，T1加权时呈等信号，强化显影后明显增强。15例CT检查正常的患者，复检MRI发现7例（47%）有异常病灶。随访病人中，肉芽肿在1周中缩小或消失。有8例病人的肉芽肿诊断经组织活检证实。,小结： 根据2004年IHS新标准，只有44/208（21%）病例符合该标准，提示临床表现符合THS的并不完全是THS，还可以是其它几种情况，单凭临床表现不能确诊。 建议核磁共振检查应包括T1