影像骨干医师培训班读片会2

卫生部-拜耳“走进西部”湖南省万名县级医院影像骨干医师培训班读片会2病例151岁女性，头痛1年伴行走不稳1月，外院CT发现小脑半球囊性病灶，进一步行MRI检查T1加权T2WI加权图像FLAIR加权图像T1增强图像病理：血管母细胞瘤血管母细胞瘤常发生于成年人，散发者好发于小脑，VHL相关血管母细胞瘤位于小脑，脑干，脊髓，幕上病变罕见。多发肿瘤可直接诊断VHL综合症。典型影像表现为小脑囊性病灶伴壁结节征，增强后壁结节明显强化，其壁结节与囊性病灶比例往往小于胶质瘤实质部分与囊变部分，且壁结节强化更明显。病例2男，14岁，反复头痛2年余，加重伴四肢抽搐10余天。患者约于2年前开始出现运动后头痛，以后枕部为主，疼痛自动缓解，家属未予重视。十天前患者睡眠中突然出现四肢抽搐，呼吸困难，持续约5分钟左右后缓解。患者1年前因头部外伤曾行头部CT检查，未发现颅内病变。T2WIT1WI抑水像增强手术记录沿病变组织周边分离病变组织，将病变实行组织完整分离，病变组织质韧，灰红色，剖开呈鱼肉状，切取病变组织送冰冻病理检查。快速冰冻病理检查结果显示病变为炎性组织。术后病理灰白灰红色不规则组织一块，胶冻样，大小4x3.5x2cm。送检脑组织间质疏松水肿，血管周围淋巴细胞浸润，并可见小灶状软化和囊性变。神经元细胞变性，可见噬神经细胞现象，部分神经元细胞胞浆内出现包含体。各型神经胶质细胞增生。（左顶叶）炎症性病变，考虑为局灶性病毒性脑炎。鉴别诊断毛细胞型星形细胞瘤：好发于儿童及青少年，以小脑蚓部及小脑半球多见，多为囊实性，壁结节较大，可有钙化，瘤周多无水肿。大脑半球少见，以实性肿块为主，病灶范围较广。血管母细胞瘤：多位于小脑半球，成人多见，多为囊实性，典型表现为大囊小结节，壁结节呈明显强化。MRI上T2WI呈较高信号，其内富有血管，有流空征象，可有瘤周水肿。炎性病变：病程较短，早期可无任何临床症状，一般以颅内压症状表现为主。CT多呈低密度影，多数病灶无周围水肿带，一般增强明显。病例317岁女性，近2年发现左右手不自主发生震颤，主要在静止时发生，体查肌张力增高。外院CT发现双侧基底节低密度灶。B超发现肝弥漫性病变。MRI图像肝豆状核变性（Kinnier-Wilsonsyndrome）青少年多见（8~16岁）一种少见的常染色体隐性遗传疾病，铜兰蛋白代谢异常＞肝、脑、角膜铜沉积；在脑内好沉积在豆状核、尾状核、丘脑、脑干典型的K-F环MRI在沉积区见铸形，T1WI等低信号，长T2后期出现脑萎缩Wilson's病是一种常染色体隐形遗传性先天性铜代谢缺陷病儿童期常以肝功衰竭为首发症状。以神经系统症状为主多在10或20岁出现常通过角膜出现绿色色素沉着环K-F环得以诊断Wilson's病CT表现包括基底神经核的低密度改变和不同程度的脑白质萎缩

肝脏损害表现为结节性肝硬化MR表现为双侧苍白球、中脑背侧、丘脑、大脑脚、小脑上脚和屏状核出现长T1长T2信号.大部分为不均匀高信号，呈条纹状改变

;病理基础为胶质增生、水肿和坏死囊变MRS表现：未治疗的患者的所有的代谢产物均轻度下降，NAA/Ch和NAA/Cr的比值较正常对照组下降治疗后的患者的MRS表现正常病例4男69岁患者，发现右眼眶周围肿胀8月伴溢泪病理：B细胞淋巴瘤淋巴系统由淋巴管道、淋巴组织和淋巴器官组成，正常淋巴管和淋巴结在常规影像学检查方法上难以显示。淋巴管道：毛细淋巴管以盲端起源于组织间隙，吸收组织液形成淋巴，由于其通透性大，蛋白质、细胞碎片、异物、真菌和肿瘤细胞等容易进入毛细淋巴管。毛细淋巴管吻合形成淋巴管，在回合呈淋巴干，最后经胸导管和右淋巴导管注入静脉角，回到心脏。上皮、角膜、晶状体、软骨、脑和脊髓等处无毛细淋巴管。淋巴组织：分为弥散淋巴组织和淋巴小结两类，除淋巴器官外，消化，呼吸，泌尿，生殖及皮肤等处含有丰富的淋巴组织，起着重要的防御屏障。淋巴器官：包括淋巴节、胸腺、脾脏和扁桃体，淋巴结的主要功能是滤过淋巴、产生淋巴细胞和进行免疫应答。淋巴瘤：原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。HD多见于青年人，病理找到镜像细胞有助于诊断，临床上以孤立的淋巴结受累为特征，然后通过淋巴管向邻近或躯体中线区的淋巴结扩散，晚期通过血行播散累及到骨髓及全身各系统。

NHL见于各组年龄，但随年龄增长而发病增多，我国NHL的发病率较HD高2－3倍。它除了侵犯淋巴结外，节外淋巴组织的原发病变较HD多，NHL可为多中心起源，发展和播散较迅速。淋巴组织的解剖分布决定了淋巴瘤在影像表现上的多样性。影像表现以均匀强化为多见，无特征性表现，在工作中排除常见疾病后要考虑到淋巴瘤的可能性。病例5患者男性44岁

头痛一周，加重3天。神志清楚，双侧瞳孔等大、等圆，直径3mm,对光反射灵敏。SWISWIFLAIR请大家踊跃发言!快速第1次、第2次：（颅内颞叶）少许胶质细胞增生。普切：（颅内颞叶）胶质细胞增生，其中可见较多毛细血管变性，结合免疫组化及临床考虑毛细血管瘤。特殊染色及免疫组化：CD34(+)、CD31(+)、D2-40(-)、Vim(+)、GFAP胶质(+)、VG(-).讨论:血管瘤大多数为先天性，病理学分为毛细血管瘤及海绵状血管瘤。前者的病理改变由许多增生的血管腔较窄的毛细血管组成，后者的病理改变为有管腔扩大，管壁较薄的血窦组成，许多血管腔排列呈海绵或蜂窝状。毛细血管瘤常可以见到引流血管而海绵状血管瘤没有。中枢神经系统的毛细管瘤非常少见，多为病例报道。发生于颅内者更少见，文献仅