肺弥漫性病变诊断课件

肺弥漫性病变诊断优选肺弥漫性病变诊断及呼吸性细支气管炎间质性疾病/急性间质性肺炎各种肺间质纤维化疾病后期肺泡蛋白沉着症灶性分布以下肺部胸膜下分布为主石棉肺临床石棉吸入史不一定明确镜下特点病变轻重不一新老不一分布不一胶原血管病：类风湿、硬皮病、SLE等灶性分布以下肺部胸膜下分布为主支气管血管束/叶间裂增厚不规则增厚石棉肺临床石棉吸入史不一定明确遗传性疾病家族性肺纤维化/结节性硬化症/神经纤维瘤/距胸膜面2－3cm处以内显示细支气管—异常“SarcoidGalaxy”Sign肺结节病（间质性结节）

胸膜下及叶间裂＋支气管学管束旁小结节临床分类根据临床症状与病因（六类）

I.肉芽肿性疾病

病因不明结节病/朗格罕细胞肉芽肿

已知病因过敏性肺炎/吸入/药物性

II.结缔组织疾病或肺肾综合症硬皮病/SLE/类风湿/多发性肌炎/干燥综合症/肺出血肾炎综合症等III.特发性间质性肺炎特发性肺纤维化/脱屑性间质性肺炎及呼吸性细支气管炎间质性疾病/急性间质性肺炎/非特异性间质性肺炎临床分类

IV.吸入性疾病职业性

吸入无机粉尘/有机粉尘/气体

环境因素/爱好V.特别类型闭塞性细支气管炎伴或不伴机化性肺炎（BOOP)

嗜酸粒细胞肺炎/医源性/淋巴管肌瘤病/呼吸性细支气管炎/肺泡蛋白沉着症/肺静脉阻塞病/转移性淋巴管癌/特发性肺含铁血黄素VI.遗传性疾病家族性肺纤维化/结节性硬化症/神经纤维瘤/代谢蓄积疾病/高尿钙高血钙/HermenskyPudlak-syndrome免疫功能正常者去除或避免已知病因适当的临床安排血清学检查－结缔组织疾病活检－皮肤、鼻窦/鼻、肌肉病史、体检、实验室、近期与老的胸片肺功能检查估计为慢性/进展性/稳定性临床恢复？特殊的系统性疾病恢复，诊断正确、无需进一步检查HRCT确定肺活检部位BAL/TBLB明确肺实质、胸膜、纵隔病变确定诊断？肺活检（开胸或经胸腔窥镜未确诊未确诊确诊，无需进一步检查诊断程序检查技术（HRCT）HRCT在DLD中的运用价值直接诊断或缩小鉴别诊断范围显示不易发现的轻微异常表现评价病变活动性毛玻璃影－感染、出血及水肿（病理可逆病变）

检查技术（HRCT）随访及疗效评价预后提供信息指导活检：支气管周围病变—经气管活检胸膜下病变—

经皮活检开胸活检定位－避免活检纤维病变前瞻性HRCT研究帮助临床了解肺内病变的发展及组织特点检查技术技术参数薄层厚（1～1.5mm）＋高空间分辨率算法（骨/肺算法）照相技术因素窗宽技术宽窗宽－肺实质结构对比度↓－血管/支气管/空气支气管征↑－广泛间质性病变/病灶胸膜关系/肺内与胸膜病灶窄窗宽－*间质病变比实际过度－掩盖某些征像－血管大小及支气管壁厚度测量过度*适于肺气肿/含气囊状影显示伪影

1.细线状伪影2.运动伪影

窗位-700

窗宽2000窗位-800

窗宽600运动伪影HRCT上的肺解剖结构大支气管/血管肺小叶结构

小叶间隔小叶核心小叶实质肺腺泡肺皮质和髓质HRCT大支气管和动脉估计范围肺小叶小叶间隔小叶核心小叶实质肺小叶小叶间隔胸膜下小叶间隔－发育良好肺中央部分－发育差（薄而不完全）小叶核心供应肺小叶的肺动脉及支气管小分支＋中轴纤维距胸膜面2－3cm处以内显示细支气管—异常小叶实质

围绕小叶核心的肺组织

CT值—

气体容积＋血容量＋血管外体液总量＋肺组织密度

亦常见气道慢性疾病如支扩伴感染出现与扩张的近端支气管相连的大囊状影远端小动脉＋细支气管周围中轴间质＋肺泡壁增厚粟粒性肺结核

男性43岁发热咳嗽

两肺弥漫性小结节任意分布HRCT上小叶间隔正常显示卫星云图小叶性肺炎经支气管播散TBBOOP肺水肿AJR2002，178特发性间质性肺炎特发性肺纤维化/脱屑性间质性肺炎90％肺部累及20～25%持久肺功能损伤致小叶间隔不规则支气管扩张小叶间隔增厚—多种肺间质性疾病树芽征

－代表扩张及黏液或脓液填塞的小叶中心支气管除病程后期通常症状及胸片表现不明显显示不易发现的轻微异常表现HRCT上小叶间隔正常显示HRCT上小叶间隔正常显示肺腺泡定义

一个终末细支气管远端的肺组织

→呼吸性细支气管＋肺泡管＋肺泡囊＋肺泡及血管网

肺小叶—3～5肺腺泡造影—

玫瑰花结状图1：周围纤维病变小叶间隔增厚与远端肺小叶动脉分支鉴别男性30岁咳嗽发热两周伴腹痛除病程后期通常症状及胸片表现不明显上方层面显示不规则融合结节影HRCT上小叶间隔正常显示胶原血管病：类风湿、硬皮病、SLE等左肺癌伴右肺淋巴管转移肋膈面胸膜增厚伴粗大钙化图2：轴心纤维病变增厚网状阴影—肺间质受损→水肿纤维组织形成前瞻性HRCT研究帮助临床了解肺内病变的发展及组织特点肺皮质与髓质肺皮质－

肺周一层3～4cm厚肺结构小叶间隔厚肺小叶最大易辨淋巴回流离心性肺髓质－

肺叶中心部分小叶间隔薄不完全肺小叶小且形状不规则淋巴回流呈向心性

肺间质纤维网三大类

中轴纤维系统：支气管和肺动脉分支外结缔组织（肺门－肺泡管和肺泡囊）

周围纤维系统：延伸于脏层胸膜下的肺表面间隔纤维系统：肺泡间隔内的细纤维网肺部纤维带及胸膜斑、胸膜增厚小叶间隔厚肺小叶最大易辨淋巴回流离心性胸膜增厚及胸腔积液淋巴管播散癌1－特征性小叶间隔增厚（黑箭）女性34岁结节病间质性结节融合结节纵隔淋巴结肿大间隔纤维系统：肺泡间隔内的细纤维网HRCT上小叶间隔正常显示HRCT上小叶间隔正常显示产生线状或网状阴影的疾病矽肺

矿石工男性45岁

间质性结节

以背侧及两上肺分布为主对称性常见症状－慢性咳嗽和咯血亦常见气道慢性疾病如支扩伴感染图1图2图3图1：周围纤维病变小叶间隔增厚图2：轴心纤维病变增厚图3：周围及轴心纤维均增厚肺纤维结构病变以网织影为主网状阴影

—肺间质受损→水肿纤维组织形成细胞浸润→间质变粗→网状阴影

1.小叶间隔增厚—

多种肺间质性疾病三种形态光滑增厚

结节增厚不规则增厚

小叶间隔光滑增厚淋巴瘤肺内淋巴管浸润小叶间隔光滑增厚肺水肿小叶间隔增厚小叶间隔光滑增厚疾病

癌性淋巴管炎肺水肿特点癌性淋巴管炎—50％光滑（结节/串珠样）支气管血管束及叶间裂增厚小叶形态保持

50％局限性单侧不对称性肺水肿—小叶间隔光滑增厚及毛玻璃影肺门及沿重力作用方向分布(肺底)

支气管血管束/叶间裂增厚病史淋巴管播散癌1－特征性小叶间隔增厚（黑箭）叶间裂增厚成胸膜下间质受累都呈光滑或结节状（白箭）右上中支气管增厚呈支气管周围增厚（弧箭）女性58岁原发灶不明肺淋巴管转移－叶间胸膜增厚（弯箭）小叶间隔光滑增厚（直箭）呈多角形间质性肺水肿－小叶间隔呈弓拱状位于小叶中心不累及胸膜叶间裂小叶间隔厚肺小叶最大易辨淋巴回流离心性密度（软组织密度毛玻璃影钙化）引起黏液栓的气道疾病－过敏性支气管肺霉菌病哮喘适当的临床安排血清学检查－结缔HRCT上小叶间隔正常显示小结节位于小叶中心并与相距1mm细线影相连结节内空洞少见无上叶分布优势间质性肺水肿（急性或慢性）HRCT上的肺解剖结构支气管血管束及叶间裂增厚树芽征支扩伴细菌感染

小叶间隔结节状增厚多见于癌性淋巴管炎结节病

煤工尘肺

间质纤维化小叶间隔不规则增厚左肺癌伴右肺淋巴管转移小叶间隔结节状增粗伴多发间质性结节小叶间隔结节状增厚

肺结节病

另见叶间裂结节状增厚

及胸膜下结节小叶间隔不规则增厚叶间裂不规则增厚/变形肺小叶变形

蜂窝（中等网型/终末期肺）直径几mm至几cm的囊状气腔界限清楚壁较厚1－3mm多位于胸膜下而肺门周围肺组织较少累及多层结构区分于胸膜下间隔旁型肺气肿组织学－纤维化寻常型间质性肺炎（UIP）/终末期肺蜂窝肺蜂窝（中等网型/终末期肺）需鉴别的病种

特发性肺纤维化（IPF）自身免疫性疾病（类风湿、硬皮病）石棉肺过敏性肺泡炎终末期药物性肺纤维化寻常型间质性肺炎－肺基底部CT扫描示周围性小的厚壁囊肿，中央肺实质相对累及较少IPFIPF特发性肺纤维化（IPF）与UIP同义其病理变化与UIP相同发病率逐年增长镜下特点病变轻重不一新老不一分布不一进行性持续加重呼吸困难杵状指（趾）不发热HRCT毛玻璃影不规则条状影小网状影蜂窝状影

灶性分布以下肺部胸膜下分布为主

85％患者诊断时便以蜂窝影表现为主特发性肺纤维化（IPF）鉴别诊断胶原血管疾病类风湿性关节炎硬皮病影像学存在10％间质性肺病表现出现肺内累及时90%已确诊类风关

HRCT以蜂窝肺表现为主

3mm～3cm胸膜下结节牵拉扩张支气管影胸膜增厚及胸腔积液遗传性疾病家族性肺纤维化/结节性硬化症/神经纤维瘤/细支气管周围气腔的实变或部分实变→呼吸性细支气管＋肺泡管＋肺泡囊＋肺泡及血管网细支气管周围气腔的实变或部分实变60～70％具特征性影像学表现特发性肺纤维化（IPF）特点癌性淋巴管炎—50％光滑（结节/串珠样）病理上为终末/呼吸细支气管、肺泡管内由干酪样物质填充结节病后期

肺纤维化支气管扩张肺实质扭曲变形胶原血管病：类风湿、硬皮病、SLE等血行播散性转移瘤粟粒性肺结核结节病矽肺镜下特点病变轻重不一新老不一分布不一类风湿肺

蜂窝肺表现特发性肺纤维化（IPF）鉴别诊断石棉肺

临床石棉吸入史不一定明确除病程后期通常症状及胸片表现不明显长度不等的胸膜下线肺实质带纤维化以肺基底部、胸膜下及后部为主

肺部纤维带及胸膜斑、胸膜增厚双侧、对称性肋膈面胸膜增厚伴粗大钙化石棉肺石棉肺－

增厚的小叶间隔放射到胸膜（直箭）及胸膜下网状密度石棉肺

胸膜下弧线形成伴胸膜增厚特发性肺纤维化（IPF）鉴别诊断慢性过敏性肺泡炎

中上肺小叶中心性结节以中肺野分布为主或均匀分布于整个肺野缺少肺基底广泛病变特点

外源性过敏性肺泡炎

－HRCT模糊的密度增高区，较淡；大部分累及上叶慢性过敏性肺炎男性55岁腊肠加工厂慢性过敏性肺炎晚期小叶内间质增厚远端小动脉＋细支气管周围中轴间质＋肺泡壁增厚呈蜘蛛样呈微细的“蛛网样”/“网状”见于多种间质异常纤维化最常见致小叶间隔不规则支气管扩张特发性肺纤维化小叶内间质增厚支气管牵拉性扩张特发性肺纤维化小叶内间质增厚产生线状或网状阴影的疾病间质性肺水肿（急性或慢性）癌性淋巴管炎感染：病毒、支原体、传染性单核细胞增多症、卡氏肺囊虫性肺炎肉芽肿疾病：结节病、组织细胞增多症X（后期）胶原血管病：类风湿、硬皮病、SLE等淋巴细胞性疾病：淋巴瘤、白血病、尘肺产生线状或网状阴影的疾病过敏性肺炎药物反应特发性：特发性肺纤维化（UIP）脱屑性间质性肺炎淀粉样变性肺泡蛋白沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症等产生蜂窝肺的原因胶原结缔组织疾病：类风湿肺、硬皮病等各种尘肺成人呼吸窘迫综合症后期肉芽肿性疾病（结节病、组织细胞增多症X）晚期各种肺间质纤维化疾病后期有害物质的吸入如化学物质的吸入（晚期）药物反应（慢性）肺结节病后期肺纤维化结节病后期

肺纤维化支气管扩张肺实质扭曲变形肺内结节大小边界光整/不规则密度（软组织密度毛玻璃影钙化）分布（淋巴管周围间质任意分布小叶中心）分布形式间质性结节

任意分布结节

小叶中心结节

分布形式的意义间质性结节

位于小叶间隔/胸膜下及叶间裂/支气管血管束旁

胸膜下及叶间裂分布为主结节病矽肺煤工尘肺癌性淋巴管炎淋巴管周围间质分布分布形式的意义任意分布结节

较均匀分布于全肺往往对称分布常累及胸膜及叶间裂但缺乏明显分布优势血行转移粟粒性肺结核粟粒型真菌感染广泛分布时需考虑结节病肺内小结节任意分布胸膜下及叶间裂结节常累及分布形式的意义小叶中心结节位于小叶中心不累及胸膜叶间裂距离胸膜面5～10mm区域无结节分布与小叶肺动脉关系密切受累区域内分布均匀根据是否存在树芽征－缩小鉴别诊断范围

(＋)

支气管内播散－TBMAC支气管肺炎与感染有关的气道疾病－支扩囊性纤维化引起黏液栓的气道疾病－过敏性支气管肺霉菌病哮喘

(－)

支气管内感染－同上非炎性病变－过敏性肺泡炎BOOP组织细胞增多征肿瘤性病变－BAC血管及血管周围源性－肺水肿血管炎滑石肺小叶中心结节

离胸膜及叶间裂5－10mm区域无结节分布树芽征

－代表扩张及黏液或脓液填塞的小叶中心支气管诊断思路多发肺结节胸膜结节无胸膜结节灶性、胸膜下、支气管血管束旁小叶间隔分布为主弥漫性、单一分布无分布优势淋巴管周围间质分布任意分布结节病矽肺淋巴管源性肿瘤性病变粟粒性肺结核（TB)小叶中心分布气道性病变血管性病变肺结节病（间质性结节）

胸膜下及叶间裂＋支气管学管束旁小结节肺结节病（间质性结节）

胸膜下及叶间裂＋支气管学管束旁小结节结节病

间质性结节

以支气管血管束周围及小叶间隔结节状增厚表现为主小叶间隔结节状增厚意胸膜下及叶间裂结节支气管血管束增厚激素治疗后明显好转结节病非干酪样肉芽肿性病变90％肺部累及20～25%持久肺功能损伤60～70％具特征性影像学表现

—双侧肺门及气管周围淋巴结肿大（伴或不伴肺实质改变）淋巴结内可见蛋壳样钙化25～30％影像学表现不典型5～10％胸片可完全正常结节病HRCT表现

肺内结节大小几毫米～1cm或更大小结节结节境界清楚分布以肺门旁支气管血管束及胸膜叶间裂为主两上肺分布为主肺内累及呈灶性/非对称大结节由小结节融合卫星云图仍以两上肺及支气管血管束周围分布为主形态欠规则实变样支气管充气相毛玻璃影

结节病结节病

肺内见实变影伴支气管充气相

纵隔内见多数肿大淋巴结女性34岁结节病间质性结节融合结节纵隔淋巴结肿大肺结节不同表现

——多发大结节影（星空云图）AJR2002，178“SarcoidGalaxy”Sign结节病

－大的实质增深密度灶伴通入的充气支气管征结节病鉴别诊断

矽肺及煤工尘肺

癌性淋巴管炎淋巴细胞间质性肺炎（LIP）

结节病鉴别诊断

矽肺及煤工尘肺

分布弥漫、均匀、对称两上肺及后肺野为主髓质为主以小叶中心结节及胸膜下结节为主小叶间隔结节状增厚及支气管血管束旁结节较结节病少见矽肺

矿石工男性45岁

间质性结节

以背侧及两上肺分布为主对称性矽肺矽肺

肺内病灶及纵隔多发淋巴结钙化结节病鉴别诊断癌性淋巴管炎

支气管血管束及胸膜下结节没有结节病集中小叶间隔增厚更多见胸水

淋巴细胞间质性肺炎（LIP）

易与癌性淋巴管炎混淆两下肺结节状或网结节状阴影为常见表现AIDS患者LIP与癌性淋巴管炎难以鉴别粟粒性肺结核

男性43岁发热咳嗽

两肺弥漫性小结节任意分布粟粒性肺结核女性38岁发热咳嗽

两肺弥漫性小结节任意分布粟粒性肺结核血行播散型大多有中毒症状

老年人－症状（轻～无）均匀一致1～4mm小叶内间质小叶间隔胸膜下血管周围间隙均累及血行转移－肺外周及肺底多见伴大结节数目少

粟粒型真菌感染很难鉴别病史其他结核表现组织病理学右中肺腺癌两肺粟粒转移及淋巴管播散

－大裂结节状增厚支气管壁厚前方袖口征肺内血行转移女性53岁乳癌男性30岁咳嗽发热两周伴腹痛与前为同一病人上方层面显示不规则融合结节影肺结核粟粒样肺球孢子菌病肺腺癌

两肺弥漫小结节同时伴有小叶间隔增厚细支气管炎

小叶中心结节小叶中心结节气腔结节

几毫米～1cm边缘模糊密度较细支气管周围气腔的实变或部分实变限于小叶中心区结节

小叶性肺炎经支气管播散TBBOOP肺水肿不限于小叶中心区结节

血行播散性转移瘤粟粒性肺结核结节病矽肺肺门及沿重力作用方向分布(肺底)粟粒型真菌感染很难鉴别界限清楚壁较厚1－3mm女性34岁结节病间质性结节融合结节纵隔淋巴结肿大女性34岁结节病间质性结节融合结节纵隔淋巴结肿大细支气管周围气腔的实变或部分实变根据是否存在树芽征－缩小鉴别诊断范围常累及胸膜及叶间裂