系统性红斑狼疮

风湿性疾病

(2)漯河医专内科教研室马彦辉5/9/20241系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮5/9/20242系统性红斑狼疮女，22岁。1周前感冒后出现腕、膝关节疼痛；3天前外出日晒后面部出现红斑。查体：双颊及鼻梁部红斑呈蝶性；腕、膝关节压痛、无畸形。辅助检查：HG100g/LESP61mm/h抗核抗体（+）抗双链DNA抗体（+）补体C3↓

问题：1.上述病例如何诊断？2.说出本病的治疗原则。

病例导入5/9/20243系统性红斑狼疮概述一种累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病血清中具有大量不同的自身抗体（ANA）以病情缓解和急性发作交替为特点育龄女性多见，男:女=1:7-9；发病率1/1000(我国）>1/2000（西方）5/9/20244系统性红斑狼疮一.病因与发病机制5/9/20245系统性红斑狼疮（一）病因1．遗传2．性激素雌激素3．环境（感染）4．免疫学异常5/9/20246系统性红斑狼疮（二）发病机制尚不完全清楚在遗传、性激素及环境因素作用下，机体正常免疫耐受丧失，淋巴细胞不能识别自身组织，Ts细胞功能低下，B淋巴细胞高度活化产生多种针对自身组织成分的抗体。免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。自身抗体的致病性，抗dsDNA抗体与肾损害相关，抗SSA与皮疹及光过敏有关，抗RNP抗体与雷诺现象有关，抗磷脂抗体与血栓和习惯性流产相关，抗血小板抗体、抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。5/9/20247系统性红斑狼疮发病机制不明病因导致的异常免疫应答，产生大量致病性自身抗体和免疫复合物，引起组织损害。5/9/20248系统性红斑狼疮致病性自身抗体自身抗体发病机制DNA抗体与肾组织直接结合→导致肾损伤抗红细胞抗体导致红细胞破坏→溶血性贫血抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征抗血小板抗体导致血小板破坏→血小板减少抗核糖体抗体与神经精神狼疮有关抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏→导致新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体综合征：血栓形成、血小板减少、习惯性流产5/9/20249系统性红斑狼疮致病性免疫复合物自身抗原和自身抗体结合形成免疫复合物沉积于组织造成组织损伤。5/9/202410系统性红斑狼疮T细胞和NK细胞功能失调SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4+T细胞作用，因此在CD4+T细胞刺激下，B细胞产生抗体。5/9/202411系统性红斑狼疮病理主要病理改变：为炎症反应和血管异常，可出现在任何器官。特征性改变：为苏木紫小体，洋葱皮样变性。5/9/202412系统性红斑狼疮例狼疮肾炎的特征性病变是（）A、内皮细胞增生B、苏木紫小体C、上皮细胞增生D、中性粒细胞浸润E、巨噬细胞浸润5/9/202413系统性红斑狼疮

答案B5/9/202414系统性红斑狼疮二.临床表现5/9/202415系统性红斑狼疮全身症状：发热占90%，长期低热为主（高热提示活动，排除感染）；疲乏。皮肤粘膜：80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%肌炎。浆膜炎：胸腔积液（多为渗出液）心包积液临床表现（一）

颊部蝶形红斑是SLE的特征性表现皮肤损害为皮肤真皮和表皮交界处有免疫复合物沉积所致。胸膜炎、心包炎、腹膜炎多发于指、腕、膝关节，伴红肿者少见5/9/202416系统性红斑狼疮肾：约75%表现——蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等心血管：约30%表现——纤维素性心包炎或心包积液；10%心肌损害；心衰等肺：35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等临床表现（二）肾活检肾损害几乎达100%。心包炎最常见心包炎最常见5/9/202417系统性红斑狼疮神经系统：癫痫和精神症状约25%累及脑部称为神经精神狼疮——头痛、呕吐、偏瘫、意识障碍、躁动、妄想等，提示病情活动；病理基础:脑局部血管炎的微血栓预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态临床表现（三）5/9/202418系统性红斑狼疮消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻或腹水、SGTP等血液系统：60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、营养等有关）、10%自身免疫性溶贫、短期内重度贫血、血WBC、BPC、无痛性淋巴结肿大干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不全眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视力下降临床表现（四）5/9/202419系统性红斑狼疮

本病临床表现复杂，虽以系统受累为主要特点，但在病程的某一时期，可以某一器官或系统症状为突出表现，容易误诊。5/9/202420系统性红斑狼疮三、检查及诊断5/9/202421系统性红斑狼疮（一）检查

一般检查1.血常规可有三系血细胞减少、网织红细胞↑2.尿常规蛋白尿、血尿、管型尿3.血沉常增快（活动期）自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体补体：CH50、C3、C4↓表示SLE活动。狼疮带试验：70%（+）表示SLE活动。肾活检病理：对诊断、治疗、预后均有价值。5/9/202422系统性红斑狼疮抗核抗体谱抗核抗体约100%65%最佳筛选试验抗DsDNA抗体70%95%对确诊及判断活动性参考价值大抗Sm抗体25%99%有助于早期和不典型患者的诊断。与疾病活动无相关性抗RNP抗体40%不高往往与SLE的雷诺现象和肌炎有关抗SSA抗体30%低往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征时有诊断意义抗SSB抗体10%低与抗SSA抗体相同抗rRNP抗体15%较高阳性表示处于活动期、有NP-SLE或其他重要内脏损害敏感性特异性临床意义5/9/202423系统性红斑狼疮检查抗核抗体抗双链DNA抗体5/9/202424系统性红斑狼疮检查狼疮带实验狼疮性肾炎5/9/202425系统性红斑狼疮对于SLE病人来说哪一项检查最有价值？5/9/202426系统性红斑狼疮

（二）诊断1

1.颧部红斑2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡5.关节炎6.浆膜炎（胸膜炎、心包炎）7.肾炎5/9/202427系统性红斑狼疮（二）诊断28.神经系统病变（如癫痫）9.血液系统异常（溶贫或白细胞减少或血小板减少）10.免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性）11.抗核抗体（ANA）阳性上述11项中≥4项即可诊断为SLE5/9/202428系统性红斑狼疮

SLE常与下列疾病鉴别1.慢性肾小球肾炎（CGN）2.特发性血小板减少性紫癜（ITP）3.类风湿关节炎（RA）4.药物性狼疮（DIL）5/9/202429系统性红斑狼疮四、治疗要点★5/9/202430系统性红斑狼疮1.一般治疗休息：活动期每日卧床12小时。饮食：避免无花果、芹菜、豆荚、苜蓿类食物。生活：劳逸结合、心情开朗、充满信心、器械避孕、注意防晒。感染：感染可诱发或加重SLE。药物：活动期不注射疫苗，避免使用半抗原药物，磺胺及含碘药物可增加光敏感。5/9/202431系统性红斑狼疮一、轻型SLE只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而无重要脏器受累者，可用下列药物：1.非甾体类抗炎药双氯酚酸钠25mg.TID口服2.抗疟药如羟氯喹0.2g，每日1-2次口服3.小剂量激素如波尼松30mg.每日1次口服适用于皮疹为主者适用于关节疼痛者5/9/202432系统性红斑狼疮二、重型SLE有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时（一）激素泼尼松1mg/kg日一次口服，6-8周待症状减轻后逐渐减量2.甲泼尼龙冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血小板减少等。用法：500-1000mg/d静滴，连三天后改泼尼松口服注意激素的副作用5/9/202433系统性红斑狼疮（二）细胞毒药物（免疫抑制剂）1.环磷酰胺（CTX）最常用。用法1g,静滴，每月1次。六次后改为每2~3个月1次，总量8-10g；副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液系统损害等。白细胞低于3.0X10⒐%暂停应用。2.环孢素抑制细胞免疫和体液免疫。用法100mg日2次口服。三个月后改为50mg日2次口服；副作用：肾脏损害，肝脏损害和血压升高3.雷公藤多甙有抑制淋巴细胞的作用，抑制免疫球蛋白合成。用法：20mg日3次口服，一个月为一个疗程；副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女性禁用，其他有肝脏损伤，血液系统损害等。活动程度严重病例常与激素合用5/9/202434系统性红斑狼疮（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）1.作用机理：封闭免疫球蛋白FC片断受体.干扰单核一巨噬细胞系统免疫功能等2.适应证：严重的血小板减少，合并重症感染及狼疮性脑病等3.用法：每日0.4g/kg,静滴，连用3天5/9/202435系统性红斑狼疮三、其他治疗1.抗痫药，如安定.10mg静推2.抗炎治疗3.降颅压.如甘露醇.250ml,每日2次静滴4.降血压5.纠正心衰6.血浆置换疗法等5/9/202436系统性红斑狼疮简述糖皮质激素长期使用的副作用，如何避免？

5/9/202437系统性红斑狼疮女，22岁。1周前感冒后出现腕、膝关节疼痛；3天前外出日晒后面部出现红斑。查体：双颊及鼻梁部红斑呈蝶性；腕、膝关节压痛、无畸形。辅助检查：HG100g/LESP61mm/h抗核抗体（+）抗双链DNA抗体（+）补体C3↓

问题：1.上述病例如何诊断？2.说出本病的治疗原则。

病例导入5/9/202438系统性红