甲基丙二酸血症课件

甲基丙二酸血症41、实际上，我们想要的不是针对犯罪的法律，而是针对疯狂的法律。——马克·吐温42、法律的力量应当跟随着公民，就像影子跟随着身体一样。——贝卡利亚43、法律和制度必须跟上人类思想进步。——杰弗逊44、人类受制于法律，法律受制于情理。——托·富勒45、法律的制定是为了保证每一个人自由发挥自己的才能，而不是为了束缚他的才能。——罗伯斯庇尔甲基丙二酸血症甲基丙二酸血症41、实际上，我们想要的不是针对犯罪的法律，而是针对疯狂的法律。——马克·吐温42、法律的力量应当跟随着公民，就像影子跟随着身体一样。——贝卡利亚43、法律和制度必须跟上人类思想进步。——杰弗逊44、人类受制于法律，法律受制于情理。——托·富勒45、法律的制定是为了保证每一个人自由发挥自己的才能，而不是为了束缚他的才能。——罗伯斯庇尔甲基丙二酸血症焦作市人民医院甲基丙二酸血症定义甲基丙二酸血症(MMA)是一种常见的有机酸血症,属于常染色体隐性遗传病,主要是由于甲基丙二酰辅酶A变位酶(methylmalonylCoAmutase,MCM或其辅酶钴胺素(fB2)代谢缺陷所致。情感是人对客观事物是否符合自己需要的态度。心理学研究表明，情感因素是影响教学质量的一个重要因素。积极的情感能促进认知过程，使人的个性品质得到全面发展。所以在教学中必须注重学生情感因素的培养。一、情感是影响学生学习的重要因素有人曾调查了参加第一到第四届全国中学生物理竞赛决赛的学生对中学所学的九门学科的学习兴趣情况，其中居于最感兴趣前四位的是物理、数学、化学、外语，参赛的学生对物理感兴趣的人数最多。这一结果反映出兴趣（情感）在学习中的重要作用。还有人对学生的物理学习兴趣进行了较广泛的调查，统计结果表明学生的物理成绩与其对本学科的兴趣（积极的学科情感）呈高度正相关。兴趣是学习动机中重要的组成部分，它使人积极主动、心情愉快、全神贯注地学习，不以学习为负担，而以学习为享受。科学家爱因斯坦说过：“对于一切来说，只有热爱才是最好的老师。”我国古代大教育家孔子也说过：“知之者不如好之者，好之者不如乐之者。”二、学生产生消极学科情感的原因广东电视台和《中国青年报》分别做过对低年级中学生观众和听众的问卷调查。结果表明，低年级中学生最感兴趣的学科是物理。在教学实践中我们也发现，刚进入初二或高一年级的学生，他们对物理学习是很感兴趣的，能初步意识到物理知识对生活、生产和科技的重要意义，想学好这门学科，能积极主动地投入到学习中去。但随着学习的深入，一部分学生对物理课的学习逐渐从主动变为被动，甚至还有不少学生失去学习物理的兴趣。为什么会出现这种现象呢？究其原因，这并不都是学生的智力因素造成的，而主要是教师在教学中只重视向学生传授知识而忽视了学生情感因素的培养，从而导致学生没有建立起积极的学科情感。1.教师消极情感的影响教师在教学中是起主导作用的，教师的情感对学生会产生很大的影响。心理学研究认为，当人们通过面部表情、声音变化等把情感传达到接受对象时，主体的情感便对客体产生感染作用，使客体产生与主体相类似的感觉。在当前的物理课堂教学中，为数不少的教师或因缺乏必要的专业思想和教学热情，或因片面认为物理教师的任务只是讲授科学知识，教学语言只需符合逻辑性和科学性，而忽略自己的情感对学生的影响，致使在课堂上有些教师表情麻木冷漠，讲授平淡无奇，课堂气氛压抑、沉闷，学生则不专心听讲，不愿回答老师的问题，对老师布置的任务敷衍了事，久而久之，则形成对物理学科的消极情感。2.缺乏成功的情感体验心理学研究认为，人有一种自我实现、自我承认和取得成功的愿望及需要。美国心理学家马斯洛在《动机和人格》一书中将这种需要列为人的五种基本需要之一。成功和失败在学生心理上会引起不同的情感体验，会对学生的学习产生不同的影响。物理是一门以实验为基础的学科，其概念严谨、推理周密。物理学习要求学生具有较强的抽象思维能力和理解能力，当有些学生的能力与之产生差距时，往往不能掌握老师所讲的知识，作业频繁出错，回答提问错误，测验得不到好成绩，这时再被老师责备，认为他们学习不努力、不认真，他们就会感到自己比别人差，产生自卑感，如果在学习中再接连遭受失败，便会严重伤害他们的学习情感。部分老师受片面追求升学率的影响，“望生成龙”心切，教学中一味提高教学要求，更易增加学生的失败情感体验，其后果是使学生对物理学产生害怕、厌恶等不正常的情感，形成“反正学不会，干脆不学了”的想法。3.师生关系的影响学生的学科情感常取决于他们对任课老师的好恶。古人云：“亲其师。信其道。”如果教师在课堂上对全班每个学生都表现出热情、信任的态度，让学生从老师那里感受到关怀和挚爱、期待和希望时，学生就会有一种受到鼓舞与激励的情感体验，从而从内心升腾起对老师的信赖和爱戴。学生将爱屋及乌，由喜欢老师而喜欢他所任教的学科，从而愉快地接受教师的教诲，并努力地付之于实际行动，实现教师的期望。反之，如果学生对教师的品行、业务不满意，或受到教师的冷漠对待、过多指责等，就可能使学生的学习情绪变坏，从而对教师产生讨厌、对抗等不良情感，继而厌烦听老师的课，导致知识传授过程受到阻滞。我们曾在高一入学新生中就物理学科的学习做过调查，其中一项内容是“你对原来的物理老师怎么看”。结果发现，大多数人学成绩较好的学生都对自己原来的老师充满挚爱和尊敬，而不少成绩较差的学生则对原来的老师有厌恶、抱怨的情绪。教学实践还表明，学生对班主任所教的学科往往学得好一些，这也说明了师生关系在很大程度上影响着学生的学科情感。三、培养学生积极的学科情感在中学物理教学过程中。教师怎样培养学生积极的学科情感呢？1.以对本职工作的热爱影响学生言为心声，情动于意而形于色，教师如果没有对本职工作的热爱，哪会有讲课时的津津乐道和笑容可掬呢？又怎么会获得学生的尊敬与爱戴呢？教师应敬业为先，满腔热情地投入到教学工作中去，不断自我完善，以饱满的热情带领学生去探索物理世界的奥秘，这样才会对学生的学科学习情感产生积极的影响。正如赞可夫所说：“如果教师本身就燃烧着对知识的渴望，学生就会迷恋于知识的获取。”2.建立良好的师生关系教师要热爱自己的学生，关心他们的学习和成长。当学生在学习中遇到困难和挫折时。教师要耐心地帮助他们分析原因，找到解决问题的办法，而不应过多地苛求、指责他们，要让每个学生都感受到老师的关爱和期望。师生的情感交流是双向的，但是教师是处在主导地位上的。所以教师必须主动考虑学生的心理特点、个体差异，并采用相应的交流途径与方法加强与学生的沟通，要敢于突破“师道尊严”的传统，转变“唯我独尊”的心态，主动积极地营造融洽的师生关系。3.让学生感受学习物理的乐趣由于物理知识比较抽象，而初中学生抽象思维能力还比较弱，因此大多数学生在学习物理的过程中感到困难较大。为了解决这个问题，教学形式要新，要加强教学的趣味性，寓教于乐。教师在教学中要注意运用各种方法、手段引起学生强烈的好奇心、求知欲，激发学生学习物理的兴趣。如在教学“观察水的沸腾”时，为了增强教学的趣味性，在做实验的玻璃试管的水中，放入一条小金鱼，设问：若将这支试管放在酒精灯上加热一段时间，小金鱼会怎样呢？学生个个都聚精会神地观察老师的实验操作。教师用酒精灯加热试管上部的水，一段时间后试管上部的水沸腾了，这时学生惊奇地看到小金鱼仍在自由自在地游动着。这其中的奥妙是什么？教师让几个同学摸摸试管的底部，原来试管上部的水虽然沸腾了，但是试管底部的水仍然是凉的，这就是金鱼不死的原因。接着教师引导学生一起归纳相关的知识。以生动有趣的实验代替简单枯燥的说教，收到了事半功倍的教学效果。在教学中，还可以根据学校条件将课本中的—些演示实验改成、止学生操作的实验，让学生多动手、动脑，培养学生的实验能力和观察能力。如教学大气压强时，将玻璃杯装满水并用纸片盖住，然后倒置过来，发现水没有流出来。再用针在纸片上扎许多小孔，重做上述实验，水也不流出来。这个实验让学生自己动手做，他们做得很认真，观察很仔细，听老师解释时全神贯注。4.让学生认识物理学习的价值物理知识和生活、生产以及科学技术有着密切的联系，而且能在其中发挥巨大的作用。在教学中，应多联系实际，多介绍物理知识的应用实例，如从“神九”载人宇宙飞船、“蛟龙”号深海潜水器这些高科技产品到日常生活中广泛使用的手机、电脑、电视等都包含着丰富的物理知识。另外，要多让学生动手、动脑，运用物理知识解决实际问题，如通过测量密度鉴别物质、设计和制作太阳能热水器等，使学生亲身体会学习物理知识是很有用的，是对提高自己的能力大有帮助的。学生真正认识到物理知识的实用价值，就会促使他们对物理学习持积极的态度，努力学好物理学科。5.让学生在物理学习中体验成功教师在教学中要对全体学生一视同仁，对不同层次、不同特点的学生实行因材施教。要注意设置教学内容的层次和梯度，提供机会让每个学生都能获得学习上的成就感。特别是在高一年级，学生容易产生厌学情绪，教学要求应适当降低一点，考试题目应相对容易一点。教学内容要严格控制在必修本以内，千万不要企图一步到位，根据高考要求过早补充教学内容。否则，其结果往往适得其反。我们就曾经在《力》这一章后增加“物体的受力分析”内容，进行比较复杂的弹力和摩擦力分析，结果不仅多数学生没有掌握。而且严重影响了学生后续学习的积极性。后来改为在学习《牛顿运动定律》之后进行受力分析训练，学生便比较容易接受。因此，知识学习应随着学生知识和能力水平的提高逐步引向深入。至于考试更应注重“双基”的考查，切忌难度过高，以保护学生学习物理的积极性。学生在学习上取得成功，便能提高他们的学习信心，从而使他们更喜欢学习，增强对学科学习的情感。苏霍姆林斯基曾把学生的情感比作土地，把学生的智力比作种籽。他说：“只关心种籽而忘了耕地等于撒下种籽喂麻雀。”在当前由应试教育向素质教育转变的时期，对培养学生情感因素的研究，更应该成为一个不容忽视的问题。（责编王学军）现代高职教育的培养目标是培养德、智、体、美等全面发展的，具有良好职业道德，熟悉岗位职责，具备综合业务处理能力，能够从事相关行业岗位工作的，有理论、能实践的复合型高等技能型职业人才。但是，目前高职院校学生的学习现状和效果却令人堪忧：晚睡晚起，学习不用心，整天抱着手机、电脑忙着上网聊天、玩游戏，浏览八卦等，眼高手低，学无所长。究其原因就是对学习缺乏兴趣。那怎样才能培养学生的学习兴趣？一、高职院校学生的主要特点高职院校学生主要有如下四个特点：一是学生的惰性比较强，自控能力太差，缺乏自信和没有明确的学习目标，懒得通过刻苦努力来为自己争取机会，喜欢沉迷于虚拟世界，整天就知道抱着电脑、手机、游戏机，要么玩游戏要么追电视剧要么聊天，总之，不知道干正事。有很大一部分学生都看不到自身的长处，错误地认为自己文化基础差，水平太低。二是学生的目的性太强，缺乏远大的理想，更多地追求效率和实惠，文化素质和道德素质亟待提高，奉献精神有待内化。调查显示，很大一部分学生只注重学习技能，而忽视自身的全面发展。三是学生的个性较强，习惯以自我为中心，集体观念亟待加强。学生的参与意识确实在加强，但更多的是自我表现欲望较为强烈，而团队合作意识有待加强。四是学生在思想上追求进步，党团组织在学生中有一定的号召力和相当大的影响力。在大学里要求加入党组织的比例在逐年上升，但理论和实践脱节，认知和行为相背离，思想政治素质亟待提高。二、高职院校学生的学习现状本文采用实地问卷调查、访谈与网上调查相结合的形式，以学生的学习态度、学习目标、学习方法、学习效果、学习品质、教师的教学模式和师生互动等方面为调查内容，以不同高职院校不同专业的400名学生和50多位专家、教师为调查对象。调查发现主要存在如下问题：一是对自己缺乏正确认识，一心想玩，对学习提不起兴趣。二是没有掌握科学的学习方法和良好的学习习惯。三是懒惰，缺乏刻苦钻研的学习精神。四是学习态度不端正，学习目标不明确。五是学生思想政治意识淡漠是当前面临的一个现实问题。三、对高职院校学生的学习现状进行原因分析高职院校学生不爱学习的原因是多方面的，而且不同年级的学生的表现及原因又不完全相同，其中共同性的主要原因有如下六点。（一）社会、家庭和老师的误导。从小到大，家长、老师为了鼓励学生刻苦学习，将来考个好大学，就经常对学生进行一些急功近利，违背人生规律的说教，学生也错误地以为只要进了大学门就等于进了象牙塔、养老院，从此就可以高枕无忧了，所以很大一部分学生都说，现在考上大学了，没有压力了，不用学习了。（二）填报志愿时父母对孩子干预太多。本来孩子有自己的兴趣和爱好，有喜欢的专业，但父母根本不认同孩子的想法，觉得孩子太幼稚，不切实际，难就业等。于是，就粗暴地干涉，甚至完全否定孩子的愿望，自以为是地按照就业前景来填报孩子的高考志愿，最终导致孩子对父母所选专业完全没有兴趣，自然也就不好好学习。（三）不适应高职阶段的学习和生活方式。习惯于上课抄黑板、死记硬背、填鸭式的应试教育，没有养成自主学习的习惯。高职老师一般只讲重难点，其他知识要靠自学，学生就显得无所适从，尤其是案例教学、专业实训等这些靠自己的学习任务就难以独立完成。（四）没有掌握学习规律，表现浮躁，眼高手低。由于大部分学生的学习认知能力不高，认知策略、知识的迁移、记忆策略等学习方法欠缺，没有形成良好的学习习惯，学习环节脱节，导致学习效果不佳、学习目标难以达到，因此常常丧失学习信心，心理压力也由此而生。（五）对自己要求太低。很大一部分学生生活在留守家庭，从小家庭教育缺失，小学时没有培养良好的学习习惯，中学时没有掌握科学的学习方法，所以从小到大就是家长和学校之间的皮球，被踢来踢去，从未享受过成功的喜悦和丝毫的成就感，完全尚失了自信。高职学生的高考成绩基本上都处于200分左右，在中学就是所谓的差生，将来也是就业中的弱势群体，所以自以为完全没必要掌握专业理论知识，只需要掌握一点实践技能就可以上岗了。（六）很大一部分农村孩子是因家长强迫才来上的高职院校，自然缺乏学习动力。学生觉得不管学历多高，家里没有背景，缺乏社会关系，最终都难找到好工作。与其把家长的钱花完，还不如趁年轻自己出去打工挣钱。四、培养高职院校学生学习兴趣的对策建议学习，向来不是一件愉快的事情，古今中外皆如此。所以政府、学校、家庭、老师都应该帮助学生树立追求知识的信心，激发广泛的学习兴趣，培养良好的学习习惯，掌握科学的学习方法。（一）学院要重视校园文化建设。《中共中央、国务院关于进一步加强和改进大学生思政教育的意见》指出：“校园文化具有重要的育人功能，要建设体现社会主义特点、时代特征和学校特色的校园文化，形成优良的校风、教风和学风。”学院要开展丰富多彩的校园文化生活，除了团委、学生会要多举办振奋人心的活动、表演喜闻乐见的节目、自己学校的老师举办讲座外，学院还需请一些知名专家、学者来校举办学术讲座。通过营造浓郁的学术氛围，潜移默化地引导学生，培养学生的学习兴趣。（二）全面激发学生的学习动机和帮助学生树立远大理想。高职学生的学习动机无外乎就是自尊心、进取心、不甘落后和将来能找到一份好工作。那些不爱学习的高职学生，普遍表现为学习动力不足。辅导员和任课老师要多跟学生沟通和交流，要把学生当自己孩子一样，帮助学生认识和启发学生的学习动机，尤其是要特别关注学习动机不明的学生，帮助他们建立起强烈的学习动机。（三）教师要树立因材施教的指导思想。在选择教材和组织理论和实践教学活动时都应充分考虑到特定高职院校学生的特点，应尽量在学生能接受的程度和能力范围内进行讲授。高职高专教材大多是在本科教材基础上裁剪而来的，好多内容已经远远超出了高职院校学生的接受能力。如果老师讲的内容学生根本就接受不了，那这样的教学不仅没有实际意义，反而会招致学生的反感。（四）学校要落实实践性教学要求。高职院校学生已经具备了一定的理解能力，主要是讨厌理论知识的学习，对实践操作课多少有点好感。如果老师在组织教学过程中能结合社会实际，还能增强教学的生动性，从而提高学生的学习兴趣。要想真正落实实践性教学要求，要做到以下四点：一是要加强实训教师的培养培训。学校要按最新文件要求，落实五年一周期的教师全员培训制度，实行新任教师先实践、后上岗和教师定期实践制度，培养造就一批“教练型”教学名师和专业带头人。二是要加强校内实训实习基地建设，构筑完备的实践教学平台。在校内、实训中心建设根据专业性质和技能型人才培养需要采取以真实生产装置为主，相关仿真软件为辅的形式，尽可能将实训中心建成专业学习和技能训练。三是要选择适当的实训教材。以深化课程体系改革和教学内容改革，更新教育观念和教学内容，重视培养学生的创新能力和实践能力，努力反映现代科学技术先进水平，符合其专业人才培养模式，适用性强和质量高的特色实训教材。四是要大力开展第二课堂，提高学生的动手实践能力。第二课堂活动是课堂教学的延伸，也是各科教学的有机组成部分，不仅能开阔学生视野，丰富知识，增长智慧，激发学习兴趣，而且有助于巩固学生课内所学知识，培养学生的创新精神和实践能力。（五）学校要严肃考风和学风，以考风促学风。只有学校严肃考风考纪，敢于惩处违反校规校级的学生，才会帮助学生树立遵纪守法，健康向上的观念。尤其是专业基础课老师必须非常严格，当然这种严格不是苛责，而是建立在爱学生基础上的，对学生学习态度的一种严格要求。通过这种严格的要求，目的就是为了帮助学生打下扎实的基础，同时，也让学生明白上大学不是进养老院、托儿所，而是后高三时代，是为即将走向社会做准备的阶段。（六）加强就业创业教育，尽量避免学生一天到晚都处于找工作的焦虑状态。学校对学生的就业指导应全程化，从学生入学开始，贯穿始终。学校要设就业指导中心全面负责学生的企业实习和毕业生的就业推荐及跟踪服务工作，对学生进行全员化、个性化、全程化的职业指导服务。为拓宽就业渠道，提高就业质量，实现让学生百分之百就业，学校应与所在街道办事处、省内外大中型企业长期合作，建立稳定的人才供求关系，形成顺畅的就业服务网络，确保学生毕业后优质就业。综上所述，高职院校学生学习兴趣培养不仅仅是一个家庭、一个学生的事情，它不仅关系到某一个高职院校的持续发展，而且关乎企业技能人才的供需、甚至国家职业教育的兴旺发达和社会的稳定，所以相关各方都要积极应对，帮助高职院校学生树立自信，培养学习兴趣。【甲基丙二酸血症焦作市人民医院甲基丙二酸血症定义甲基丙二酸血症(MMA)是一种常见的有机酸血症,属于常染色体隐性遗传病,主要是由于甲基丙二酰辅酶A变位酶(methylmalonylCoAmutase,MCM或其辅酶钴胺素(fB2)代谢缺陷所致。甲基丙二酸血症发病机制甲基丙二酸是异亮氨酸、缬氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、胆固醇和奇数链脂肪酸分解代谢途径中甲基丙二酰辅酶A的代谢产物。正常情况下在MCM及ViB12的作用下转化生成琥珀酸,参与三羧酸循环MCM缺陷或ⅦBμ2代谢障碍导致甲基丙二酸、丙酸、甲基枸橼酸等代谢物异常蓄积,引起神经、肝脏、肾脏、骨髓等多脏器损伤甲基丙二酸血症发病机制腙苷钴胺素甲基丙二酰CoA琥珀酰-coA三羧酸僻环变位酶丙酰CoA甲基丙二酸盐酸中毒事高氨血症食欲低下甲基枸橼酸高甘氨酸血症肌张力低下低血糖症无活性者为mu忄型MCM缺陷残余活性者为mut型分类线粒体钴胺素还原酶(CbHA)缺乏线粒体钴胺素腺苷转移酶(〔bB)缺乏VB2代谢障碍一胞浆钴胺素代谢异常(coc溶酶体钴胺素代谢异常(CbD)甲基钴胺素合成缺陷(CbF)甲基丙二酸血症分类mup,