起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病课件

起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病

王毅

温州市第三人民医院@起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病

王毅

温州市第三人民医院@1肥厚型心肌病的分类根据左室流出道(LVOT)有无梗阻:梗阻型：持续、间歇、隐匿非梗阻型肥厚型心肌病的分类根据左室流出道(LVOT)有无梗阻:2梗阻性肥厚型心肌病的血流动力学特征LVOT梗阻二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）左室舒张功能障碍梗阻性肥厚型心肌病的血流动力学特征LVOT梗阻3HOCM血流动力学异常

Hemodynamicsdisorders肥厚性梗阻型心肌病LV流出道二尖瓣前叶增厚的间隔舒张期收缩期HOCM血流动力学异常

Hemodynamicsdisor4HOCM的临床意义及预后心脏性猝死心力衰竭心律失常HOCM的临床意义及预后心脏性猝死5梗阻性HCM的治疗方法药物治疗

维拉帕米

β-受体阻滞剂

丙吡胺手术治疗

左室心肌切开与心肌切除术(LOVT拓宽术)

左室心肌切开与心肌切除术和二尖瓣置换术

二尖瓣置换术双腔起搏治疗经导管室间隔化学消融术梗阻性HCM的治疗方法药物治疗

维拉帕米

6MartinS2003年，1101例HCM随访6.3±6.2年。结论：休息下LVOT压差>30mmHg是HOCM死亡、心衰的独立然险因素。NEnglJMed2003;348:295-303MartinS2003年，1101例HCM随访6.3±67DDD起搏后afterpacing对双心腔起搏的反应舒张期收缩期起搏导线DDD起搏后afterpacing对双心腔起搏的反应舒张8流出道压差改变

reduceofLVOTgradients

经导管测流出道压差起搏前起搏治疗后LV收缩压动脉压流出道压差改变reduceofLVOTgradien9起搏治疗HOCM机制右室心尖部预激,改变心脏活动顺序RVapical延迟间隔的收缩,减轻流出道梗阻obstruction减轻SAM现象减轻二尖瓣返流decreasedmitralregurgitation降低心肌的收缩性constraction起搏治疗HOCM机制右室心尖部预激,改变心脏活动顺序RV10起搏治疗梗阻性HCM的适应症LVOT压差静息>30mmHg激发后>50mmHg室间隔基部而非室尖部、心室中部肥厚无慢性或频繁发作的阵发性房颤起搏治疗梗阻性HCM的适应症LVOT压差静息>30mmHg11双腔起搏治疗梗阻性HCM心室起搏位点： 起搏电极必须置于真正的右室尖AV间期（25msec~125msec)：必须短于窦性心律的PR间期，且不降低主动脉压双腔起搏治疗梗阻性HCM心室起搏位点：12最佳AV间期？最佳AVD取决有效的AVD短于自身PR间期保持适当房室同步Jeanrenaud观察13例不同AVD的血流动力学变化AVD（ms）50100150压差(mmHg)615262Lancet,1992,339:1318-1323最佳AV间期？最佳AVD取决AVD（ms）50100150压13DDD起搏治疗不能改善LVOT梗阻的原因起搏器参数程控不当

心室激动提前不适当（AV延迟值过长）

干扰左房排空（AV延迟值过短）其他相关的异常

心室电极位于室间隔的近端或高位

异位乳头肌阻塞LOVT

原发的二尖瓣反流

左室腔中部梗阻

心房或/和心室的快速心律失常

左室舒张功能障碍

药物治疗不当DDD起搏治疗不能改善LVOT梗阻的原因起搏器参数程控不当

14多中心,随机,双盲,3个月交叉试验药物治疗无效的83例患者，平均年龄53岁,随访1年。比较主动起搏（DDD，最适AV间期）对非主动起搏（AAI起搏，30次/分）的疗效。84%患者生活质量和症状改善.PICstudy多中心,随机,双盲,3个月交叉试验PICstudy15药物治疗无效的48例患者,LVOT压差50mmHg随机双盲3个月交叉试验在双盲试验阶段，患者生活质量和症状改善,DDD起搏和AAI起搏组无差别。6个月非盲试验阶段患者生活质量和症状在DDD组明显改善。安慰剂效应？

M-PATHYstudy药物治疗无效的48例患者,LVOT压差50mmHgM-PA16DDD起搏对HOCM的远期疗效仍争论，没有证明提示DDD起HOCM患者的总病死率有影响。严格选择病例-HOCM伴窦性心动过缓/不能耐受BB者程控最佳的AVD药物控制房颤争论还将存在？争论还将存在？17起搏治疗神经心源性晕厥

起搏治疗神经心源性晕厥

18血管迷走性晕厥是最常见的晕厥类型发生于健康人群预后较好一般首选药物治疗频繁发作影响生活质量,且造成跌落受伤伴有严重心脏停搏的患者是猝死的高危人群,称恶性VVS血管迷走性晕厥19血管迷走性晕厥发作机理外周化学或机械感受器受到刺激,冲动传入髓质的心血管调节中枢,引起神经血管反射,患者从交感神经兴奋突然转为抑制;当迷走神经过度激活时，传出纤维分别作用于血管和心脏，导致外周血管张力突然降低，引起低血压。当心脏起搏传导系统受抑制，引起窦性心律突然骤降，造成大脑缺氧、缺血从而导致短暂的意识丧失、晕厥发生。血管迷走性晕厥发作机理外周化学或机械感受器受到刺激,冲动传入20交感兴奋突抑制迷走兴奋心动过速心率骤降心动过缓起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病课件21分类:1)血管抑制型vasomotoricresponsetype2)心脏抑制型cardio-inhibitoryresponsetype3)混合型Mixedtype神经心源性晕厥↗↘颈动脉窦过敏综合症（HCCS)血管迷走性晕厥(VVS)分类:神经心源性晕厥↗↘颈动脉窦过敏综合症（HCCS)血管迷22心脏抑制型Cardio-inhibitory混合型mixed血管抑制型vasomotoric按压颈动脉窦carotidsinusmassage窦性停搏>3秒Sinusarrest收缩压下降>50mmHgSBP

起搏器适应证

Pacingindications

心脏抑制型混合型血管抑制型按压颈动脉窦窦性停搏>3秒收缩压23心房起搏+颈动脉窦按压颈动脉窦按压心房起搏VVI→仍然会低血压AAI→因AVB发生心脏停顿心房起搏+颈动脉窦按压颈动脉窦按压心房起搏VVI→仍然会24起搏方式选择:DDDDDDR-闭环刺激双腔频率适应性起搏器DDD频率骤降反应性起搏(ratedropresponse)正性滞后Positiveratehysterisis起搏方式选择:DDDDDDR-闭环刺激双腔频率适应性起搏器25

立即高频率起搏防止快速回至自身心率DDD频率骤降反应性起搏(RDR)(ratedropresponse)VitatronClarity860MedtronicKappaKDR701DDD频率骤降反应性起搏(RDR)VitatronCl26频率骤降功能，RDR（Rate-dropresponse）设定心率为某值时（峰值频率），起搏器判定为心率开始下降，下降到某一频率时进行起搏干预，以防止在心率为生理性下降时触发起搏干预。在起搏干预前，起搏尚可对数次心搏（2-3次）进行确认，以防止个别长间歇触发起搏，同时可设定起搏频率与起搏时间。另一种方法是，当下降心率（1-5个内可程控）低于监测滞后带（150-750ms之间可程控），即进行干预。频率骤降功能，RDR（Rate-dropresponse）27抗频率骤降反应示意图

MedtronicKappaKDR701抗频率骤降反应示意图

MedtronicKappaKDR28抗频率骤降起搏器干预心电图中华心血管病杂志,2005,33(1):31抗频率骤降起搏器干预心电图中华心血管病杂志,2005,33(29闭环刺激双腔频率适应性起搏器(DDD-CLS)(DDDR)新型的传感器：感知心肌阻抗在交感兴奋时感知到心肌阻抗增加后，负反馈至CNS。能感知情绪、思维活动在迷走兴奋前起搏干预，更能防止晕厥发作。Occhetta等荟萃报道INVASY和Pre-INVASY研究，92例置入DDD-CLS闭环刺激起搏器的患者，随访1-4年，其中晕厥复发率仅有1.1%，有晕厥前症状占6.5%。Europace,2004,6:538闭环刺激双腔频率适应性起搏器(DDD-CLS)(DDDR)新30DDD起搏与药物治疗效果比较DDD起搏与药物治疗效果比较31Circulation.2000;102:294.DDI正性滞后Circulation.2000;102:294.DDI正32VASIS试验Circulation.2000;102:294.VASIS试验Circulation.2000;102:233Circulation.2001;104:52Ammirati报道用DDD-RDR起搏与BB对比研究结果

Circulation.2001;104:52Ammir34频率骤降反应性起搏优于正性滞后DDI起搏频率骤降反应性起搏优于正性滞后DDI起搏35Ammirate报道20例比较DDDratedropvs.DDDratehysteresis，随访17个月：DDD正性滞后组：5/8例tilttest阳性，3/8syncope复发;DDDRatedrop组：3/12例tilttest阳性，0/12

syncope复发。

Ammirate报道20例比较DDDratedropv36选择病人:植入环状心律记录仪?

TTT?选择病人:植入环状心律记录仪?

37ISSUEII试验:可植入环状心律记录仪指导治疗可减少晕厥再发ISSUEII试验：不明原因晕厥国际研究II2005年欧洲心脏病学会年会多中心、前瞻性、观察性研究，442例二年内>3次晕厥发作。没有明显心脏病证据。排除体位性低血压、颈动脉窦性晕厥。植入ILR后随访到首次发生晕厥（第一阶段）103例依ILR指导治疗（PM、RFCA、DRUG）（第二阶段）以前治疗缺乏发作时ECG标准，主要是倾斜试验，依此试验安PM的治疗效果不佳。ISSUEII试验:可植入环状心律记录仪指导治疗可减少晕厥382002年AHA/ACC/NCSPE“明显症状的VVS，合并自发或TIT诱发的心动过缓”----IIa类适应证2002年AHA/ACC/NCSPE“明显症状的VVS，合并39起搏治疗长Q-T综合征

起搏治疗长Q-T综合征

40LQTS标准治疗抗肾上腺素能B受体阻滞剂左心交感神经切除术leftcardiacsympatheticdenervation永久起搏器埋藏式心脏复律除颤器(ICD)LQTS标准治疗抗肾上腺素能41那些LQTS患者永久起搏器植入收益大？

基因型选择那些LQTS患者永久起搏器植入收益大？

基因型选择4202040608010068%28%4%15%51%34%55%18%27%LQT1(n=358)LQT2(n=177)LQT3(n=44)运动激动睡眠，休息心脏事件诱发因素Circulation2001;103:89-9502040608010068%28%4%15%51%34%43LQT1(n=52)LQT2(n=37)LQT3(n=20)80%02040608010077%13%10%35%65%5%15%运动激动睡眠，休息致命心脏事件的诱发因素Circulation2001;103:89-95LQT1LQT2LQT380%02040608010077%44推测LQT1病人可从BB获益最多，而LQT3病人可从起搏中获益更多。得出“LQT1病人不能从起搏中获益”结论为时为早！显示起搏有益效果的临床研究并未按基因型预先选择病人推测LQT1病人可从BB获益最多，而LQT3病人可从起搏中获45那些LQTS患者PM治疗有效？

心律失常记录那些LQTS患者PM治疗有效？

心律失常记录46尖端扭转型室性心动过速的类型长间歇依赖型TdP心动过速依赖型TDP尖端扭转型室性心动过速的类型47长短周期现象---易发TDP!长短周期现象---易发TDP!48同一患者同时存在二种机制的TdP同一患者同时存在二种机制的TdP49起搏因消除长间歇而达到防止TdP发作仅限于有长间歇的TdP显然不妥症状与紧张有关的病史和长间歇不矛盾儿茶酚胺依赖型TdP，超速起搏亦有抑制作用此二种类型可存在同一个病人身上起搏因消除长间歇而达到防止TdP发作50起搏治疗长Q-T综合征机制LQTS病人两个独特特征心率与QT间期的逆向关系突发长间歇起搏治疗的目的提高心率后QT间期缩短\消除长间歇让病人更能耐受阻断剂起搏治疗长Q-T综合征机制LQTS病人两个独特特征51起搏器的频率程控起搏频率（Moss报道5/6例PM后症状复发，是因频率<70次/分*）相对快的低限频率LowerratelimitLRL心率不应低于TdP发作前周长应分析发作TDP启动情况，然后程控安全界限成人LQTS通常选择LRL为80次/分，高危患者可能更高高频率有致心动过速心肌病可能？目前不知长期使用最大安全频率?Criculation2000,101:616起搏器的频率程控起搏频率（Moss报道5/6例PM后症状复发52起搏方式的程控起搏方式主要选择DDD其次AAI某些QT间期非常长的小孩，在TDP发作前会形成功能性的AV传导阻滞，故选DDD为好。*起搏频率比内在的窦率快（尤其BB使用时）,不宜选择VDD,VVI。起搏方式的程控起搏方式53AAI文氏传导伴交叉感知易出现长间歇!AAI文氏传导伴交叉感知54AAIR=85.7次/分，S波落在T波上DDD比AAI优越!AAIR=85.7次/分，S波落在T波上55频率应答？建议频率应答理论上，程控一种超常的频率应答可能降低心律失常的危险性，因感受器驱动的快速起搏将缩短QT间期。这种方法对LQT1可能更有效，因为这些病人常紧张时有症状并且对活动的频率应答受损频率应答？建议频率应答56AV延迟？AVD长些：

易出现室性融合波，从宽QRS至窄QRS过渡时将影响复极，是否会增加心律失常仍不清楚。AVD短些：心室起搏可能增加激活时间离散进一步使复极离散增加加速电池消耗。AV延迟？AVD长些： 57LQTS起搏程控的特殊性必需关闭的功能滞后方式睡眠功能：LQTS夜间QT延长更明显频率滞后搜索：起搏输出的突然抑制+PVARPONPVC方式（防止PMT的功能）：在某些起搏设定方式中，每次PVC启动480ms的PVARP延迟和350ms的心房警戒期以防PMT，这830ms间期对LQTS可能是致心律失常作用。防止T波感知过度：捕获失败引起的长间歇也可能引起心律失常快速起搏的突然中断：可延长AP时程和心室REPLQTS起搏程控的特殊性必需关闭的功能58频率平滑化为防止PVC后长间歇频率平滑化为防止PVC后长间歇59“频率平滑下降”功能“频率平滑下降”功能60已有的临床观察证据已有的临床观察证据61Circulation.1999;100:2431BB+PM联合治疗时27/37例无症状10例仍严重的心脏事件.Circulation.1999;100:2431BB+62心脏起搏在LQTS中的治疗地位仍缺乏临床对照研究的证据而尚不十分明了起搏疗效与LQTS患者基因、起搏方式、起搏器程控参数的选择密切相关BB是LQTS治疗的基础，PM按置后不能停药。心脏起搏在LQTS中的治疗地位仍缺乏临床对照研究的证据而尚不63起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病

王毅

温州市第三人民医院@起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病

王毅

温州市第三人民医院@64肥厚型心肌病的分类根据左室流出道(LVOT)有无梗阻:梗阻型：持续、间歇、隐匿非梗阻型肥厚型心肌病的分类根据左室流出道(LVOT)有无梗阻:65梗阻性肥厚型心肌病的血流动力学特征LVOT梗阻二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）左室舒张功能障碍梗阻性肥厚型心肌病的血流动力学特征LVOT梗阻66HOCM血流动力学异常

Hemodynamicsdisorders肥厚性梗阻型心肌病LV流出道二尖瓣前叶增厚的间隔舒张期收缩期HOCM血流动力学异常

Hemodynamicsdisor67HOCM的临床意义及预后心脏性猝死心力衰竭心律失常HOCM的临床意义及预后心脏性猝死68梗阻性HCM的治疗方法药物治疗

维拉帕米

β-受体阻滞剂

丙吡胺手术治疗

左室心肌切开与心肌切除术(LOVT拓宽术)

左室心肌切开与心肌切除术和二尖瓣置换术

二尖瓣置换术双腔起搏治疗经导管室间隔化学消融术梗阻性HCM的治疗方法药物治疗

维拉帕米

69MartinS2003年，1101例HCM随访6.3±6.2年。结论：休息下LVOT压差>30mmHg是HOCM死亡、心衰的独立然险因素。NEnglJMed2003;348:295-303MartinS2003年，1101例HCM随访6.3±670DDD起搏后afterpacing对双心腔起搏的反应舒张期收缩期起搏导线DDD起搏后afterpacing对双心腔起搏的反应舒张71流出道压差改变

reduceofLVOTgradients

经导管测流出道压差起搏前起搏治疗后LV收缩压动脉压流出道压差改变reduceofLVOTgradien72起搏治疗HOCM机制右室心尖部预激,改变心脏活动顺序RVapical延迟间隔的收缩,减轻流出道梗阻obstruction减轻SAM现象减轻二尖瓣返流decreasedmitralregurgitation降低心肌的收缩性constraction起搏治疗HOCM机制右室心尖部预激,改变心脏活动顺序RV73起搏治疗梗阻性HCM的适应症LVOT压差静息>30mmHg激发后>50mmHg室间隔基部而非室尖部、心室中部肥厚无慢性或频繁发作的阵发性房颤起搏治疗梗阻性HCM的适应症LVOT压差静息>30mmHg74双腔起搏治疗梗阻性HCM心室起搏位点： 起搏电极必须置于真正的右室尖AV间期（25msec~125msec)：必须短于窦性心律的PR间期，且不降低主动脉压双腔起搏治疗梗阻性HCM心室起搏位点：75最佳AV间期？最佳AVD取决有效的AVD短于自身PR间期保持适当房室同步Jeanrenaud观察13例不同AVD的血流动力学变化AVD（ms）50100150压差(mmHg)615262Lancet,1992,339:1318-1323最佳AV间期？最佳AVD取决AVD（ms）50100150压76DDD起搏治疗不能改善LVOT梗阻的原因起搏器参数程控不当

心室激动提前不适当（AV延迟值过长）

干扰左房排空（AV延迟值过短）其他相关的异常

心室电极位于室间隔的近端或高位

异位乳头肌阻塞LOVT

原发的二尖瓣反流

左室腔中部梗阻

心房或/和心室的快速心律失常

左室舒张功能障碍

药物治疗不当DDD起搏治疗不能改善LVOT梗阻的原因起搏器参数程控不当

77多中心,随机,双盲,3个月交叉试验药物治疗无效的83例患者，平均年龄53岁,随访1年。比较主动起搏（DDD，最适AV间期）对非主动起搏（AAI起搏，30次/分）的疗效。84%患者生活质量和症状改善.PICstudy多中心,随机,双盲,3个月交叉试验PICstudy78药物治疗无效的48例患者,LVOT压差50mmHg随机双盲3个月交叉试验在双盲试验阶段，患者生活质量和症状改善,DDD起搏和AAI起搏组无差别。6个月非盲试验阶段患者生活质量和症状在DDD组明显改善。安慰剂效应？

M-PATHYstudy药物治疗无效的48例患者,LVOT压差50mmHgM-PA79DDD起搏对HOCM的远期疗效仍争论，没有证明提示DDD起HOCM患者的总病死率有影响。严格选择病例-HOCM伴窦性心动过缓/不能耐受BB者程控最佳的AVD药物控制房颤争论还将存在？争论还将存在？80起搏治疗神经心源性晕厥

起搏治疗神经心源性晕厥

81血管迷走性晕厥是最常见的晕厥类型发生于健康人群预后较好一般首选药物治疗频繁发作影响生活质量,且造成跌落受伤伴有严重心脏停搏的患者是猝死的高危人群,称恶性VVS血管迷走性晕厥82血管迷走性晕厥发作机理外周化学或机械感受器受到刺激,冲动传入髓质的心血管调节中枢,引起神经血管反射,患者从交感神经兴奋突然转为抑制;当迷走神经过度激活时，传出纤维分别作用于血管和心脏，导致外周血管张力突然降低，引起低血压。当心脏起搏传导系统受抑制，引起窦性心律突然骤降，造成大脑缺氧、缺血从而导致短暂的意识丧失、晕厥发生。血管迷走性晕厥发作机理外周化学或机械感受器受到刺激,冲动传入83交感兴奋突抑制迷走兴奋心动过速心率骤降心动过缓起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病课件84分类:1)血管抑制型vasomotoricresponsetype2)心脏抑制型cardio-inhibitoryresponsetype3)混合型Mixedtype神经心源性晕厥↗↘颈动脉窦过敏综合症（HCCS)血管迷走性晕厥(VVS)分类:神经心源性晕厥↗↘颈动脉窦过敏综合症（HCCS)血管迷85心脏抑制型Cardio-inhibitory混合型mixed血管抑制型vasomotoric按压颈动脉窦carotidsinusmassage窦性停搏>3秒Sinusarrest收缩压下降>50mmHgSBP

起搏器适应证

Pacingindications

心脏抑制型混合型血管抑制型按压颈动脉窦窦性停搏>3秒收缩压86心房起搏+颈动脉窦按压颈动脉窦按压心房起搏VVI→仍然会低血压AAI→因AVB发生心脏停顿心房起搏+颈动脉窦按压颈动脉窦按压心房起搏VVI→仍然会87起搏方式选择:DDDDDDR-闭环刺激双腔频率适应性起搏器DDD频率骤降反应性起搏(ratedropresponse)正性滞后Positiveratehysterisis起搏方式选择:DDDDDDR-闭环刺激双腔频率适应性起搏器88

立即高频率起搏防止快速回至自身心率DDD频率骤降反应性起搏(RDR)(ratedropresponse)VitatronClarity860MedtronicKappaKDR701DDD频率骤降反应性起搏(RDR)VitatronCl89频率骤降功能，RDR（Rate-dropresponse）设定心率为某值时（峰值频率），起搏器判定为心率开始下降，下降到某一频率时进行起搏干预，以防止在心率为生理性下降时触发起搏干预。在起搏干预前，起搏尚可对数次心搏（2-3次）进行确认，以防止个别长间歇触发起搏，同时可设定起搏频率与起搏时间。另一种方法是，当下降心率（1-5个内可程控）低于监测滞后带（150-750ms之间可程控），即进行干预。频率骤降功能，RDR（Rate-dropresponse）90抗频率骤降反应示意图

MedtronicKappaKDR701抗频率骤降反应示意图

MedtronicKappaKDR91抗频率骤降起搏器干预心电图中华心血管病杂志,2005,33(1):31抗频率骤降起搏器干预心电图中华心血管病杂志,2005,33(92闭环刺激双腔频率适应性起搏器(DDD-CLS)(DDDR)新型的传感器：感知心肌阻抗在交感兴奋时感知到心肌阻抗增加后，负反馈至CNS。能感知情绪、思维活动在迷走兴奋前起搏干预，更能防止晕厥发作。Occhetta等荟萃报道INVASY和Pre-INVASY研究，92例置入DDD-CLS闭环刺激起搏器的患者，随访1-4年，其中晕厥复发率仅有1.1%，有晕厥前症状占6.5%。Europace,2004,6:538闭环刺激双腔频率适应性起搏器(DDD-CLS)(DDDR)新93DDD起搏与药物治疗效果比较DDD起搏与药物治疗效果比较94Circulation.2000;102:294.DDI正性滞后Circulation.2000;102:294.DDI正95VASIS试验Circulation.2000;102:294.VASIS试验Circulation.2000;102:296Circulation.2001;104:52Ammirati报道用DDD-RDR起搏与BB对比研究结果

Circulation.2001;104:52Ammir97频率骤降反应性起搏优于正性滞后DDI起搏频率骤降反应性起搏优于正性滞后DDI起搏98Ammirate报道20例比较DDDratedropvs.DDDratehysteresis，随访17个月：DDD正性滞后组：5/8例tilttest阳性，3/8syncope复发;DDDRatedrop组：3/12例tilttest阳性，0/12

syncope复发。

Ammirate报道20例比较DDDratedropv99选择病人:植入环状心律记录仪?

TTT?选择病人:植入环状心律记录仪?

100ISSUEII试验:可植入环状心律记录仪指导治疗可减少晕厥再发ISSUEII试验：不明原因晕厥国际研究II2005年欧洲心脏病学会年会多中心、前瞻性、观察性研究，442例二年内>3次晕厥发作。没有明显心脏病证据。排除体位性低血压、颈动脉窦性晕厥。植入ILR后随访到首次发生晕厥（第一阶段）103例依ILR指导治疗（PM、RFCA、DRUG）（第二阶段）以前治疗缺乏发作时ECG标准，主要是倾斜试验，依此试验安PM的治疗效果不佳。ISSUEII试验:可植入环状心律记录仪指导治疗可减少晕厥1012002年AHA/ACC/NCSPE“明显症状的VVS，合并自发或TIT诱发的心动过缓”----IIa类适应证2002年AHA/ACC/NCSPE“明显症状的VVS，合并102起搏治疗长Q-T综合征

起搏治疗长Q-T综合征

103LQTS标准治疗抗肾上腺素能B受体阻滞剂左心交感神经切除术leftcardiacsympatheticdenervation永久起搏器埋藏式心脏复律除颤器(ICD)LQTS标准治疗抗肾上腺素能104那些LQTS患者永久起搏器植入收益大？

基因型选择那些LQTS患者永久起搏器植入收益大？

基因型选择10502040608010068%28%4%15%51%34%55%18%27%LQT1(n=358)LQT2(n=177)LQT3(n=44)运动激动睡眠，休息心脏事件诱发因素Circulation2001;103:89-9502040608010068%28%4%15%51%34%106LQT1(n=52)LQT2(n=37)LQT3(n=20)80%02040608010077%13%10%35%65%5%15%运动激动睡眠，休息致命心脏事件的诱发因素Circulation2001;103:89-95LQT1LQT2LQT380%02040608010077%107推测LQT1病人可从BB获益最多，而LQT3病人可从起搏中获益更多。得出“LQT1病人不能从起搏中获益”结论为时为早！显示起搏有益效果的临床研究并未按基因型预先选择病人推测LQT1病人可从BB获益最多，而LQT3病人可从起搏中获108那些LQTS患者PM治疗有效？

心律失常记录那些LQTS患者PM治疗有效？

心律失常记录109尖端扭转型室性心动过速的类型长间歇依赖型TdP心动过速依赖型TDP尖端扭转型室性心动过速的类型110长短周期现象---易发TDP!长短周期现象---易发TDP!111同一患者同时存在二种机制的TdP同一患者同时存在二种机制的TdP112起搏因消除长间歇而达到防止TdP发作仅限于有长间歇的TdP显然不妥症状