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文档简介

1、新生儿黄疸的诊治宁德市闽东医院 陈东亮病因胆红素生成过多肝脏胆红素代谢障碍胆汁排泄障碍胆红素生成过多红细胞增多症血管外溶血同族免疫性溶血感染肠肝循环增加红细胞酶缺陷、形态异常、血红蛋白病等肝脏胆红素代谢障碍缺氧和感染遗传代谢综合征药物其他如甲状腺功能低下、垂体功能低下等胆汁排泄障碍新生儿肝炎:多种病毒感染引起的宫内感染先天性代谢性疾病胆管阻塞7580%2025% 1gHb34mgUDPGTUDPGD肠道菌群RBC多胎粪100mg诊断判断黄疸程度进一步完善病史,家族史,体格检查正 常直接胆红素升高黄 疸总胆红素足月儿12.9mg/dl早产儿15mg/dl或每日升高5mg/dl(生理性黄疸)足月儿

2、12.9mg/dl早产儿15mg/dl或每日升高5mg/dl(病理性黄疸)改良Coombs试验阳 性阴 性Rh、ABO及其他血型不合直接胆红素RBC压积正常或降低升 高RBC形态网织RBC感染、胎胎输血母胎输血、SGALGA、脐带延迟结扎异 常红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征Grigler-Najiar综合征Gilbert综合征、甲低母乳性黄疸细菌或TORCH感染、肝炎、半乳糖血症、酪氨酸血症、囊性纤维化、胆总管囊肿、胆道闭锁1抗胰蛋白酶缺乏间接胆红素升高判断黄疸程度胆红素换算1

3、 mg/dl = 17.1 mol/L黄疸检测血清胆红素生理性黄疸生后23d出现 35d加重 23周消退总胆红素220.6(256.5)mol/L 每日增加85mol/L 一般状况良好,无其他临床表现病理性黄疸生后24h内出现的黄疸 总胆红素220.6(256.5)mol/L胆红素每日增加85mol/L 血清结合胆红素34mol/L黄疸持续时间2周(早产儿4周) 或黄疸退而复现临床观察 动态随访进一步分析黄疸原因胆红素脑病及其预防 胆红素脑病又名核黄疸(晚期最后阶段)(一)临床:神经综合征(分四期) 1.警告期(0-12hr):黄疸明显加重,嗜睡, 吸吮减弱,肌张力减低 2.痉挛期(12-24

4、hr):凝视,高热,哭声高尖, 抽搐,角弓反张,呼衰,肺出血,死亡 3.恢复期(2天后):逐渐恢复 4.后遗症期(2月后):智力低下,脑瘫,四联症(手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不全)(二)病理 脑组织的特定区域(海马、苍白球、基底节) 被未结合的胆红素黄染、引起神经毒性作用。 胆红素脑病及其预防 (三)预防 积极治疗高胆红素血症 聚集结合沉积(核黄疸)(可逆)(治疗后可逆)(不可逆)讨论患儿A:足月,第3天,13mg/dl患儿B:早产,第2天,8mg/dl患儿C:足月,第6天,14mg/dl患儿D:足月,第1天,5mg/dl ABCD谁需要干预?2004年美国儿科学会提出小时胆

5、红素值超过第95百分位即为异常,应给予干预,并列出光疗与换血的小时胆红素列线图,便于临床使用。“Bhutani 曲线”AAP新生儿黄疸光疗干预曲线该曲线水平开始光疗AAP新生儿黄疸换血干预曲线危险因素新生儿溶血(自身免疫性溶血)、G-6PD缺陷、窒息、缺氧、酸中毒(尤其高碳酸血症)、败血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖、清蛋白30gL治疗一般以血清总胆红素205.2(或220.6)mol/L,间接胆红素增高为主,进行光疗,342.0mol/L为换血标准。近年来发现按总胆红素标准存在过度治疗和治疗不足的情况。治疗手段光疗换血疗法药物治疗当胆红素水平超过225mol/L时,24小时光疗能降低5

6、0%血清浓度。当胆红素低于100mol/L时,已达“饱和点”,不能进一步降低胆红素。光疗副作用发热:荧光灯产热腹泻:光疗代谢产物经肠道排出时刺激肠壁皮疹:原因不明核黄素缺乏与溶血:核黄素吸收高峰在450nm,蓝光治疗时与胆红素同时分解,光疗超过24h可造成体内核黄素缺乏。而核黄素缺乏影响黄素腺嘌呤二核苷酸的合成,使红细胞谷胱甘肽还原酶活性降低,导致溶血加重青铜症:胆汁郁积,光疗阻止胆管对胆红素光氧化物的排泄 适应症: 产前已明确诊断为新生儿溶血病,出生后脐血Hb4.5mg/dl (76.9mol/l)及胎儿水肿者 足月儿血清总胆红素20mg/dl(342mol/L)或出生12小时内胆红素上升1

7、2mol/小时 出现胆红素脑病的早期表现(警告期) 早产儿及上一胎溶血严重者放宽指征 换血疗法血源:Rh不合溶血症; 传统选用:Rh系统同母亲、ABO系统与新生儿 相同的血液。 近年来可选用与患儿同型的血液 ABO不合溶血症: 传统选用: AB型血浆和O型红细胞混合血。 近年来可选用与患儿同型的血液换血量:150-180ml/kg 方法:种 类 换 血 途 径 特 点单管交替 脐静脉 较慢,不同步 脐动脉 较慢,不同步 中心静脉 最慢,不同步 脐静脉与脐动脉 最快,同步双管同步 桡动脉与脐静脉 较快,同步 桡动脉与周围静脉 较慢,同步 脐静脉与周围静脉 较慢,同步治疗药物白蛋白(1g/kg)或血浆(10ml/kg) 增加胆红素与白蛋白的结合苯巴比妥(5mg/kg/d) 葡萄糖醛酸转移酶诱导剂5%碳酸氢钠(35ml/kg) 提高pH值有利于胆红素与白蛋白结合静脉丙种球蛋白(0.41g/kg/d) 封闭网状内皮系统巨噬细胞上FC受体锡原卟啉(16mol/kg,im) 血红素加氧酶抑制剂微生态制剂 降低-GD活性,减少肠肝循环 刺激肠蠕动,促排便,增加胆红素的排泄 使结合胆红素还原成尿胆原粪胆原随粪便排出中成药茵栀黄 清热利湿,保肝利胆,增加胆汁排泄 抑制-GD活性(茵陈蒿),减少肠肝循环随访出院后随访应根据出院时龄和危险因素评估而

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