炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤

3、肺血管收缩与血管重构：慢性缺氧肺血物质管收缩、张力增高，缺氧时肺内产生各种生长因子及舒缩血管因子直接刺激动脉管壁平滑肌细胞、内膜弹性纤维及胶原纤维增生，造成管壁增厚硬化管腔狭窄炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤第1页4、血栓形成：多发性肺微小动脉原位血栓形成5、其它：肺血管疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等引起肺血管病理改变，是肺血管腔狭窄、闭塞、肺血管阻力增加等炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤第2页（三）粘稠度增加、血容量增多：

主要是慢性缺氧所致：

继发红细胞增多缺氧使醛固酮分泌增加缺氧使肾血管收缩、血流降低，加重钠水潴留炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤第3页强调：功效性原因较解剖原因更为主要：

功效性原因是可逆，是临床治疗重点，缓解期肺动脉压可恢复正常是佐证，缓解期家庭氧疗非常主要。解剖原因中有可逆部分：如，原发性肺微小动脉原位血栓形成。血容量增多、粘稠度增加为继发改变炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤第4页发病机制与病理：一、肺动脉高压形成二、心脏病变和心力衰竭三、其它主要脏器损害炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤第5页心脏病变和心力衰竭：

肺动脉高压右心发挥代偿、右心肥厚

（舒张末期压正常）右心失代偿右心扩大与右心功效衰竭（舒张末期压增高）炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤第6页左心衰竭：多原因共同连续作用造成左心肥厚、左心衰竭：缺氧、高碳酸血症、酸中毒及血容量增多、感染及细菌毒素作用等。炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤第7页三、其它主要脏器损害：

缺氧和高碳酸血症也可造成脑、肝、肾、胃肠、血液及内分泌系统等发生病理改变，引发多脏器功效损害炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤第8页肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化造成管腔狭窄或闭塞。深入发展为不可逆丛样病变和纤维样坏死，与特发性PAH病理表现相同病理

炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤第9页肺动脉高压定义分类呼吸系统疾病相关性肺动脉高压发病机制及病理呼吸系统疾病相关性肺动脉高压临床表现呼吸系统疾病相关性肺动脉高压诊疗及治疗炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤第10页肺心病分期：

肺、心功效代偿期肺、心功效失代偿期[临床表现]：炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤第11页[临床表现]：一、肺、心功效代偿期

(一)症状：咳嗽、咳痰、气促、心悸、呼吸困难、乏力、劳动耐力下降等。（二）体征：发绀、肺气肿征、肺部感染体征、肺动脉高压与右室肥大及胸内压增高体征。炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤第12页二、肺、心功效失代偿表现（一）呼吸衰竭表现1、症状：呼吸困难加重、食欲下降、头痛、失眠，白天嗜睡甚至出现表情冷淡、神志恍惚、谵妄等肺性脑病表现。2、体征：发绀、颅内压升高体征、周围血管扩张表现、腱反射减弱或消失或出现病理反射。炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤第13页二、肺、心功效失代偿表现（二）右心衰竭表现1、症状：气促、心悸；腹胀、恶