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文档简介

neurology第三章神经系统疾病的常见症状辽宁医学院第一临床学院神经病学教研室副教授:隋汝波【重点与难点】

重点1、嗜睡、昏睡与昏迷的临床表现及鉴别;2、意识障碍的解剖学基础、伴发不同症状和体征意识障碍的病因诊断;3、失语的概念、临床分类及临床常见失语症(如Broca失语、Wernicke失语、完全性失语和命名性失语等)的临床特点;4、癫痫发作和晕厥的概念及临床表现;5、痫性发作与晕厥的鉴别要点;6、周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别;重点【重点与难点】

重点7、Foster-Kennedy综合征的临床表现及常见病因;8、上、下运动神经元性瘫痪的临床表现与比较;9、感觉障碍的分类及临床特点;10、小脑性共济失调的临床特点;11、共济失调的概念与分类、大脑性共济失调的分类与临床表现;12、震颤的分类与临床特点。重点【重点与难点】

难点1、伴发不同症状和体征意识障碍的病因诊断;2、临床常见失语症(如Broca失语、Wernicke失语、完全性失语和命名性失语等)的临床特点;3、痫性发作与晕厥的鉴别要点;4、周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别;5、上、下运动神经元性瘫痪的比较。常见症状眩晕认知障碍视觉障碍听觉障碍意识障碍头痛痫性发作与晕厥眼球震颤瘫痪肌肉萎缩尿便障碍

不自主运动

步态异常

感觉障碍共济失调

意识障碍第一节意识是指个体对周围环境及自身状态的感知能力上行性网状激活系统大脑皮层??一、掌握嗜睡、昏睡与昏迷的临床表现及鉴别;二、熟悉意识障碍的解剖学基础、伴发不同症状和体征意识障碍的病因诊断;

三、了解意识和意识障碍的概念、意识障碍的鉴别诊断、特殊类型意识障碍的临床表现。教学基本要求意识觉醒度下降意识内容变化嗜睡(somnolence)昏迷(coma)意识模糊(confusion)谵妄(delirium)意识障碍的分类昏睡(sopor)第一节意识障碍以觉醒度改变为主的意识障碍(掌握)

浅昏迷昏睡昏迷嗜睡是意识障碍的早期表现醒后可勉强配合检查及回答简单问题停止刺激后患者又继续入睡睡眠时间过度延长,但能被叫醒中昏迷深昏迷第一节意识障碍嗜睡昏睡患者处于沉睡状态

比嗜睡较重

正常的外界刺激不能使其觉醒

浅昏迷中昏迷深昏迷昏迷高声呼唤及其它较强烈刺激方可唤醒对言语的反应能力尚未完全丧失可作含糊、简单而不完全的答话停止刺激后又很快入睡以觉醒度改变为主的意识障碍(掌握)第一节意识障碍昏迷最为严重的意识障碍

各种强刺激不能使其觉醒无有目的的自主活动,不能自发睁眼嗜睡昏睡中昏迷深昏迷浅昏迷仍有较少无意识自发动作意识完全丧失强烈疼痛刺激可有回避或痛苦表情浅反射存在生命体征无明显变化以觉醒度改变为主的意识障碍(掌握)第一节意识障碍昏迷嗜睡昏睡浅昏迷中昏迷深昏迷中昏迷对外界的正常刺激均无反应,自发动作很少。强刺激的防御反射、角膜和瞳孔对光反射减弱大小便潴留或失禁生命体征已有改变深昏迷对外界的刺激无反应,无自主运动全身肌肉松弛,眼球固定,瞳孔散大各种反射消失,大小便失禁生命体征明显改变以觉醒度改变为主的意识障碍(掌握)第一节意识障碍意识模糊谵妄意识模糊表现为注意力减退、情感反应淡漠定向力障碍,活动减少语言缺乏连贯性对外界刺激可有反应,但低于正常

以意识内容改变为主的意识障碍第一节意识障碍意识模糊谵妄一种急性出现的高级认知功能障碍的状态患者对周围环境的认识及反应能力均有下降认知、记忆功能受损,定向障碍、注意涣散思维推理迟钝、语言功能障碍,出现错觉幻觉睡眠觉醒周期紊乱可有紧张、恐惧、躁动不安、冲动和攻击行为病情常呈波动性,昼轻夜重常持续数小时和数天谵妄以意识内容改变为主的意识障碍第一节意识障碍特殊类型的意识障碍第一节意识障碍去皮质综合征(了解)第一节意识障碍第一节意识障碍持续植物状态指颅脑外伤后植物状态持续12月以上其他原因持续在3个月以上第一节意识障碍第一节意识障碍头痛、脑膜刺激征脑炎、脑膜炎蛛网膜下腔出血脑外伤视乳头水肿

高血压脑病颅内占位颅内压增高痫性发作

脑炎脑出血、脑外伤颅内占位病变低血糖偏瘫(定位体征)

脑梗死、脑出血脑外伤意识障碍的病因诊断(熟悉)(依伴发的不同症状和体征)无脑膜征及其他定位体征

代谢性脑病、中毒体温过低:低血糖、肝性脑病、甲状腺功能减退心动过缓:甲状腺功能减退、心脏疾患发热:脑膜炎、脑炎、败血症第一节意识障碍失语

视空间障碍

执行功能障碍

计算力障碍

记忆障碍认知障碍认知障碍失用失认

轻度认知障碍与痴呆第二节一、掌握失语的概念、临床分类及临床常见失语症(如Broca失语、Wernicke失语、完全性失语和命名性失语等)的临床特点;二、熟悉记忆障碍的类型及临床表现;三、了解视空间障碍、执行功能障碍、计算力障碍、失用、失认、轻度认知障碍和痴呆的概念及临床表现。教学基本要求是指人脑接受外界信息,经过加工处理,转换成内在的心理活动,从而获取知识或应用知识的过程认知内容视空间认知的概念理解判断计算执行语言记忆1433一、记忆障碍(熟悉)瞬时记忆为大脑对事物的瞬时映像有效作用时间不超过2秒不构成真正的记忆短时记忆时间短,不超过1分钟信息经学习、系统化后储存进入长时记忆记忆是信息在脑内储存和提取的过程长时记忆障碍遗忘记忆减退记忆错误记忆增强2记忆障碍依长时记忆障碍分类42神经病学-常见症状记忆障碍遗忘是对识记过的材料不能再认与回忆或者表现为错误的再认或回忆顺行性遗忘疾病发生后一段时间内所经历事件不能回忆近期事件记忆差,不能形成新的记忆远期记忆尚保存逆行性遗忘回忆不起疾病发生之前某一阶段的事件过去的信息与时间梯度相关的丢失常见脑震荡后遗症、缺氧、中毒、癫痫发作后遗忘(amnesia)记忆减退识记、保持、再认和回忆普遍减退、早期往往是回忆减弱特别是对日期、年代、专有名词、术语概念的回忆发生困难以后表现为近期和远期记忆均减退常见于阿尔茨海默病、血管性痴呆、代谢性脑病等记忆增强对远事记忆的异常性增加能重新回忆起来很久以前所发生的事件和体验甚至一些琐碎的事情或细微情节都能详细回忆多见于躁狂症、妄想或服用兴奋剂过量记忆障碍认知障碍-1.记忆障碍记忆有时间顺序上的错误

将过去生活中所经历的事件归之于另一无关时期患者并不自觉,并且坚信自己所说的完全正确

常见于:更年期综合征、精神发育迟滞、酒精中毒性精神病、脑动脉硬化症

包括似曾相识、旧事如新、重演性记忆错误

与记忆减退过程有关常见疾病

:

颞叶癫痫、中毒、神经症、精神分裂症

记忆恍惚错构

将过去事实上从未发生的事或体验回忆为确有其事

不能自己纠正其错误

常见于柯萨可夫综合征,由脑外伤、酒精中毒、感染性脑病等引起虚构记忆错误记忆障碍认知障碍-1.记忆障碍自发谈话听理解复述失语的表现失语的定义(掌握)是指在神志清楚、意识正常,发音和构音没有障碍的情况下,大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍语失命名阅读书写以下各项能力残缺或丧失认知障碍-2.失语失语的分类语失外侧裂周围失语综合征经皮质性失语综合征完全性失语命名性失语皮质下失语12345认知障碍-2.失语传导性失语Wernicke失语Broca失语外侧裂周围失语综合征

又称表达性失语或运动性失语以口语表达障碍最突出,谈话为非流利型口语理解相对保留复述、命名、阅读和书写不同程度受损常见脑出血、脑梗死讲话费力、找词困难、用词不当优势侧额下回后部(44区)44区认知障碍-2.失语掌握传导性失语Wernicke失语Broca失语外侧裂周失语综合征

又称听觉性失语或感觉性失语22区严重听理解障碍,患者听力正常,但不能听懂别人或自己的讲话口语表达为流利型、语量增多、发音和语调正常,但难以理解,答非所问复述障碍与听理解障碍一致,存在不同程度命名、阅读和书写障碍优势侧颞上回后部(22区)认知障碍-2.失语掌握传导性失语Wernicke失语Broca失语外侧裂周失语综合征

为流利性口语,言语中有大量错词,自身可感知欲纠正而出现口吃,表达短句完整外侧裂周围弓状束损害导致Wernicke区和Broca区之间联系中断听理解障碍较轻复述障碍较自发谈话和听理解障碍重,二者损害不成比例,是本症最大的特点命名、阅读和书写有不同程度损害认知障碍-2.失语经皮质性失语综合征

患者能理解他人的语言,但自己只能讲简单的词或短语,呈非流利性失语病变位于优势侧Broca区附近,损害语言运动区之间的纤维联系复述功能完整保留多见于优势侧额叶分水岭区的脑梗死病变位于分水岭区共同特点:复述相对保留(与其他语言功能障碍不成比例)经皮层混合性失语经皮质感觉性失语经皮质运动性失语认知障碍-2.失语经皮层混合性失语经皮质感觉性失语经皮质运动性失语经皮质性失语综合征

听觉理解障碍,对简单词汇和复杂语句的理解均有明显障碍病变位于优势侧Wernicke区附近复述功能相对完整,但不能理解复述的含义多见于优势侧颞、顶叶分水岭区脑梗死共同特点:复述相对保留(与其他语言功能障碍不成比例)讲话流利,语言空洞,经常答非所问认知障碍-2.失语经皮层混合性失语经皮质感觉性失语经皮质运动性失语经皮质性失语综合征

经皮质运动性失语与经皮质感觉性失语并存复述功能相对完整,其他语言功能均严重障碍或完全丧失多见于优势侧大脑半球分水岭区的大片病灶,累计额叶、顶叶、颞叶共同特点:复述相对保留(与其他语言功能障碍不成比例)认知障碍-2.失语

完全性失语

也称混合型失语,所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失命名不能,忘记物体名称,能描述物体功能自发谈话为流利型,缺乏实质词,赘语及空话多听理解严重缺陷,命名、复述、阅读和书写均不能又称遗忘性失语,优势侧颞中回后部病变皮质下失语命名性失语

丘脑性失语:丘脑及其联系纤维受损,急性期不同程度的缄默和不语,以后言语交流、阅读理解障碍,言语流利性受损,复述保留基底节、内囊损害:言语流利性降低,语速慢、理解无障碍,阅读、复述受损掌握掌握指患者因不能准确地判断自身及物体的位置而出现的功能障碍表现为停车找不到车位回家判断方向错误而迷路不能准确放置物体,临摹图画穿衣困难,分不清衣裤上下,反正障碍视空间认知障碍-3.视空间障碍了解指不能确立目标、制定计划和修正计划、实施计划,从而进行有目的的活动额叶-皮质下环路受损表现为不能根据规则自我调整不能对多事件进行统筹安排不能做出计划、进行创新性工作不能按要求完成一个较复杂的任务常见于血管性痴呆等障碍执行功能认知障碍-4.执行能力障碍取决于患者本身的智力、先天对数字的感觉及数学能力、以及受教育的水平优势半球顶叶、特别是角回损伤表现为计算能力减退以前能作的计算无法正确作出或需要长时间地计算或反复修正不能列算式,不认识数字和算术符号障碍计算力100-7=?认知障碍-5.计算力障碍用失观念性失用观念运动性失用肢体运动性失用结构性失用穿衣失用12345失用(apraxia)是指意识清楚、语言理解功能及运动功能正常情况下,患者丧失完成有目的的复杂活动的能力认知障碍-6.失用用失

双侧大脑半球病变引起

对复杂精细的动作失去准确概念导致患者不能把一组复杂精细动作按逻辑次序分解组合,使得各个动作的前后次序混乱,目的错误,无法完成整套动作观念性失用

模仿动作无障碍1认知障碍-6.失用

优势半球顶叶病变

在自然状态下,患者可完成相关动作,可以口述相关动作过程,但不能按指令去完成这类动作观念运动性失用2用失认知障碍-6.失用

病变位于双侧或对侧皮质运动区

表现为肢体,通常为上肢远端失去执行精细熟练动作的能力,自发动作、执行口令及模仿均受到影响,如不能弹琴、书写和编织等肢体运动性失用3用失认知障碍-6.失用

病变位于非优势半球顶叶或顶枕区

对空间分析和对动作概念化的障碍,患者绘制和制作包含有空间位置关系图像或模型有困难,不能将物体的各个成分连贯成一个整体结构性失用4用失认知障碍-6.失用

病变位于非优势半球顶叶

丧失习惯而熟悉的穿衣操作能力穿衣失用5用失认知障碍-6.失用认失视觉失认听觉失认触觉失认体象障碍1234是指患者无视觉、听觉和躯体感觉障碍,在意识正常情况下,不能辨认以往熟悉的事物

病变位于枕叶

以前熟悉的事物不能准确识别、描述及命名,通过其他感觉途径可以认出视觉失认

包括:物体失认、面容失认、颜色失认

双侧颞上回中部及其听觉联系纤维

听力正常却不能辨认以前熟悉的声音听觉失认

病变位于顶叶角回及缘上回

即实体觉失认,无初级触觉及位置觉障碍,但闭眼后不能通过触摸辨别以前熟悉的物品,睁眼看到或听到物体发出的声音就能识别触觉失认

病变位于非优势半球顶叶

指患者基本感知功能正常,但对自身存在、空间位置及各部分之间的关系失去辨认能力体象障碍

偏侧忽视、病觉缺失、手指失认、自身认识不能及幻肢现象认知障碍-7.失认是介于正常衰老和痴呆之间的中间状态,是一种认知障碍症候群障碍轻度认知功能认知功能下降日常基本能力正常心核症状遗忘型轻度认知功能障碍有记忆力损害非遗忘型轻度认知功能障碍记忆功能保留记忆功能以外的认知域损害单纯记忆损害型多认知域损害型认知障碍-8.轻度认知功能障碍伴发精神行为异常是由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合征呆痴两项或以上认知域受损日常或社会能力明显减退心核症状幻觉、妄想、淡漠意志减退、不安抑郁、焦躁徘徊、多动、攻击暴力、拾捡垃圾过食、异食、睡眠障碍精神异常行为异常认知障碍-9.痴呆头痛Headache

第三节指外眦、外耳道与枕外隆突联线以上部位的疼痛

一、熟悉头痛的概念及主要的临床表现;

二、掌握头痛的部位与疾病的可能关系;三、了解头痛发病快慢与疾病的关系。教学基本要求全头痛脑肿瘤、颅内出血、颅内感染、紧张性头痛、低颅压头痛偏侧头痛血管性偏头痛、副鼻窦炎性头痛、耳源性头痛、牙源性头痛前头痛后颅窝肿瘤、小脑幕上肿瘤、副鼻窦炎性头痛、丛集性头痛眼部头痛高颅压性头痛、丛集性头痛、青光眼、CO中毒性头痛颞部头痛垂体瘤、蝶鞍附近肿瘤表3-4头痛部位与疾病的可能关系(掌握)急性头痛蛛网膜下腔出血、脑梗死、脑出血、脑炎、脑膜脑炎、癫痫、高血压脑病、腰穿导致低颅压、青光眼、急性虹膜炎亚急性颅内占位病变、良性颅高压、高血压头痛慢性头痛偏头痛、丛集性头痛、紧张性头痛、药物依赖性头痛、鼻窦炎表3-4头痛部位与疾病的可能关系痫性发作Seizure

第四节晕厥Syncope

一、痫性发作1、熟悉癫痫发作的概念及临床表现;2、了解癫痫发作的常见病因。二、晕厥1、熟悉晕厥的概念及临床表现;2、了解晕厥的常见原因。三、痫性发作与晕厥的鉴别熟悉痫性发作与晕厥的鉴别要点。教学基本要求痫性发作seizuresyncope由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍由于大脑半球及脑干血液供应减少,导致的伴有姿势性张力丧失的发作性意识丧失晕厥定义熟悉晕厥意识障碍发作初始:突发意识障碍发作结束:意识模糊、定向障碍运动异常肢体抽搐、阵挛等感觉异常肢体麻木感和针刺感精神异常自主神经功能异常晕厥前期乏力、头晕、恶心、面色苍白、大汗、视物不清、恍惚、心动过速等晕厥期意识丧失,伴有血压下降、脉弱及瞳孔散大,心动过缓、可有尿失禁恢复期可留有头晕、头痛、恶心、面色苍白及乏力等痫性发作临床表现熟悉晕厥原发性神经系统疾病特发性癫痫脑外伤脑卒中或脑血管畸形脑炎或脑膜炎系统性疾病低血糖、低血钠、低血钙高渗状态尿毒症肝性脑病高血压脑病药物中毒高热反射性晕厥血管迷走性、直立性低血压性、特发性直立性低血压性、颈动脉窦性、排尿性、吞咽性、咳嗽性、舌咽神经痛性心源性心律失常、心瓣膜病、冠心病及心肌梗死、先心病、心包填塞、肺动脉高压脑源性脑动脉闭塞、主动脉弓综合征、基底动脉型偏头痛其他哭泣、过度换气、低血糖、严重贫血痫性发作常见病因(了解)晕厥无或短(数妙)无关无规律、睡眠多青紫或正常常见常见常见常见可有无异常可较长通常站立时白天多苍白无或少见无或少见无或少见无或少见无常有多正常痫性发作鉴别诊断先兆症状与体位关系发作时间皮肤颜色肢体抽搐尿失禁或舌咬伤发作后头痛发作后意识障碍定位体征心血管异常脑电图熟悉眩晕Vertigo第五节1、掌握周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别;2、熟悉眩晕的概念、临床分类,周围性眩晕和中枢性眩晕的病因;3、了解非系统性眩晕的临床表现及病因。教学基本要求真性眩晕假性眩晕周围性眩晕依眩晕性质中枢性眩晕是一种运动性或位置性错觉,造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中的反应失真,产生旋转、倾倒及起伏等感觉非系统性眩晕系统性眩晕眩晕的分类依解剖部位熟悉真性眩晕假性眩晕依眩晕性质非系统性眩晕系统性眩晕依解剖部位存在自身或对外界环境空间位置的错觉仅有一般的晕动感,无自身或外界环境空间位置错觉前庭神经系统以外病变引起眼部疾病心血管系统疾病内分泌疾病中毒感染贫血前庭神经系统病变引起中枢性眩晕依病变部位与临床表现周围性眩晕了解周围性眩晕中枢性眩晕前庭感受器及前庭神经颅外段病变部位前庭神经颅内段、前庭神经核迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎梅尼埃病、乳突炎、咽鼓管阻塞等常见疾病椎基底动脉供血不足、颈椎病、小脑肿瘤、脑干病变、听神经瘤、颞叶癫痫等发作性、症状重、持续时间短程度及持续时间症状轻、持续时间长幅度小、多水平或水平加旋转、快相向健侧眼球震颤幅度大、形式多变、方向不一致倾倒方向与眼震慢性一致、与头位有关平衡障碍倾倒方向不定,与头位无一定关系无反应或反应减弱前庭功能试验正常伴耳鸣、听力减退听觉损伤不明显恶心、呕吐、出汗、面色苍白自主神经症状少或不明显无脑功能损害脑神经损害、瘫痪和抽搐表3-1

周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别掌握周围性眩晕中枢性眩晕迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎梅尼埃病、乳突炎、咽鼓管阻塞等常见疾病椎基底动脉供血不足、颈椎病、小脑肿瘤、脑干病变、听神经瘤、颞叶癫痫等倾倒方向与眼震慢性一致、与头位有关平衡障碍倾倒方向不定,与头位无一定关系无反应或反应减弱前庭功能试验正常伴耳鸣、听力减退听觉损伤不明显前庭感受器及前庭神经颅外段病变部位前庭神经颅内段、前庭神经核幅度小、多水平或水平加旋转、快相向健侧眼球震颤幅度大、形式多变、方向不一致发作性、症状重、持续时间短持续时间及程度症状轻、持续时间长恶心、呕吐、出汗、面色苍白自主神经症状少或不明显无脑功能损害脑神经损害、瘫痪和抽搐

表3-1

周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别掌握常凭听觉不真实—猪脑!!视觉障碍DisturbanceofVision第六节一、掌握Foster-Kennedy综合征的临床表现及常见病因;二、熟悉皮质盲的临床特点和病损部位、视野缺损的临床表现及常见病因;三、了解视力障碍的常见原因、黄斑回避的概念及可能原因。

教学基本要求视力障碍单眼或双眼全部视野的视力下降或丧失视野缺损视野:为眼球平直向前注视某一点时所见到的全部空间视野缺损:指视野某一区域出现视力障碍而其他区域视力正常由视觉感受器至枕叶中枢之间的任何部位受损引起EEEEEEEEEE外侧膝状体视放射视中枢视杆、视锥细胞视神经视觉传导通路最外层视杆细胞和视锥细胞,是视觉感受器视网膜双极细胞通过树突与视杆细胞和视锥细胞联络神经节细胞发出轴索、穿过视神经乳头,构成视神经视交叉视交叉之后,同侧视网膜颞侧半的纤维与对侧视网膜鼻侧半的纤维合成视束终止于外侧膝状体双极细胞神经节细胞ⅠⅡA视神经受损B视交叉受损

视乳头水肿:代谢性疾病或颅内压增高视神经前端病变:颞动脉炎视神经球后端病变:多发性硬化、球后视神经炎图3-1视觉传导径路及各部位损伤表现熟悉B、C视交叉B视交叉受损B:同侧鼻侧半偏盲C:双颞侧半视野视觉丧失(双眼颞侧半偏盲)见于垂体肿瘤、颅咽管瘤或鞍结节脑膜瘤图3-2视觉传导径路及各部位损伤表现D:视束受损双眼对侧视野同向偏盲E:视放射受损图3-3视觉传导径路及各部位损伤表现F:视放射受损F:双眼对侧视野同向性上象限盲颞叶后部病变G:双眼对侧视野同向性下象限盲顶叶病变引起G:视放射受损图3-4视觉传导径路及各部位损伤表现H:枕叶受损

黄斑回避(了解):

黄斑区部分视觉纤维存在双侧投射,以及接受黄斑区纤维投射的视皮质具有大脑前-后循环的双重血液供应图3-5视觉传导径路及各部位损伤表现Foster-Kennedy综合征(掌握)Foster-Kennedy综合征是一种特殊的视神经压迫性病变,为额叶底部肿瘤引起的同侧视神经萎缩及对侧视乳头水肿,可伴有同侧嗅觉缺失。耳聋听觉过敏耳鸣听觉障碍第七节图3-6蜗神经传导径路

一、熟悉耳聋的分类、传导性耳聋与感音性耳聋的鉴别;二、了解耳鸣和听觉过敏的表现及病因。教学基本要求耳聋(deafness)Corti器、耳蜗神经和听觉通路病理改变外耳和中耳向内耳传递声波的系统病变引起的听力下降,声波不能或很少进入内耳Corti器从而不能引起神经冲动传导性聋感音性聋低音调的听力明显减低或丧失,高音调的听力正常或轻微减低。骨导大于气导(Rinne试验阴性),Weber试验音响偏向患侧,无前庭功能障碍高音调的听力明显减低或丧失,低音调的听力正常或轻微减低。气导大于骨导(Rinne试验阳性),但二者均降低,Weber试验音响偏向健侧,伴前庭功能障碍多见于迷路炎或听神经瘤熟悉耳鸣(tinnitus)指病人对于正常的声音感觉比实际声源的强度大在没有外界声源刺激的情况下,病人听到的一种鸣响感主观性耳鸣:患者自己感觉而无客观检查发现客观性耳鸣:患者和检查者都可听到,用听诊器可听到患者的耳、眼、头、颈部血管杂音听觉过敏(hyperacusis)中耳炎早期:三叉神经鼓膜张肌肌支的刺激性病变,引起鼓膜张肌张力增高而使鼓膜过度紧张,可有听觉过敏面神经麻痹:引起镫骨肌瘫痪,使镫骨紧压在前庭窗上,小的振动即可引起内淋巴的强烈振动,产生听觉过敏了解眼球震颤

Nystagmus第八节定义:是指眼球注视某一点时发生的不自主的节律性往复运动一、熟悉前庭性眼震和中枢性眼震的鉴别;二、了解眼球震颤的概念及分类。教学基本要求眼震的分类钟摆样眼震:指眼球运动在各个方向上的速度及幅度均相等依据方向与幅度眼震的分类跳动样眼震:指眼球运动在一个方向上的速度比另一个方向快,因此有慢相和快相之分,通常用快相表示眼震的方向依据方向与幅度神经系统疾病出现的眼震大多属于跳动性眼震眼震的分类依据方向与幅度视动性眼震

机制不清,多见出生时或婴幼儿早期,可终生存在多为双侧性,眼球呈持久的水平性钟摆样运动,不分快慢相,双侧频率、幅度一致

由视觉系统疾病或眼外肌麻痹引起的眼震水平摆动性眼震幅度细小持续时间长,可为永久性

前庭终末器、前庭神经或脑干前庭神经核及其传导通路、小脑等功能障碍导致

前庭周围性前庭中枢性

是一种生理性眼震指正常人在注视快速运动的物体时出现的眼震一侧减弱提示中枢神经系统病变先天性眼震眼源性眼震

前庭性眼震

眼震的分类依据病变部位了解

由半规管、前庭神经节、前庭神经内听道部分病变引起水平性或旋转性眼震(无垂直性)持续时间短,呈发作性可伴有眩晕、恶心、呕吐可有听力障碍Romberg征阳性,肢体和躯干偏向患侧,与头位有一定关系注视可以抑制眼震和眩晕无中枢神经系统症状和体征常见于梅尼埃综合征、中耳炎、迷路卒中、颞骨岩部外伤

前庭神经颅内部分、前庭神经核病变及脑干、小脑损害引起眼震方向多样性(可为水平、垂直、旋转等)持续时间长,幅度粗大、眩晕程度轻(除前庭神经核病变外)听力及前庭神经功能一般正常Romberg征阳性,但倾倒无规律,与头位无一定关系注视一点不能抑制眼震常有脑干和小脑受损体征常见椎基底动脉系统血管病、多发性硬化、桥小脑角肿瘤、脑干肿瘤等前庭周围性眼震

前庭中枢性眼震熟悉表3-2

前庭中枢性眼震的特点病变部位眼震特点常见疾病小脑病变1:眼震与头位明显相关Wernicke脑病、延髓空洞症、Chiari畸形、颅底凹陷症2:眼震方向不确定,多变中脑病变多为垂直性眼震,常常在后仰时眼震明显,向下垂直性眼震较向上者多见松果体肿瘤、血管病、脑炎与外伤等脑桥病变多呈水平性,少数可为水平旋转性眼震,为内侧纵束受损所致脑桥肿瘤、血管性病变、多发性硬化延髓病变多呈旋转性自发性眼震:左侧延髓部病变时,呈顺时针性旋转性眼震右侧延髓部病变时,呈逆时针性眼震延髓空洞症、血管性病变、延髓肿瘤或感染性疾病瘫痪Paralysis第九节定义:指个体随意运动功能的减低或丧失一、掌握上、下运动神经元性瘫痪的比较;二、熟悉上、下运动神经元性瘫痪的临床表现;三、了解瘫痪的概念与分类。教学基本要求上运动神经元大脑皮质运动区神经元及其发出的下行纤维病变下运动神经元脊髓前角运动神经元及其轴突组成的前根、神经丛及其周围神经图3-7锥体束传导径路瘫痪的分类交叉瘫单瘫了解受损下运动神经元支配的肌力减弱上运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪肌张力高(折刀样)瘫痪paralysis肌力减弱:可为单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫瘫痪时肢体远端肌肉受累较重,近端较轻腱反射活跃或亢进、浅反射减弱肌张力降低、肌肉松弛腱反射减弱或消失、浅反射减弱肌肉萎缩明显病理反射出现,无明显肌萎缩掌握上、下运动神经元性瘫痪的比较熟悉上、下运动神经元性瘫痪的临床表现图3-8瘫痪的几种常见形式肌肉萎缩MuscularAtrophy第十节是指由于肌肉营养不良而导致的骨骼肌体积缩小肌纤维变细甚至消失通常是下运动神经元病变或肌肉病变的结果可分为:神经源性肌萎缩肌源性肌萎缩了解肌萎缩的概念、神经源性肌萎缩与肌源性肌萎缩的临床特点。教学基本要求神经肌肉接头之前的神经结构病变所引起的肌萎缩脊髓前角细胞延髓运动神经核神经根、神经干神经源性肌萎缩病变部位纤颤电位或高大运动单位电位肌纤维数量减少并变细、细胞核集中和结缔组织增生

EMG肌肉活检病变部位神经肌肉接头突触后膜以后病变肌膜、线粒体、肌丝等受损

肌电图呈肌源性损害肌源性肌萎缩血清酶如肌酸磷酸激

酶等不同程度升高肌肉活检可见病变部

位肌纤维肿胀、坏死、

结缔组织增生和炎细

胞浸润等

图3-9肌肉和神经的支配肌电图-运动单位电位(MUAPs)正常MUAPs注:100μv为电压,1.1和1等数字为MUAPs序号右拇短展肌记录关于肌电图用同心圆针电极记录的肌肉安静状态下和不同程度随意收缩状态下各种电活动的一种技术

MUAPs:是单个前角细胞支配的所有肌纤维同步放电的总和肌电图-运动单位电位MUAPs时限增宽,波幅增高及多相波百分比增高注:100μv为电压,1.1和1等数字为MUAPs序号神经源性损害右拇短展肌记录肌电图-运动单位电位肌源性损害MUAPs时限缩短,波幅降低及多相波百分比增高右三角肌记录躯体感觉障碍(SomaticSensation)第十一节躯体感觉指作用于躯体感受器的各种刺激在人脑中的反映一、熟悉感觉障碍的分类及临床特点;二、了解躯体感觉的概念和分类、疼痛的分类。教学基本要求痛觉温度觉触觉运动觉位置觉振动觉实体觉图形觉两点辨别觉定位觉重量觉等浅感觉深感觉复合感觉(皮质感觉)一般感觉躯体感觉障碍somaticsensation

感觉径路破坏时功能受到抑制出现感觉(痛觉、温度觉、触觉和深感觉)减退或缺失

抑制性症状完全性感觉缺失

一个部位各种感觉缺失

分离性感觉障碍

在意识清醒的情况下某部位出现某种感觉障碍而该部位其他感觉保存

皮层感觉缺失

深浅感觉正常在无视觉参加的情况下对刺激部位物体形状、重量等不能辨别

躯体感觉障碍somaticsensation

感觉径路受到刺激或兴奋性增高时出现的症状刺激性症状感觉过敏

指一般情况下对正常人不会引起不适或只引起轻微感觉的刺激,患者却感觉非常强烈,甚至难以忍受

发生在感觉障碍的基础上潜伏期长、感受性降低具有不愉快的感觉刺激有扩散趋势、后作用感觉过度感觉倒错与感觉异常感觉倒错指对刺激产生的错误感觉感觉异常指没有任何外界刺激却产生异常感觉

共济运动指在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成运动的协调与平衡共济失调指小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调第十二节共济失调(Ataxia)一、掌握小脑性共济失调的临床特点;二、熟悉共济失调的概念与分类、大脑性共济失调的分类与临床表现;三、了解感觉性共济失调、前庭性共济失调的临床特点。教学基本要求共济失调的分类是指由小脑本身、小脑脚的传入或传出联系纤维、红核、桥脑或脊髓的病变导致的随意运动的力量、速度、幅度和节律的不规则:小脑性共济失调掌握临床特点姿势和步态异常引起头和躯干的共济失调;导致平衡障碍,姿势和步态异常:上蚓部病变患者向前倾倒下蚓部病变患者向后倾倒蚓部病变:行走时患者向患侧倾倒一侧半球病变:图3-10小脑的结构

言语障碍发声器官如口唇、舌、咽喉等肌肉的共济失调说话缓慢、发音不清和声音断续、顿挫或爆发式,呈爆发性或吟诗样语言眼外肌共济失调双眼粗大眼震肌张力减弱或消失钟摆样腱反射肌张力减低大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调额叶性颞叶性枕叶性病变部位额叶或额桥小脑束颞叶或颞桥束枕叶或枕桥束深感觉系统前庭临床表现症状出现在对侧肢体,表现类似小脑性共济失调,Romberg征、辩距不良和眼震少见,对侧肢体共济失调,症状较轻,早期不易发现,对侧肢体共济失调,症状轻,常伴深感觉障碍,闭眼加重站立不稳,迈步的远近无法控制,落脚不知深浅,踩棉花样感,睁眼时有视觉辅助,症状轻,闭眼或黑暗中症状加重,站立不稳,改变头位可使症状加重,行走时向患侧倾倒,伴明显的眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤其他症状常伴肌张力增高,病理反射阳性,精神症状,强握反射等伴颞叶其他症状及体征象限盲,失语深感觉障碍,视觉障碍,无眩晕、眼震和言语障碍四肢共济运动及言语功能正常常见疾病肿瘤,脑血管病脑血管病,颅高压肿瘤,脑血管病脊髓后索及周围神经病内耳疾病,脑血管病,脑炎,MS表3-3共济失调的鉴别熟悉第十三节步态异常步态(gait)是指行走、站立的运动形式与姿态了解步态异常分类及临床特征。教学基本要求各种步态异常

痉挛性偏瘫步态

痉挛性截瘫步态

帕金森病步态

摇摆步态

图3-11各种异常步态(1)

跨阈步态

感觉性共济失调步

小脑步态

各种步态异常

图3-11各种异常步态(2)

第十四节不自主运动不自主运动(involuntarymovement)指患者在意识清楚的情况下,出现的不受主观控制的无目的的异常运动

一、熟悉震颤的分类与临床特点;二、了解不自主运动的概念与分类。

教学基本要求不自主运动概念:不自主运动指患者在意识清楚的情况下出现的不受主观控制的无目的的异常运动了解(一)震颤(tremor)熟悉1.静止性震颤(statictremor)2.动作性震颤是指在安静和肌肉松弛的情况下出现的震颤,表现为:安静时出现,活动时减轻,睡眠时消失,手指有节律的抖动,每秒约4~6次,呈“搓药丸样”,严重时可发生于头、下颌、唇舌、前臂、下肢及足等部位,常见于帕金森病(1)姿势性震颤

(2)运动性震颤

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