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文档简介

儿童抽动障碍历史回顾和现状011825年J.M.G.Itard首先描述1885年GeorgesGillesdelaTourette首先正式报道1963年我国首例报道1970年我国抽动障碍病例首次在国际上报道历史回顾和现状01但是我国医学界对此病认识仍很混乱,把这些儿童的表现当成“坏毛病”、“沙眼”、“结膜炎”、“咽炎”等现象极为普遍;即使能识别者也常因持有“可自愈性”的观点而延误治疗。据调查,治疗延误或诊疗混乱者占75%,诊断延误时间平均为3年。不但延误了治疗,还给儿童心身带来严重伤害。3抽动障碍的概念02抽动障碍(Ticdisorders,TD)又叫抽动症,

是一种起病于儿童时期,以抽动(抽搐、眨眼、清喉咙、大叫等)为主要表现的神经发育障碍性疾病。4抽动障碍的临床特征03起病年龄抽动形式抽动变化感觉性抽动共患病临床特征5抽动障碍的临床特征033.1起病年龄起病年龄为2~21岁;多见于学龄前期和学龄期儿童,以5~10岁最多见;男性明显多于女性,♂:♀为(3~5):1;TD患儿的病情通常在10~12岁最严重。6抽动障碍的临床特征033.2抽动形式抽动:“tic”一词是从法语“Tique”演变而来,是指身体任何部位肌群出现不自主、无目的、重复和快速的收缩动作[2]

7抽动特点为不自主的、突然发生的、快速的、反复的、刻板的。抽动障碍的临床特征03抽动症状分类根据抽动部位不同简单抽动发声抽动根据复杂程度运动抽动复杂抽动8抽动障碍的临床特征

抽动类型

简单抽动

复杂抽动运动性抽动眨眼、斜眼、皱眉、扬眉、张口、伸舌、噘嘴、歪嘴、舔嘴唇、皱鼻、点头、仰头、摇头、转头、斜颈、耸肩、动手指、搓手、握拳、动手腕、举臂、伸展或内旋手臂、动脚趾、伸腿、抖腿、踮脚、蹬足、伸膝、屈膝、伸髋、屈髋、挺胸、收腹、扭腰等挤眉弄眼、扮鬼脸、眼球转动、旋扭手指、甩手、拍手、挥舞上臂、刺戳动作、四肢甩动、用拳击胸、弯腰动作、下颌触膝、扭动躯干、跳动、下蹲、跪姿、踢腿、靠膝、跺脚、蹦、跳、扔、敲打、触摸、嗅、修饰发鬓、走路转圈、后退动作等发声性抽动单音、吸鼻声、吼叫、哼哼声、清嗓子、咳嗽声、吱吱声、尖叫声、喊叫声、咕噜声、吐唾沫、吹口哨声、吸吮声、犬吠声、鸟叫声等单词、词组、短语、短句、重复单词或短语、重复语句、模仿言语、秽语等03910抽动障碍的临床特征033.3抽动变化抽动形式可改变,可从一种形式转变为另一种形式,在疾病过程中不断有新的抽动形式出现。抽动频度和强度在病程中呈现出波动性特征,新的抽动症状可以代替旧的抽动症状,或在原有抽动症状基础上又出现新的抽动症状。11抽动障碍的临床特征033.3抽动变化抽动症状往往起伏波动,时好时坏,可以暂时或长期自然缓解,也可因某些诱因而使抽动症状加重或减轻:

加重因素:紧张、焦虑、生气、惊吓、兴奋、疲劳、被人提醒、伴发感染等

减轻因素:注意力集中、放松、情绪好等12抽动障碍的临床特征033.4感觉性抽动TD患儿于运动性抽动或发声性抽动之前自诉身体局部有不适感,包括压迫感、痒感、痛感、热感、冷感或其他异样不适感,这种于运动性抽动或发声性抽动之前出现的身体局部不适感称为感觉性抽动(sensorytics),被认为是先兆症状(前驱症状)。13抽动障碍的临床特征033.4感觉性抽动40%~55%TD患儿于运动性抽动或发声性抽动之前表现有感觉性抽动[3]。感觉性抽动的感知是随年龄增长而增加,通常10岁以后感知比较明显[4]。143.5共患病TD病例中大约有50%也符合ADHD的标准;ADHD儿童中大约有20%的抽动症;TD也更多伴有强迫的症状或障碍(大约50%)TICSOCDBehavioralProblemsADHDTouretteSyndrome15抽动障碍的临床分型04国际精神疾病分类第十版(ICD-10)、美国精神障碍诊断与统计手册第四版(DSM-Ⅳ)及中国精神疾病分类方法与诊断标准第三版(CCMD-3)均将TD分为三个主要类型:①短暂性抽动障碍②持久(慢性)运动或发声抽动障碍

③发声与多种运动联合抽动障碍(TS抽动秽语综合征)16短暂性抽动障碍慢性运动或发声TDTS最多见,病情最轻;患病率为5%~7%;是指表现有1种或多种运动性抽动和(或)发声性抽动;病程在1年之内。指仅表现有运动性抽动或发声性抽动;二者不兼有;患病率1%~2%;病程1年以上。病情相对较重;既表现有运动性抽动,也兼有发声性抽动,但运动性抽动和发声性抽动不一定同时出现;患病率0.3%~1.0%;病程1年以上。三者之间具有连续性,属于同一类疾病,只是病情程度和病程长短不同而已。初期很难绝对划分,一般认为3种类型可有连续性。短暂性TD可能随着病程的发展成为慢性运动或发声TD,TS中约有半数患儿首发症状为简单运动性抽动或简单发声性抽动174.1短暂性抽动障碍大多起病于5~7岁;以简单运动抽动为主要表现,如:挤眼、耸鼻、张嘴、摇头、耸肩等;症状常常局限于面部及头颈部;少数患儿可出现简单发声抽动,如清嗓、哼哼声等;大多数患儿症状较轻,对日常学习和生活无明显影响;每天发作多次,持续至少2周,但不超过1年。184.2慢性运动或发声抽动障碍19一种或多种运动性或发声性抽动,但一般不会同时存在运动和发声抽动。可每天发作多次,也可断续出现,发作间期不超过2个月,病程往往超过1年。上述症状引起明显的不安,影响社交就业和其他重要领域的活动。发病于18岁前。有上述抽动或发声,但不符合Tourette综合征。

4.3Tourette综合征(抽动-秽语综合征)该类型患儿抽动运动和发声抽动同时存在;高发年龄为5~8岁,部分患儿症状持续加重,部分患儿症状起伏波动,9~11岁抽动症状达高峰,多数患儿在少年期和少年后期症状有所减轻,常常自头面部简单抽动开始,如:眨眼、咧嘴,之后逐渐波及颈、肩、上肢、躯干;抽动形式也往往从简单逐渐变得复杂,如踢腿、下蹲、弯腰、走路旋转、触摸物体及他人等;严重者可有自伤行为,如:咬唇、拔牙、戳眼等;并逐渐出现发声抽动,可为简单发声抽动或复杂发声抽动;10%~30%的患儿出现秽语。20病因与危险因素05目前有关儿童TD的病因及发病机制仍不完全清楚。多数学者认为该病可能是由多种因素,包括遗传因素、生物因素、心理和环境因素等在儿童生长发育过程中相互作用的综合结果。21病因与危险因素055.1社会心理因素人格因素情绪状态生活事件周围环境22TD的诊断066.1诊断方法采用临床描述性诊断方法,以临床现象学诊断为主,依据抽动症状及相关伴随精神症状表现进行诊断:详细的病史询问是正确诊断的前提;体格、神经系统、精神检查和必要辅助检查也是必须的,这些检查对于TD本身通常无阳性发现,检查目的为排除其他疾病。23病史收集1.运动性抽动或(和)发声性抽动;2.伴发的精神症状;3.学习、生活及社交影响;4.TD家族史;5.个人史临床检查与评估:1.体格、神经系统检查;2.精神检查:观察与检查性交谈实验室和辅助检查:1.常规化验检查;2.疾病鉴别的辅助检查;3.心理测验TD诊断标准继发性TD可能的病因治疗原发性TD分型:短暂性;慢性运动或发声性TD和TSTD治疗评价共患病转相应专科治疗TD治疗+共患病治疗抽动障碍诊断流程图246.2诊断标准短暂性TD慢性运动或发声TDTS(1)18岁前起病(2)出现运动性抽动或(和)发声性抽动(3)病程<1年(至少持续2~4周)(4)除外癫痫肌阵挛发作、肝豆状核变性、风湿性舞蹈病、心因性抽动、药源性抽动和其他锥体外系疾病(1)18岁前起病(2)出现运动性抽动或(和)发声性抽动,两者不同时存在;(3)病程≥1年(1年中缓解期不超过2~3个月);(4)除外癫痫肌阵挛发作、肝豆状核变性、风湿性舞蹈病、心因性抽动、药源性抽动和其他锥体外系疾病(1)18岁前起病;(2)多种运动性抽动和1种或多种发声性抽动,两者同时或先后出现;(3)病程≥1年(1年中缓解期不超过2~3个月);(4)除外癫痫肌阵挛发作、肝豆状核变性、风湿性舞蹈病、心因性抽动、药源性抽动和其他锥体外系疾病25抽动障碍的鉴别诊断071、抽动障碍与肌阵挛性癫痫抽动障碍:抽动频率快,用意志可短暂控制,发作频度与精神、情绪有一定关系。智力大都正常,脑电图无特异性改变,一般用镇静药效果不佳。肌阵挛性癫痫:抽动频率慢,用意志不能控制,严重者可发展为癫痫大发作。发作越频繁,智力越受影响。脑电图异常,可见癫痫波,用硝基安定效果较好。26抽动障碍的鉴别诊断072、抽动障碍与与肝豆状核变性抽动障碍:只是神经系统轻微异常,病情相对较轻,易于治疗;肝豆状核变性:病情重,预后差,治疗较困难;典型症状是手足舞蹈样不自主动作,语音不清,肌张力亢进,面部肌肉僵直,呈现"面具脸",行为幼稚,神经系统检查巴氏征多(+)。27抽动障碍的鉴别诊断073、抽动障碍与痉挛性斜颈痉挛性斜颈主要症状为扭颈、挺颈,而抽动症则合并其它部位抽动,且速度快,病程长,可反复发作。发作时头向一侧倾斜,来回抽动,持续10分钟左右,一般发作2-3天至2周,间歇期无症状,数日或数周后再重复发作。此病主要是胸锁乳突肌痉挛而致,没有其它部位的抽动,咽喉也无异常发音,一般可自愈,无需治疗。28抽动障碍的治疗08治疗要综合性,既要针对抽动,又要注意伴发的行为障碍,只有通过心理-生理-社会医学模式才能更好地治疗本病;治疗强调心理行为治疗与药物治疗相结合,注重治疗的个体化;及时的综合治疗,包括药物治疗、心理治疗、饮食调整和环境治疗。29药物治疗8.1药物治疗指征主观不适(疼痛损伤)情绪问题(反应性抑郁)社交问题(孤立欺凌)功能干扰(学业妨碍)TD30药物治疗原则1.轻症者可不用药,采取暂时观望策略;2.中重度应考虑药物治疗,特别是当抽动影响到生活质量时;3.小剂量开始,缓慢加量,以减轻副作用;4.足够的疗程,适宜的剂量,一般观察至少4-12周再评定疗效,不宜过早更换药物;5.尽量单药,难治的或者有共患病的,可考虑联合;6.维持治疗时间要根据每个患者的具体情况而定,较轻者维持治疗6-12个月,重者维持1-2年或更长时间;7.维持治疗剂量一般是治疗量的1/2-2/3。轻20-30分中30-50分重>50分31药物治疗8.1常用的治疗抽动症的药物1.典型的抗精神病药物:氟哌啶醇、哌迷清2.非典型抗精神病药物:阿立哌唑、奥氮平、奎硫平、利培酮、齐拉西酮3.苯酰胺类:硫必利、舒必利4.α-肾上腺素受体激动剂:可乐定、胍法辛、托莫西汀5.其他类:丁苯那唑、托吡酯、肌苷等32心理行为治疗8.2心理治疗是综合治疗的重要环节,是防止疾病的复发和减少合并症的主要手段。33心理治疗8.2医生:应将该病的有关知识,交给患儿及其家人、学校老师、同学及周围人等,以消除患儿的紧张、自卑心理,解除家长的思想顾虑;家长:不要反复责备或惩罚、过分注意与提醒患儿,合理安排患儿的日常生活;老师和同学:不要取笑或歧视患儿。34抽动障碍的预后980%起病于10岁前的TD患儿在青春期症状会

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