糖代谢TS专业知识讲座

第一节

概述Introduction糖代谢TS专业知识讲座第1页糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。（一）糖概念依据其水解产物情况，糖可分为单糖(monosacchride)丙丁戊己庚寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)一、糖分类与结构糖代谢TS专业知识讲座第2页葡萄糖(glucose)——已醛糖1.

单糖不能再水解糖。半乳糖(galactose)——已醛糖

糖代谢TS专业知识讲座第3页核糖(ribose)——戊醛糖

果糖(fructose)——已酮糖糖代谢TS专业知识讲座第4页2.

寡糖常见几个二糖有麦芽糖(maltose)葡萄糖—葡萄糖蔗糖(sucrose)葡萄糖—果糖乳糖(lactose)葡萄糖—半乳糖能水解生成几分子单糖糖，各单糖之间借脱水缩合糖苷键相连。糖代谢TS专业知识讲座第5页3.多糖

能水解生成多个分子单糖糖。常见多糖有淀粉(starch)糖原(glycogen)纤维素(cellulose)糖代谢TS专业知识讲座第6页①淀粉是植物中养分储存形式淀粉颗粒糖代谢TS专业知识讲座第7页②糖原是动物体内葡萄糖储存形式糖代谢TS专业知识讲座第8页③纤维素作为植物骨架β-1,4-糖苷键糖代谢TS专业知识讲座第9页二、糖生理功效2.氧化供能，糖类供给机体所需能量50-70%3.在生物体内转变成其它物质1.作为生物体结组成份4.作为细胞识别信息分子糖代谢TS专业知识讲座第10页第二节糖代谢概况及血糖起源与去路糖代谢TS专业知识讲座第11页

糖代谢主要细胞内进行。进入细胞内过程是依赖一类葡萄糖转运体（glucosetransporter，GLUT）而实现。糖代谢TS专业知识讲座第12页*血糖，指血液中葡萄糖(单糖）。*血糖水平，即血糖浓度。

正常血糖浓度：3.89-6.11mmol/L血糖及血糖水平概念糖代谢TS专业知识讲座第13页血糖食物糖消化，吸收肝糖原分解非糖物质糖异生氧化分解CO2+H2O糖原合成

肝（肌）糖原磷酸戊糖路径等其它糖脂类、氨基酸合成代谢脂肪、氨基酸血糖起源和去路尿糖糖代谢TS专业知识讲座第14页第三节糖消化与吸收糖代谢TS专业知识讲座第15页（一）糖消化人类食物中糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖、果糖等，其中以淀粉为主。消化部位：

主要在小肠，少许在口腔糖代谢TS专业知识讲座第16页淀粉麦芽糖+麦芽三糖（40%）（25%）α-临界糊精+异麦芽糖（30%）（5%）葡萄糖唾液中α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-临界糊精酶消化过程

肠粘膜上皮细胞刷状缘胃口腔肠腔胰液中α-淀粉酶糖代谢TS专业知识讲座第17页二、糖吸收1.吸收部位

小肠上段

2.吸收形式

单糖

糖代谢TS专业知识讲座第18页ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小肠粘膜细胞肠腔门静脉主动吸收Na+依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)刷状缘

细胞内膜

糖代谢TS专业知识讲座第19页第四节

糖分解产能过程

糖代谢TS专业知识讲座第20页

一、糖酵解反应过程第一阶段

第二阶段*糖酵解(glycolysis)定义*糖酵解分为两个阶段*糖酵解反应部位：胞浆在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate)过程称之为糖酵解。

由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之为糖酵解路径(glycolyticpathway)。由丙酮酸转变成乳酸。糖代谢TS专业知识讲座第21页1．糖酵解路径两个阶段（1）1分子葡萄糖分解为2分子磷酸丙糖（2）磷酸丙糖转变成为丙酮酸糖代谢TS专业知识讲座第22页⑴葡萄糖磷酸化

己糖激酶催化反应不可逆，反应需要消耗能量ATP，Mg2+是反应激活剂，是糖酵解第一步限速反应。已糖激酶是限速酶，又称关键酶。已糖激酶(HK)糖代谢TS专业知识讲座第23页反应意义：

(1)糖磷酸化后轻易参加代谢

(2)糖磷酸后带上负电荷基团，不易透过细胞质膜(保糖)已糖激酶(HK)：四种同工酶Ⅰ～Ⅳ型

Ⅳ型又称为GK，仅存在于肝脏和胰腺B细胞中，对葡萄糖亲和力较低，在调整葡萄糖磷酸化及维持血糖水平方面起着主要生理作用。糖代谢TS专业知识讲座第24页⑵6-磷酸葡萄糖异构作用磷酸己糖异构酶糖代谢TS专业知识讲座第25页⑶6-磷酸果糖磷酸化为1,6-双磷酸果糖

6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1)

第二步限速反应，PFK-1是第二个关键酶，反应需消耗ATP糖代谢TS专业知识讲座第26页F-6-PF-2,6-DPFPK-2F-2,6-DP是FPK-1最强变构激活剂。糖代谢TS专业知识讲座第27页(4)磷酸丙糖生成糖代谢TS专业知识讲座第28页⑸磷酸丙糖同分异构化96%4%继续反应糖代谢TS专业知识讲座第29页第二阶段：磷酸丙糖转变为丙酮酸⑹3-磷酸甘油醛氧化脱氢糖代谢TS专业知识讲座第30页

第一步生成ATP反应

底物水平磷酸化：ADP或其它核苷二磷酸(NDP)磷酸化作用与底物脱氢作用直接相耦联生成NTP反应过程。⑺底物水平磷酸化：1,3-二磷酸甘油酸磷酸转移

Mg2+糖代谢TS专业知识讲座第31页⑻3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸

Mg2+糖代谢TS专业知识讲座第32页⑼2-磷酸甘油酸脱水为磷酸烯醇式丙酮酸

Mg2+糖代谢TS专业知识讲座第33页⑽丙酮酸生成和底物水平磷酸化第三个限速步骤Mg2+糖代谢TS专业知识讲座第34页2.丙酮酸还原为乳酸糖代谢TS专业知识讲座第35页E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解代谢路径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+糖代谢TS专业知识讲座第36页糖代谢TS专业知识讲座第37页糖酵解小结⑴反应部位：胞浆⑵糖酵解是一个不需氧产能过程⑶反应全过程中有三步不可逆反应GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1

ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶糖代谢TS专业知识讲座第38页⑷

产能方式和数量方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：2×2-2=2ATP⑸终产物乳酸去路释放入血，进入肝脏再深入代谢。分解利用乳酸循环（糖异生）糖代谢TS专业知识讲座第39页果糖己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸半乳糖1-磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖半乳糖激酶变位酶甘露糖6-磷酸甘露糖己糖激酶变位酶除葡萄糖外，其它己糖也可转变成磷酸己糖而进入酵解路径。6-磷酸果糖激酶-1糖代谢TS专业知识讲座第40页二、糖酵解调整关键酶①

己糖激酶②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶调整方式①别构调整②共价修饰调整糖代谢TS专业知识讲座第41页

（一）6-磷酸果糖激酶-1（PFK-1）*别构调整

别构激活剂：AMP;ADP;F-1,6-2P;F-2,6-2P别构抑制剂：柠檬酸;ATP（高浓度）

此酶有二个结合ATP部位：①催化亚基与ATP高亲和力（低浓度时）②调整亚基与抑制剂结合（高浓度时）F-1,6-2P正反馈调整该酶最强激活剂糖代谢TS专业知识讲座第42页F-6-PF-1,6-2PATPADPPFK-1磷蛋白磷酸酶PiPKAATPADPPiF-2,6-2P+++–/+AMP+柠檬酸–AMP+柠檬酸–PFK-2（有活性）FBP-2（无活性）6-磷酸果糖激酶-2PFK-2（无活性）FBP-2（有活性）PP果糖双磷酸酶-2糖代谢TS专业知识讲座第43页（二）丙酮酸激酶1.

别构调整别构抑制剂：ATP,丙氨酸别构激活剂：1,6-双磷酸果糖糖代谢TS专业知识讲座第44页2.

共价修饰调整丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATPADPPi磷蛋白磷酸酶（无活性）（有活性）胰高血糖素PKA,CaM激酶PPKA：蛋白激酶A(proteinkinaseA)CaM：钙调蛋白糖代谢TS专业知识讲座第45页

(三)己糖激酶或葡萄糖激酶*6-磷酸葡萄糖可反馈抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。*长链脂肪酰CoA可别构抑制肝葡萄糖激酶。糖代谢TS专业知识讲座第46页

三、糖酵解生理意义1.是机体在缺氧情况下获取能量有效方式。2.

是一些细胞在氧供给正常情况下主要供能路径。①无线粒体细胞，如：红细胞②代谢活跃细胞，如：白细胞、骨髓细胞糖代谢TS专业知识讲座第47页糖有氧氧化(aerobicoxidation)指在机体氧供充分时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量过程。是机体主要供能方式。*部位：胞液及线粒体

*概念二、糖有氧氧化

糖代谢TS专业知识讲座第48页一、有氧氧化反应过程第一阶段：酵解路径第二阶段：丙酮酸氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循环胞液线粒体糖代谢TS专业知识讲座第49页（一）丙酮酸氧化脱羧丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA(acetylCoA)。丙酮酸乙酰CoA

NAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脱氢酶复合体

总反应式:糖代谢TS专业知识讲座第50页丙酮酸脱氢酶复合体组成

酶3种E1：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+

辅酶6种

TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+Mg2+SSL糖代谢TS专业知识讲座第51页CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+生成1.

-羟乙基-TPP生成2.乙酰硫辛酰胺生成3.乙酰CoA生成4.硫辛酰胺生成糖代谢TS专业知识讲座第52页糖代谢TS专业知识讲座第53页三羧酸循环(TricarboxylicacidCycle,TAC)也称为柠檬酸循环，这是因为循环反应中第一个中间产物是一个含三个羧基柠檬酸。因为Krebs正式提出了三羧酸循环学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。全部反应均在线粒体中进行。（二）三羧酸循环*概述*反应部位糖代谢TS专业知识讲座第54页CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①柠檬酸合酶②顺乌头酸酶③异柠檬酸脱氢酶④α-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸酶⑧苹果酸脱氢酶目录糖代谢TS专业知识讲座第55页（2）三羧酸循环（TAC）主要特点：①TAC是细胞线粒体内进行一系列连续酶促反应。TAC每运转一周净结果是氧化一分子乙酰CoA。②TAC1、2、3、4、经过一次三羧酸循环，1一次底物水平磷酸化（GTP）2二次脱羧（2分子CO2）3三步不逆反应（整个反应不可逆）4四次脱氢（FAD2，3NADH）糖代谢TS专业知识讲座第56页③在第一次循环过程中，脱掉羧基来自草酰乙酸，而不是新加入乙酰基。④三羧酸循环中间产物类似于催化剂作用，本身并无量改变。⑤三羧酸循环是不可逆，柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和α酮戊二酸脱氢酶复合体为该路径限速酶，催化反应是单向不可逆反应。糖代谢TS专业知识讲座第57页⑶三羧酸循环生理意义

三羧酸循环不但是糖分解供能最终代谢通路，同时也是脂肪和氨基酸在体内进行生物氧化最终代谢通路；三羧酸循环又是糖、脂肪、氨基酸代谢相互联络枢纽；三羧酸循环在提供生物合成前体中也起主要作用。糖代谢TS专业知识讲座第58页三、有氧氧化调整关键酶①

酵解路径：己糖激酶②丙酮酸氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体③

三羧酸循环：柠檬酸合酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1α-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶糖代谢TS专业知识讲座第59页1.

丙酮酸脱氢酶复合体⑴变构调整变构抑制剂：乙酰CoA;NADH;ATP变构激活剂：AMP;ADP;NAD+*乙酰CoA/HSCoA

或NADH/NAD+

时，其活性也受到抑制。糖代谢TS专业知识讲座第60页⑵共价修饰调整糖代谢TS专业知识讲座第61页乙酰CoA柠檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸异柠檬酸苹果酸NADHFADH2GTPATP异柠檬酸脱氢酶柠檬酸合酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体–ATP+ADPADP+ATP–柠檬酸琥珀酰CoANADH–琥珀酰CoANADH+Ca2+Ca2+①ATP、ADP影响②产物堆积引发抑制③循环中后续反应中间产物别位反馈抑制前面反应中酶④其它，如Ca2+可激活许多酶2.

三羧酸循环调整糖代谢TS专业知识讲座第62页有氧氧化调整特点⑴有氧氧化调整经过对其关键酶调整实现。⑵ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调整。该比值升高，所相关键酶均被抑制。⑶氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，则后者速率也减慢。⑷三羧酸循环与酵解路径相互协调。三羧酸循环需要多少乙酰CoA，则酵解路径对应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。糖代谢TS专业知识讲座第63页（三）糖有氧氧化过程当中能量代谢情况与其生理意义（1）糖有氧氧化是机体产能最主要路径H++e

进入呼吸链彻底氧化生成H2O

同时ADP偶联磷酸化生成ATP。NADH+H+H2O、2.5ATP[O]H2O、1.5ATP

FADH2[O]糖代谢TS专业知识讲座第64页有氧氧化生成ATP糖代谢TS专业知识讲座第65页葡萄糖有氧氧化生成ATP反应辅酶ATP第一阶段葡萄糖→6-磷酸葡萄糖-16-磷酸果糖→1,6-双磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛→2×1,3-二磷酸甘油酸NAD+2×1,3-二磷酸甘油酸→2×3-磷酸甘油酸2×12×磷酸烯醇式丙酮酸→2×丙酮酸2×1第二阶段2×丙酮酸→2×乙酰CoA2×2.5第三阶段2×异柠檬酸→2×α-酮戊二酸2×2.52×α-酮戊二酸→2×琥珀酰CoA2×2.52×琥珀酰CoA→2×琥珀酸2×12×琥珀酸→2×延胡索酸FAD2×1.52×苹果酸→2×草酰乙酸NAD+2×2.5净生成32(或30)ATPNAD+NAD+NAD+2.5（或1.5）×2糖代谢TS专业知识讲座第66页（2）糖有氧氧化是体内三大营养物质代谢总枢纽，也是体内三大营养物质相互变主要联络机构。（3）糖有氧氧化路径与体内糖其它代谢路径有着亲密联络。糖代谢TS专业知识讲座第67页有氧氧化生理意义糖有氧氧化是机体产能最主要路径。它不但产能效率高，而且因为产生能量逐步分次释放，相当一部分形成ATP，所以能量利用率也高。简言之，即“供能”Q1:丙酮酸完全氧化产生多少个ATP？Q2：乳酸完全氧化产生多少个ATP？糖代谢TS专业知识讲座第68页四、巴斯德效应*概念*机制

有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体深入氧化而不生成乳酸;缺氧时，酵解路径加强，NADH+H+在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接收体生成乳酸。巴斯德效应(Pastuereffect)指有氧氧化抑制糖酵解现象。糖代谢TS专业知识讲座第69页第五节

磷酸戊糖路径

PentosePhosphatePathway糖代谢TS专业知识讲座第70页*概念磷酸戊糖路径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再深入转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖反应过程。糖代谢TS专业知识讲座第71页*细胞定位：胞液

第一阶段：氧化反应生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2一、磷酸戊糖路径反应过程*反应过程可分为二个阶段

第二阶段则是非氧化反应包含一系列基团转移。糖代谢TS专业知识讲座第72页6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖NADPH+H+NADP+⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+⑵6-磷酸葡萄糖脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶

HCOHCH2OHCO6-磷酸葡萄糖酸内酯第一阶段：氧化阶段糖代谢TS专业知识讲座第73页催化第一步脱氢反应6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢路径关键酶。两次脱氢脱下氢均由NADP+接收生成NADPH+H+。反应生成磷酸核糖是一个非常主要中间产物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2糖代谢TS专业知识讲座第74页每3分子6-磷酸葡萄糖同时参加反应，在一系列反应中，经过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可进入酵解路径。所以，磷酸戊糖路径也称磷酸戊糖旁路(pentosephosphateshunt)。2.

基团转移反应糖代谢TS专业知识讲座第75页5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤藓糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C3糖代谢TS专业知识讲座第76页磷酸戊糖路径第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤藓糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2糖代谢TS专业知识讲座第77页总反应式3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2

糖代谢TS专业知识讲座第78页磷酸戊糖路径特点⑴脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。⑵反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖演变过程。⑶反应中生成了主要中间代谢物——5-磷酸核糖。⑷一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。糖代谢TS专业知识讲座第79页二、磷酸戊糖路径调整*6-磷酸葡萄糖脱氢酶此酶为磷酸戊糖路径关键酶，其活性高低决定6-磷酸葡萄糖进入磷酸戊糖路径流量。此酶活性主要受NADPH/NADP+比值影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。另外NADPH对该酶有强烈抑制作用。糖代谢TS专业知识讲座第80页

三、磷酸戊糖路径生理意义（主要）（一）为核苷酸生成提供核糖（二）提供NADPH作为供氢体参加各种代谢反应糖代谢TS专业知识讲座第81页1.NADPH是体内许多合成代谢供氢体2.NADPH参加体内羟化反应，参加肝脏生物转化作用3.NADPH可维持GSH还原性2G-SHG-S-S-GNADP+NADPH+H+AAH24.NADPH参加中性粒细胞和巨噬细胞吞噬细菌后产生超氧阴离子自由基。糖代谢TS专业知识讲座第82页第六节

糖原合成与分解

GlycogenesisandGlycogenolysis糖代谢TS专业知识讲座第83页是动物体内糖储存形式之一，是机体能快速动用能量贮备。葡萄糖直接主要以α-1,4糖苷键链接。分子量100W-1000W。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，70~150g，维持血糖水平糖原(glycogen)糖原储存主要器官及其生理意义糖代谢TS专业知识讲座第84页1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。2.

约10个葡萄糖单元处形成份枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原结构特点及其意义糖代谢TS专业知识讲座第85页一、糖原合成代谢（二）合成部位（一）定义糖原合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆糖代谢TS专业知识讲座第86页1.

葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）（三）糖原合成路径糖代谢TS专业知识讲座第87页1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖这步反应中磷酸基团转移意义在于：因为延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1上半缩醛羟基必须活化，才利于与原来糖原分子末端葡萄糖游离C4羟基缩合。糖代谢TS专业知识讲座第88页*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。+PPiUDPG焦磷酸化酶2Pi+能量1-磷酸葡萄糖

尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)UTP尿苷PPP糖代谢TS专业知识讲座第89页糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶4.α-1,4-糖苷键式结合糖原n为原有细胞内较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡萄糖基接收体。糖代谢TS专业知识讲座第90页（四）糖原分枝形成

分支酶

(branchingenzyme)

α-1,6-糖苷键

α-1,4-糖苷键糖代谢TS专业知识讲座第91页反应步骤糖代谢TS专业知识讲座第92页

二、糖原分解代谢*定义*亚细胞定位：胞浆

*肝糖元分解

糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖

磷酸化酶1.糖原磷酸解（不消耗能量）限速反应糖原分解(glycogenolysis)习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖过程。辅酶：磷酸吡哆醛糖代谢TS专业知识讲座第93页1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶2.

1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖3.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶（肝，肾）葡萄糖6-磷酸葡萄糖

肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血。所以肌糖原不能直接转变为葡萄糖。糖代谢TS专业知识讲座第94页脱枝酶

(debranchingenzyme)(二)糖原侧链水解①转移葡萄糖残基②水解

-1,6-糖苷键磷酸化酶转移酶活性α-1,6糖苷酶活性糖代谢TS专业知识讲座第95页⑵G-6-P代谢去路G（补充血糖）G-6-PF-6-P（进入酵解路径）G-1-PGn（合成糖原）UDPG6-磷酸葡萄糖内酯（进入磷酸戊糖路径）小结⑴反应部位：胞浆糖代谢TS专业知识讲座第96页3.糖原合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n糖代谢TS专业知识讲座第97页

三、糖原合成与分解调整关键酶①糖原合成：糖原合酶

②糖原分解：糖原磷酸化酶

这两种关键酶主要特点：*它们快速调整有共价修饰和变构调整二种方式。*它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可经过磷酸化和去磷酸化而相互转变。糖代谢TS专业知识讲座第98页③调整有级联放大作用，效率高；①两种酶磷酸化或去磷酸化后活性改变相反；②此调整为酶促反应，调整速度快；④受激素调整。（一）糖原代谢磷酸化调整

糖代谢TS专业知识讲座第99页腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体ATPcAMPPKA(无活性)磷酸化酶b激酶糖原合酶糖原合酶-PPKA(有活性)磷酸化酶b磷酸化酶a-P磷酸化酶b激酶-PPi磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1–––磷蛋白磷酸酶抑制剂-P磷蛋白磷酸酶抑制剂PKA（有活性）糖代谢TS专业知识讲座第100页(二)别构调整磷酸化酶：变构激活剂：AMP

变构抑制剂：葡萄糖、ATP糖原合酶：变构激活剂：6-磷酸葡萄糖糖代谢TS专业知识讲座第101页（三）肌肉内糖原代谢特殊性1.主要受肾上腺素调整2.变构效应剂主要为AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖3.Ca2+升高可引发肌糖原分解增加糖代谢TS专业知识讲座第102页调整小结②双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进行调整，如加强合成则减弱分解，或反之。③双重调整：别构调整和共价修饰调整。④关键酶调整上存在级联效应。①关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可经过磷酸化和去磷酸化而相互转变。糖代谢TS专业知识讲座第103页第七节

糖异生Gluconeogenesis糖代谢TS专业知识讲座第104页糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物（乳酸、甘油、丙酮酸、生糖氨基酸等）转变为葡萄糖或糖原过程。*部位*原料*概念主要在肝，肾细胞胞浆及线粒体

主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸糖代谢TS专业知识讲座第105页一、糖异生反应过程（一）糖异生路径（gluconeogenicpathway）从丙酮酸生成葡萄糖反应过程称为糖异生路径糖代谢TS专业知识讲座第106页PEP

丙酮酸草酰乙酸丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶ADPATP

CO2+ATP

ADP+PiGTP

磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GDP+Pi+CO21．丙酮酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸(1)丙酮酸转变为草酰乙酸（2）草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸糖代谢TS专业知识讲座第107页丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi苹果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸苹果酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2线粒体胞液糖代谢TS专业知识讲座第108页1,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1

果糖双磷酸酶-1ADPATPPi2.1,6二磷酸果糖转变为6-磷酸果糖糖代谢TS专业知识讲座第109页6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶ATPADPPi3.6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖主要存在于肝、肾中糖代谢TS专业知识讲座第110页底物循环(substratecycle)：由不一样酶催化两个单向反应使两种底物互变循环。6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1

果糖双磷酸酶-1ADPATPPi6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶ATPADPPi糖代谢TS专业知识讲座第111页糖异生活跃有葡萄糖-6磷酸酶【】肝肌肉葡萄糖葡萄糖葡萄糖酵解路径丙酮酸乳酸NADHNAD+乳酸乳酸NAD+NADH丙酮酸糖异生路径血液糖异生低下没有葡萄糖-6磷酸酶【】

（二）乳酸循环(lactosecycle)———（Cori循环）糖代谢TS专业知识讲座第112页*生理意义①乳酸再利用，防止了乳酸损失。②预防乳酸堆积引发酸中毒。*乳酸循环是一个耗能过程2分子乳酸异生为1分子葡萄糖需6分子ATP。糖代谢TS专业知识讲座第113页二、糖异生调整6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖ATPADP6-磷酸果糖激酶-1Pi果糖双磷酸酶-12,6-双磷酸果糖AMP第一个底物循环在6-磷酸化成1,6-双磷酸果糖之间糖代谢TS专业知识讲座第114页（二）在磷酸烯醇式丙酮酸和丙酮酸之间进行第二个底物循环PEP丙酮酸ATPADP丙酮酸激酶1,6-双磷酸果糖丙氨酸乙酰CoA草酰乙酸糖代谢TS专业知识讲座第115页三、糖异