急性红白血病

1、急性红白血病基本信息基本信息疾病分类发病部位主要病因常见症状多发群体传染性就诊科室编辑内容急性红白血病ErythroleukemiaDi-Guglielmo综合征来源111血液疾病全身目前尚不明确，与遗传、环境等相关严重感染、出血与贫血儿童与青壮年多见无血液科411红血病又称红骨髓增生症，为红细胞系统的恶性增生。如果病程中同时伴有粒系恶性增生者，就称红白血病1917 年由Di-Guglielmo称Di-Guglielmo红血病与红白血病实质是同一疾病的不同阶段，是急性粒细胞白血病的一（早期），（晚期），流行病学1各年龄均可发病，以儿童与青壮年多见。/日本占急性白血病的估计其实际发病率还要高些。

2、相关疾病1病因与发病机制4AEL 的病因和发病机制与其他急性白血病相同。继发者约半数发病前曾有毒物接触史和酗酒/或细胞遗传异常的多种因素，如放射线、苯类MDSB12DNADNA培养证实病变既累及红系细胞，又可累及粒系细胞，因此病变可能在多能干细胞水平。病理临床类型和分类临床表现1（一）症状体征脾肿大，发热与口腔炎也较常见。（二）实验室检查1、血象贫血轻重不一，多数为正常细胞正色素型，少数为低色素型。2/3与溶血因素的存在有关。并伴明显的病态发育（红细胞变）。9粒细胞逐渐增高，而幼红细胞则相应减少。9血小板多数减少/L），少数也可正常。临床上，所谓红血病也即Di-Guglielmo 综合征的红血

3、病期，血象示贫血轻重不一，血红蛋999L00L0。小，常伴类巨幼细胞变，并可检出少数中、晚幼粒细胞。2、骨髓涂片细胞形态骨髓涂片示增生明显或极度活跃（M： E）（副幼红细胞变Auer 小体易见，巨核细胞明显减少本型原始细胞呈MPOSBBCD13CD33、，有时尚可表达。如果涂片内存在原巨核细胞，则可表达CD42（或。A、转铁蛋白受体（和血影蛋白。此外，涂片内尚可检出特异的PAS粒状PASDi-Guglielmo胞类巨幼细胞变和病态发育（副幼红细胞变）明显3。骨髓切片组织病理切片示增生异常活跃，脂肪细胞几近消失。显的病态发育。片内也很显著。主质内可残留少量中性杆状和分叶核粒细胞，以及单个分布的巨

4、核细胞。本型早期（即Di-Guglielmo）切片内仅见不典型幼红细胞增生4、细胞化学正常人幼红细胞一般呈PASPAS04），SSPAS标，将有助于本病之诊断。5、细胞遗传学本型无特异性染色体异常。某些M6 病例可检出 5q、7q 和+8。（三）其他辅助检查诊断要点11、起病急，进行性贫血，常伴出血或发热，常见肝、脾肿大。2、血象示全血细胞减少，红白血病期可见定量的原粒与早幼粒细胞3、骨髓增生极度或明显活跃，粒/红比例倒置：明显的白血病改变，但类巨幼细胞变与副幼红细胞变显著OAuer4、贫血以铁剂、维生素B2 和叶酸治疗无效，类巨幼细胞变也不消失5、有核细胞PAS 反应阳性，积分值明显增高。鉴

5、别诊断31、巨幼红细胞性贫血PASB122、地中海贫血由于部分红白血病期患儿可出现HbHHbA2Hb查，排除遗传因素。3、各种溶血性贫血标，密切观察病情变化，可与N64、类红白血病反应此病粒系统中无Auer活性明显增高，有核红细胞PAS并发症及防治治疗与预后2（一）治疗AEL 化疗同其他类型AML，采用DA、IA、HA 及DAT 等方案。CR 率 4062。中位生存期25AELCRMDSAEL缓解率低，预后差（继发耐药有关）。（二）预后伴有CD7 抗原阳性AEL 化疗CR 率低，预后差。护理防治措施膳食调理注意事项参考资料1、实用血液病学第2 版 浦权2009 年 科学出版社 第 576578 页2、小儿白血病 张宝玺2012 年 科学技术文献出版