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文档简介
安徽医科大学第二附属医院儿科
过敏性紫癜
李全礼概述1.过敏性紫癜又称亨-舒综合征(HSP)。2.其是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。3.临床多表现为皮肤紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿。4.多发生于2-8岁的儿童。病因尚未明确,可能与以下因素有关:1.感染,约50%过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史2.食物因素3.药物因素4.环境因素5.疫苗接种
发病机制各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG系统性血管炎遗传免疫异常环境发病病理改变
1.全身性小血管炎(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变。
皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。
肠道因微血管血栓形成出血坏死。病理改变
2.肾脏改变多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。临床表现多急性起病,首发症状常为皮肤紫癜,少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。
临床表现
1.皮肤紫癜:反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。好发部位皮疹特点临床表现
2.消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状,一般出现在紫癜发生1周内,部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊).
反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛,恶心、呕吐、呕血和便血,可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。临床表现
3.关节症状:约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛,活动受限.成一过性,多在数日内消失,不遗留关节畸形。临床表现
4.肾脏表现:国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后2~4周内出现,也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。症状轻重不一,临床上可分为6级。大多数患儿多能完全恢复,约1-2%发展为慢性肾炎,0.1-0.2%发生肾功能不全。临床表现
5.其他症状:中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。实验室检查无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿,可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM浓度增高。诊断皮肤紫癜症状典型者,诊断并不困难,同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助;非典型病例,尤其在紫癜出
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