血管炎性周围神经病

关于血管炎性周围神经病第1页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六

血管炎是由于不同大小血管壁受炎症浸润和破坏，使受累组织继发性缺血的一组疾病。神经病学中血管炎性周围神经病比中枢神经系统血管炎更多见。血管炎性周围神经炎不能按受累血管大小分类。分类的困难。第2页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六血管炎性周围神经病的临床分类

（Burns等2007）一、系统性血管炎性周围神经病（一）原发性系统性血管炎：结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、Churg-strauss综合征、显微多血管炎（microscopicpolyangiitis）（二）继发性系统性血管炎：结缔组织病（类风湿、系统性红斑狼疮、Sjögren综合征）、病毒感染（丙型肝炎伴发混合Ⅱ型冷球蛋白血症、巨细胞病毒、HIV伴发血管炎）、肉样瘤病、药物、副癌性血管炎性、神经病二、非系统性血管炎性周围神经病三、其它类神经微血管炎（nervemicrovasculitis）糖尿病性腰骶神经丛神经病（或称糖尿病性肌萎缩）。非糖尿病性腰骶神经丛神经病、免疫性臂丛神经病、遗传性臂丛神经病。第3页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六血管炎性周围神经病的共同特点急性或亚急性起病单根和多根周围神经病多见。多发性神经炎少见。单神经损害以坐骨神经的腓神经或胫神经损害多见。系统性血管炎可有关节、皮肤、肺、肝、肾等损害伴发，病情进展快，大多预后不佳，有一定致死性。非系统性血管炎不累及多脏器。病情进展慢，大多为非致死性。神经病活检十分重要，敏感性为60％。

Said等（2005）、Burns等（2007）提出周围神经和肌肉同时活检。第4页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六周围神经病检查系统性血管炎必须检查血常规、肾功能、抗核抗体、类风湿因子。抗SSA/SSB、肝功能、肝炎病毒抗体、HIV、P和C－ANCA等。非系统血管上述检查帮助不大，仅血沉增高和C反应蛋白增高。第5页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六ANCA综合征及ANCA的阳性发现率（％）_______________________________________________

显微多血管炎Churg-straussWegener肉芽肿综合征_______________________________________________C-ANCA10-503-3575-90P-ANCA50-802-505-20_______________________________________________第6页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六ANCA综合征的临床特点Scott等（1994）报道除颞动脉炎外的系统性血管炎的发病率在英国为每年42例/百万人。在所有血管炎患者中50%ANCA试验呈阳性。这些阳性反应出现在显微多血管炎、Churg-Strauss综合征、Wengener肉芽肿三个病中。男性略多于女性。任何年龄均可累及，但中年的高加索人（Caucasians）多见。冬和春易发病。很多病人有非特殊性前驱症状发冷、低热、消瘦、夜间盗汗等。然后出现多器官损害的特异表现（见下列各节内容）。周围神经和中枢神经系统偶尔也可合并受累。第7页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六ANCA综合征的系统性损害的临床表现______________________________________________________________

脏器损害显微多血管炎Churg-strauss综合Wegener肉芽肿______________________________________________________________

周围神经系60-70%65-80%40-50%

中枢神经炎10-15%5-30%5-10%______________________________________________________________上呼吸道病050-60%95%肺部疾病、CT15-70%40-70%70-75%小结节和纤维条索肾小球肾炎75-90%10-40%70-80%胃肠道30%30-50%<5%关节、骨骼40-60%40-50%60-70%心脏损害10-25%10-40%10-25%皮肤50-65%50-55%40-50%其它发热哮喘、发热－血中嗜伊红细胞增多症______________________________________________________________第8页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六显微多血管炎性神经病

（Microscopicpolyangitisassociatedneuropathy)60岁，老年人。急性或亚急性起病。多根单神经炎（以下肢坐骨神经分支多见）病程3月－1年病程中出现多脏器损害ANCA综合征腓神经活检：小血管的坏死性血管炎第9页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六Churg-strauss综合征青壮年，女性。急性起病的单神经炎（尺、腓总等）。伴发热、哮喘、血中嗜伊红细胞增多。伴发多脏器损害。ANCA综合征。腓神经活检：坏死性血管炎、大量嗜伊红细胞侵润。第10页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六Wegener肉芽肿平均51.6岁（14－80岁）男：女为2：1亚急性起病鼻和鼻旁肉芽肿造成眼眶和眶内损害鼻咽部后颅神经呼吸道转移到颅内、脑膜、下脑干损害（罕见）颅底CT或MR、副鼻窦内有肉芽肿/炎症、颅底骨破坏多脏器损害、ANCA综合征腓神经活检、小血管纤维素性坏死、炎性细胞浸润第11页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六109例有神经系损害的Wegener肉芽肿一览表______________________________________________________________

病损部位病例数所占百分比（％）__________________________________________________________________________周围神经5348.6

多根单神经病42

末端对称性多发性神经病6

不能分类的周围神经病5颅神经病2119.2Ⅱ（10例）Ⅵ（8例）Ⅶ（8例）

Ⅴ（5例）ⅢⅣⅫⅧ（均为2例）

ⅨⅩ均为（1例）眼肌麻痹1614.6脑血管病1311.9癫痫109.2混杂表现（肌病、颞动脉、带状疱疹、3330Horner综合征、视盘水肿、四肢瘫、共济失调、脑膜炎、植物神经功能衰竭、每项平均3例）__________________________________________________________________________注：35例患者有上述1个以上的病损部位第12页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六

ANCA综合征中疾病的病理诊断_______________________________________________显微多血管炎Churg-straussWegener肉芽肿综合征_______________________________________________200um以下血管中小血管的中小动脉壁纤维性的坏死性血管炎。坏死性血管炎。坏死。炎性细胞浸广泛轴索变性。嗜伊红细胞浸润润。偶见节段性脱髓鞘。（比结节性多动脉炎明显）第13页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六Sjögrensyndrome本病可单独存在。也可并类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肤炎等组成重叠综合征。本病合并周围神发病率为67%-87%(Kenneth等2003，Grant等1997)平均年龄60岁（26-76），女：男为3：1慢性病程，起病到确诊平均2.1年（2-5年）干燥综合征伴发周围神经病时可无系统性损害。第14页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六54例SjögrenSyndrome的周围神经损害

Grant等（1997）_______________________________________________________

神经损害病例数干燥症状群_______________________________________________________感觉性多发性神经病2120

神经节神经病1210感受运动性99多发性神经根神经病66三叉神经病43多根单神经病33植物神经病11多发性颅神经病11第15页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六抗SSA/SSB抗体的意义张洁（2004）报告78例经唇腺活检病理确诊的病例。SSA抗体阳性率60％SSB抗体阳性率76.9％下唇小唇腺活检阳性率78％SSA/SSB抗体阴性者小唇腺活检病理阳性8％

Cant等（1997）SjögrenSyndrome伴周围神经病中50％没有口、眼干躁。15％SSA/SSB阴性。第16页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六SjögrenSyndrome国际诊断标准（2002）1、口腔症状：每日感到口干，持续3个月以上；和/或成人后腮腺反复或持续肿大；和/或吞咽干性食物时需用水帮助。2、眼部症状：每日感到不能忍受的眼干，持续3个月以上；和/或感到反复的砂子进眼或砂磨感；和/或每日需用人工泪液3次或3次以上。3、眼部体征：SchirmerⅠ试验阳性（≤5mm/5min）；和/或角膜染色阳性（≥4vanBijsterveld记分法）。4、组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶≥1个。5、涎腺受损：涎流率阳性（≤1.5mL/15min）；腮腺造影阳性；涎腺同位素检查阳性。6、自身抗体：抗SSA/SSB抗体阳性。

Sjögren综合征诊断标准：按上述6条诊断条件，凡符合下列之一者即可诊断：①符合上述标准中4项或4项以上，但条目4和条目6至少有1项阳性；②标准中3、4、5、6的4项中任3项阳性。第17页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六类风湿性血管炎性周围神经病类风湿病人中5%-15%存在继发性血管炎。其中存在周围和中枢的损害。均为慢性发病。类风湿的周围神经和系统性损害____________________________________________________________________

病损部位损害率（％）____________________________________________________________周围神经系统50%中枢神经系统5-15%肺和CT小结节和浸润5-30%肾炎10-25%胃肠道10-30%关节病90-100%心脏10-30%皮肤30-90%血清ESR↑、RF、阳性发热消瘦第18页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六混合性冷球蛋白血症慢性感染（丙型肝炎或其它型肝炎、寄生虫等）自身免疫病（SLE、类风湿、多发性肌炎等）血液病（骨髓瘤、淋巴系统瘤等）使血清中冷球蛋白升高造成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型的本症和多脏器损害。Ⅱ型冷球蛋白血症的单克隆和多克隆免疫球蛋白沉积造成小A、V、毛细血管的血管炎→多脏器损害丙型肝炎的Ⅱ型冷球蛋白血症可造成周围神经病。其它非丙型的Ⅰ、Ⅲ型冷球蛋白血症也造成周围神经病。本病无中枢神经系损害。第19页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六冷球蛋白血症的多脏器损害______________________________________________________

病程部位病损率（％）______________________________________________________

周围神经20-90%

肺0

关节0

皮肤60-100%(紫癜)

胃肠道<20%

肾病33-55%

关节20-90%

血清丙型肝炎阳性______________________________________________________第20页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六结节性多动脉炎尸体中有75％周围神经的滋养动脉受损，但临床上仅35-67％出现周围神经病（Burns.2007）男：女为4：1。年龄广泛，平均为45岁左右（婴儿-老人）急性起病多见。多系统损害。单神经病（桡和腓神经）和多发性神经炎腓神经活检。小动脉坏死性血管炎。嗜伊红细胞少量浸润。管腔闭塞。P-ANCA±显微多血管炎为小动脉、V、毛细血管坏死性血管炎P-ANCA阳性占80％。自然生存率仅13％。正确治疗后5年生存率为90％。第21页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六结节性多动脉炎的临床表现____________________________________________

脏器损害损害率（％）____________________________________________

周围神经系35-75%

中枢神经系3-30%

上呼吸道肺、肾0

胃肠道15-55%

关节损害50-75%

心脏5-30%

皮肤25-60%

发热____________________________________________第22页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六患者于2007年12月10日出现左小腿内侧一块结节性红斑，呈暗红色，肿胀、热、痛，疼痛较剧，当时未予重视。12月25日出现红斑增多融合，右小腿及两大腿相继出现上述结节性红斑，而且伴有发热，体温在37.8℃左右。口服激素后红斑消退，体温恢复正常。此后半年坚持“强的松片15mg/日”口服治疗，上述症状仍反复出现，20-30天出现1次。2008年6月开始出现双下肢麻木，上楼梯感觉略显乏力。遂于2008年7月24日收治。体格检查

T36.6℃,P96次/分，BP128/68mmHg，R19次/分，满月脸，面部皮肤潮红，皮肤、粘膜无黄染，巩膜无黄染。颈软，气管居中，甲状腺无肿大。全身浅表淋巴结未触及。两肺呼吸音清，未闻及啰音。心率96次/分，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未触及。两肾区无叩击痛。双下肢无浮肿。专科查体：双小腿浅表静脉、左胫后静脉曲张，双下肢多处红斑，约蚕豆大小，有压痛，部分融合，部分表面皮肤色素沉着。脊柱无畸形和活动范围受限。神经系统：神志清，精神可，颅神经（-）,四肢远端肌力4级，腱反射减退肌张力正常，四肢肌肉无压痛和萎缩,病理征（-）。第23页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六第24页，共30页，2022年，5月20日，8点8分，星期六中枢神经系统孤立性血管炎广泛损害中枢神经系统（脑为主，可累及脊髓）小血管的炎性病变。定位弥漫性中枢神经系统占40%；局灶性病损占40%；多灶性病损为20%。临床表现9个类型

1.颅内出血：血肿2~5cm直径，分布在额、顶、颞、枕。2.TIA或脑缺血梗死灶:

梗死灶逐渐发展于肿瘤样表现,MR、血管造影疑为肿瘤。脑脊液白细胞增多疑为“脑炎”逐渐发展，数月后认知障碍。3.局灶脑瘤型:

偏瘫等症状缓