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1、一例肺淋巴管肌瘤病患者的护理查房（LAM）25Fly病情介绍患者邹，女，31岁，因“反复咳嗽、咳血痰伴气促10月余，加重2月”入院 。患者10月前怀孕6月余闻及刺激性气味或受凉后出现咳嗽、咳痰，间有咳血痰，量少，伴活动后气促，当时上3楼即出现气促，深呼吸及休息后可缓解，当时无到医院诊治，产后上诉症状反复出现，2月余前咳嗽、咳痰、气促加重，间有发热，无寒战，轻活动即出现气促，休息后稍缓解，2天前平静状态下即出现气促，到当地医院求诊，查胸片提示双肺间质性肺炎，右侧气胸肺压缩约50%。予抗感染等对症治疗后为进一步治疗请我科会诊，拟“肺淋巴管肌瘤病”转入我科。起病以来无头痛、头晕，无腹胀、腹泻，精神、

2、胃纳、睡眠一般，大小便正常，近期体重无明显变化。入院时专科护理评估：体温37.8，脉搏98次/分，呼吸23次/分，血压138/80mmHg。神清，胸廓正常对称，呼吸稍急促，右侧肺部呼吸音弱，右上肺叩诊过清音，左肺呼吸音粗，可闻及少量湿罗音。相关辅助检查CT提示：双肺改变，考虑间质性病变，右肺中叶肺部感染并右侧胸腔积液，肝右叶小钙化灶。胸片：双肺间质性肺炎，右侧气胸，约50%知识链接LAM是以肺淋巴管、小气道和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征，引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或阻塞，导致肺功能障碍的弥漫性肺间质疾病。 临床表现 1.几乎所有的病例均为育龄期妇女； 2.自发性气胸

3、； 3.乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生； 4.部分病人有少量咯血； 5.慢性进展的呼吸困难； 6.肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低氧血症。 7。HRCT示双肺弥漫性囊性改变。8.肺外可有肾或腹膜后等病变。 9.开胸肺活检可确定诊断。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。 治疗 2010年推出淋巴管肌瘤病诊治指南 中，介绍的主要医疗措施为：1、告知在有气胸症状时急诊处理 ；2、保持正常体重，并避免吸烟 ；3、告知妊娠有增加气胸和乳糜胸的危险 ，不鼓励重症LAM患者妊娠 ；4、避免含雌激素的治疗，包括口服避孕药和激素替代治疗 ；5、进行肺

4、康复治疗；6、预防感染、骨质疏松；7、应用支气管扩张器；8、黄体酮；9、mTOR抑制剂 （西罗莫司，但不作为一线治疗）10、肺移植。预后 LAM预后较差，常导致肺功能障碍，最终多死于呼吸衰竭，生存时间大约在1020年。 护理潜在并发症：皮下气肿、感染1引流瓶放置时，水平面低于穿刺点60-100cm，并妥善固定好，水封瓶挂于床沿，防止踢翻。2每次交班及巡房时观察有无气泡、水柱有否波动、是否通畅。注意敷料是否干洁，穿刺周围皮肤有无皮下气肿的情况。3更换引流瓶时严格执行无菌操作，预防感染。4向患者及其家属讲解相关知识，告知其翻身活动时注意保护引流管，无过度牵拉，并始终保持水封瓶液面位置低于穿刺点。若不小心脱管，应立即在近心端出反折，并通知医务人员。若管从胸腔内牵拉出，应立即用手或凡士林纱块填堵，再通知医务人

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