脱髓鞘演示文稿

脱髓鞘演示文稿第一页，共二十九页，编辑于2023年，星期二脱髓鞘疾病是一类病因、临床表现各异，具有共同的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。病理特征：(1)神经纤维髓鞘破坏

(2)病损分布于中枢神经系统白质

(3)神经细胞和轴突保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性分类：(1)中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）

*多发性硬化

*视神经脊髓炎（DeVic病）

第二页，共二十九页，编辑于2023年，星期二*急性播散性脑脊髓炎*急性出血性白质脑病*弥漫性硬化

(2)周围神经脱髓鞘疾病*格林—巴利综合征髓鞘紧裹在有髓N纤维外面的脂质细胞膜。

(少突胶质细胞、Schwann细胞)

作用：1加快冲动传导；

2保护N轴突，起绝缘作用。

MBP----髓鞘碱性蛋白第三页，共二十九页，编辑于2023年，星期二多发性硬化

MultipleSclerosis,MS

第四页，共二十九页，编辑于2023年，星期二MS：是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征的自身免疫病。好发于青壮年20～40岁）女性高于男性。临床特点：病灶多发(空间)

次数多发(时间)

缓解–

复发，逐渐进展病变最常侵犯的部位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处。第五页，共二十九页，编辑于2023年，星期二一、病因和发病机制

(一)

病因

*病毒感染与自身免疫反应

*遗传因素

*环境因素

(二)

发病机制某些遗传易感

环境(病毒、寒冷)

自身免个体趋势疫反应

病毒与MBP可能有共同抗原----IL、Ab

也与髓鞘交叉反应----

脱髓鞘----

致病第六页，共二十九页，编辑于2023年，星期二二、病理

CNS白质多发性脱髓鞘斑块。特征性病理表现：病灶位于脑室周围急性期:髓鞘崩解脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生；血管周围炎性细胞浸润；斑块（多为软化坏死灶）呈暗灰色或深红色、境界欠清；早期新鲜病灶-影斑

慢性期:陈旧斑块呈浅灰色，境界清楚晚期:轴突崩解，神经细胞减少、胶质细胞增生形成硬化斑或瘢痕第七页，共二十九页，编辑于2023年，星期二三、临床表现

发病年龄多在10~50岁(老年、小儿少见)，女性略多，起病较急。1.前驱症状：数周~数月前有疲劳、感冒、肢体酸痛、外伤、手术、精神紧张、药物过敏、分娩等2.起病方式及病程：急性或亚急性复发和缓解3.首发症状：肢体无力或麻木、视力下降、复视、共济失调、Lhermitte等4.常见症状体征：依病灶不同而异第八页，共二十九页，编辑于2023年，星期二4.1脊髓—脊髓炎表现肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见)

肢体感觉障碍(尤其深感觉)

束带感蚁爬感疼痛平衡障碍

Lhermitte征痛性痉挛括约肌障碍(二便失禁)4.2视神经—视神经炎急起单(双)眼视力↓，视神经萎缩4.3小脑—共济失调眼震、意向性震颤、吟诗样发音

第九页，共二十九页，编辑于2023年，星期二4.4脑干：眼震

(水平性、旋转性)

核间性眼肌麻痹一个半综合征

Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、面瘫、构音不良、呑咽困难等4.5大脑半球：精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、妄想、反应迟钝、智能低下、重复语言、病理性情绪高涨)

痫性发作复发-缓解型继发进展型第十页，共二十九页，编辑于2023年，星期二4.6发作性症状构音障碍，共济失调，单肢痛性发作，感觉迟钝，闪光，阵发性瘙痒，手、腕、肘部屈曲性张力障碍性痉挛伴下肢伸直，球后视神经炎，横贯性脊髓炎5.临床分型复发-缓解型继发进展型原发进展型进展复发型

良性型第十一页，共二十九页，编辑于2023年，星期二Devic病（视神经脊髓炎）*病变限于视神经和脊髓(双眼视力障碍和横贯性脊髓损害)。*眼部症状通常为一眼首先受累，然后另一眼亦发病。视力下降一般发展迅速且严重，有中心暗点。*脊髓病变部位以胸段最多见，颈段次之；首发症状多为背痛或肩痛，随后出现部分性或完全性脊髓横贯性损害的表现。第十二页，共二十九页，编辑于2023年，星期二四、实验室及其它检查1.CSF：MNC正常或轻↑，<50X106∕L

分类以激活L为主、可见浆细胞蛋白正常或轻度↑。

IgG指数↑(>0.7)；寡克隆IgG带(OB)阳性；抗MBP抗体阳性。2.EP：VEP、SEP、BAEP均可异常。3.MRI：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、小脑、脊髓T2—高信号斑

T1—低信号斑。第十三页，共二十九页，编辑于2023年，星期二五、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准第十四页，共二十九页，编辑于2023年，星期二诊断发作次数临床病灶数亚临床证据脑脊液OB/IgG临床确诊

122

221及1实验支持确诊

121或1+

212+

311及1+临床可能

121

212

311及1实验支持可能2+

注：OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高多发性硬化的新诊断标准（1982，华盛顿）

第十五页，共二十九页，编辑于2023年，星期二多发性硬化诊断标准（1983，Poser）诊断分类诊断标准（符合其中1条）OB/IgG临床确诊①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据

②两次发作，一处临床和另一处亚临床病变证据实验支持确诊①病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，

CSFOB/IgG②病程中两次发作，两个分离病灶临床证据，CSFOB/IgG③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据，CSFOB/IgG临床可能①病程中两次发作，一处病变的临床证据②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据实验支持可能病程中两次发作，CSFOB/IgG，两次发作须累及

CNS不同部位，间隔至少1个月，每次须持续24h

注：OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高第十六页，共二十九页，编辑于2023年，星期二McDonald诊断标准（2001）

临床表现所需的附加证据1.2次以上发作(复发)2.2个以上临床病灶不需附加证据，临床证据已足够(可有附加证据但必须与MS相一致)1.2次以上发作(复发)2.1个临床病灶1.MRI显示病灶在空间上呈多发性2.1个CSF指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶3.累及不同部位的再次临床发作具备上述其中1项1.1次发作2.2个以上临床病灶1.MRI显示病灶在时间上呈多发性

2.第二次临床发作具备上述其中1项1.1次发作2.1个临床病灶(单一症状)1.MRI显示病灶在空间上及空间上呈多发性2.一项CSF指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶3.第二次临床发作具备上述其中1项原发进展型MS1.病情持续进展2.1个临床病灶1.CSF检查阳性2.病灶在空间上呈多发性：MRI上有9＋脑部T2病灶，或2＋脊髓病灶，或4-8个脑部病灶及1个脊髓病灶，或4-8个脑部病灶及VEP阳性，或小于4个脑部病灶加1个脊髓病灶及VEP阳性3、MRI显示病灶在时间上呈多发性或病情持续进展超过1年具备上述3项第十七页，共二十九页，编辑于2023年，星期二MS的MRI典型所见

部位：大脑半球白质、侧脑室、脑干、小脑、脊髓。形态：圆形、椭圆形，位于侧脑室周围及半卵圆中心的病灶长轴多与头颅矢状位垂直。病变分期：急性期病灶边缘模糊，周围可见水肿，增强时明显强化。静止期病灶边缘清楚，增强时不强化或边缘轻度强化。多次发病者，高低不等的混合病灶。强化所见：圆形、环形、弧形、点状、不规则形第十八页，共二十九页，编辑于2023年，星期二第十九页，共二十九页，编辑于2023年，星期二第二十页，共二十九页，编辑于2023年，星期二第二十一页，共二十九页，编辑于2023年，星期二第二十二页，共二十九页，编