血液系统检查PPT课件(PPT 141页)

1、血液系统疾病及风湿疾病的检验内容曾雁玲1第1页，共141页。第一节 血液一般检查（血常规检查)2第2页，共141页。造血干细胞的分化及增殖示意图3第3页，共141页。 RBC计数 Hb测定 WBC计数及分类 PLT计数 血常规4第4页，共141页。一、 RBC计数和Hb的检验 【参考值】 红细胞数 血红蛋白 成年男性 （4.05.5）1012/L 120160g/L 成年女性 （3.55.0）1012/L 110150g/L 新生儿 （6.07.0）1012/L 170200g/L 5第5页，共141页。【临床意义】 （一）RBC及Hb增多 1、相对性增多：各种原因致血液浓缩一、 RBC计数和

2、Hb的检验6第6页，共141页。（一）RBC及Hb增多 2、绝对性增多： （1）继发性RBC增多症：非造血系统疾病所致。 主要是Epo增多。 1Epo代偿性增多:缺氧。 2Epo非代偿性增多:与某些肿瘤或肾脏疾患有 关。 （2）原发性RBC增多症：真红。 一、 RBC计数和Hb的检验7第7页，共141页。（ 二） RBC和Hb减少 即贫血 贫血分度： 临床上还根据血红 蛋白 减低的程度将 贫血分为四级： 轻度：HB低限至90g/L； 中度：6090g/L； 重度：3060g/L； 极度：4min为延长 Ivy 法 2-6min 7min为延长 BT测定器法 6.92.1min 9min为延长意

3、 义 BT长短主要受血小板因素和血管壁因素的影响 70第70页，共141页。第71页，共141页。意 义 BT延长 血小板明显 50109/L 血小板功能异常：血小板无力症或药物 影响（如阿斯匹林、潘生丁） 血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症 综合：血管性假性血友病（VWD）、DIC72第72页，共141页。BT缩短 某些严重高凝状态或血栓性疾病 心梗、脑梗、DIC高凝期73第73页，共141页。2、凝血时间（clotting time, CT）参考值 6-12min（试管法）意 义内源性途径因子测定的初筛试验延长： 1. 因子、严重减少，如血友病 2. 凝血酶原严重减少，如严重肝病，阻塞性黄疸

4、 3. 纤维蛋白原严重减少，如DIC、纤溶亢进、先天性缺乏缩短: 高凝状态（hypercoagulation state） 如血栓性疾病74第74页，共141页。3. 血小板计数参考值：（100300）109/L 意义： （1）血小板计数减少：血小板生成障碍，血小板破坏或消耗过多，血小板分布异常 （2）血小板计数增多：原发性增多，反应性增多75第75页，共141页。血凝块血小板血栓收缩蛋白纤维蛋白网 收缩血清被挤出血块缩小加固原理 4、血块退缩试验（clot retraction test, CRT）76第76页，共141页。参考值 30min-1h 开始退缩 18h-24h 完全退缩 退缩完

5、全： 析出的血清 全血量 40-50%77第77页，共141页。意义1主要用于血小板功能测定的初筛试验2退缩不良见于： a) 血小板功能异常或量（尤其50109/L） b) 纤维蛋白原严重减少 c) 严重 F、F缺乏78第78页，共141页。5毛细血管脆性试验 （Capillary resistance test） 方法： （略） 意义：阳性：血管壁结构和（或）功能缺陷，血小板的量和（或）质异常，血管性血友病79第79页，共141页。 一级筛选试验临床意义及应用 参考范围 实验名称 可能原因 1出血器法4.8-9 BT 血管 2试管法412min CT 凝血因子 3100300109/L PC

6、 血小板 4完全收缩/24h CRT 抗凝物质 510个出血点以内 毛脆 6比服药前延长2以内 Aspirin耐量 必要时测血小板粘附试验或聚集试验 80第80页，共141页。（二）二级筛选试验81第81页，共141页。 1、血浆凝血酶原（Prothrombin time, PT）原 理 组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液) Ca2+ 血浆参考值 QUIK法：11-13s 82第82页，共141页。意 义 为外源性途径的筛选试验延长： PT延长主要见于I、II、VII、V、X因子减少，如肝病、DIC等 1因子II、V、VII、X 单独或联合缺乏 2严重纤维蛋白原降低（尤其正常对照10s以上者 延

7、长 正常对照5s以上者 缩短2、活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time,APTT）85第85页，共141页。 与CT意义相同延长： 1. 主要检测内源性途径的凝血因子缺陷 （如、/血友病甲、乙、丙） 2. 其次检测第二、三阶段因子，如凝血 酶原、纤维蛋白原 3. 严重肝病、DIC. 4. 循环中抗凝物质增多 5普通肝素应用的首选监测指标 意 义86第86页，共141页。 缩短：高凝状态(hypercoagulation state)（脑血栓、心梗、DIC高凝期）87第87页，共141页。 3、凝血酶凝固时间（thrombin clott

8、ing time, TT） 原 理 标准凝血酶 血浆 参考值 16-18s 超过正常对照3s为延长88第88页，共141页。临床意义 主要检测凝血过程第三阶段TT延长主要见于抗凝血酶物质存在，DIC时延长。 1纤维蛋白原质与量异常 2FDP增多，如纤溶亢进 3循环中抗凝物质增多，如AT-、肝素 样物质 4异常球蛋白增多，如多发性骨髓瘤89第89页，共141页。4、血浆纤维蛋白原定量(FG)参考值 双缩脲法：2-4g/L 4g/L为异常意 义 减少： 1先天性纤维蛋白原缺乏症 2DIC（消耗过多） 3严重肝病 增高： 1高凝状态：血栓性疾病，急性炎症 手术创伤、恶性肿瘤等 2生理性：部分正常老人

9、，妊娠晚期90第90页，共141页。 血浆鱼精蛋白副凝试验参考值 正常人阴性（plasma protamine paracoagulation test PPPT, 3P试验）91第91页，共141页。意 义阳性： 1提示血中FDP增多，见于DIC/纤溶亢进 2溶栓治疗后 3假阳性：大出血（创伤、手术、咯 血、呕血），恶性肿瘤、人工流产等阴性： 1正常人 2原发性纤溶 3DIC晚期92第92页，共141页。 FDP（ Fibrinogen and Fibrin Degradation Products )是纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物的总称。增高表明体内纤溶亢进，但不能鉴别原发和继发纤溶。 L

10、atex method 参考值: 5 g/ml 3.FDP(血浆纤维蛋白降解产物测定)的测定93第93页，共141页。 D-Dimer是交联纤维蛋白降解特征性产物，是继发性纤溶的标志。增高是诊断DIC的辅助条件之一。但在深部静脉血栓、肺栓塞、动脉瘤、急性早幼粒细胞白血病时也增高。 Latex method 参考值: 0.5 g/ml4.D-Dimer的测定94第94页，共141页。一、红细胞血型系统 1、ABO血型系统的抗原和抗体 根据红细胞表面是否具有A或B抗原，血清中 是否存在抗A或抗B抗体，ABO血型系统可分为四型。第四节、血型鉴定与交叉配血试验95第95页，共141页。一、红细胞血型系

11、统 2、ABO血型的亚型 ABO血型系统中重要的亚型是A抗原亚型。 A亚型：A型中主要的亚型有A1和A2。A1亚型的红 细胞上具有A1和A抗原，其血清中含有抗B抗体。A2亚 型的红细胞上只有A抗原，其血清中除含抗B抗体外， 尚可有少量的抗A1抗体，故A1与A2两亚型之间的输血 可能引起输血反应。 血型鉴定与交叉配血试验96第96页，共141页。一、红细胞血型系统 3、ABO血型鉴定和交叉配血试验 （1）ABO血型鉴定： （2）交叉配血试验： 4、ABO血型系统的临床意义 （1）在输血上的意义： （2）新生儿同种免疫溶血病： （3）ABO血型与器官移植： 血型鉴定与交叉配血试验97第97页，共1

12、41页。血型鉴定与交叉配血试验二、Rh血型系统6种最常见的基因型，其中d基因不产生抗原，CE/ce基因是紧密连锁基因共同遗传，因此最为重要的是有无D基因，即红细胞表面有无表达D抗原，有则为Rh(D)阳性，反之为Rh(D)阴性。1、Rh血型系统的抗原和抗体98第98页，共141页。血型鉴定与交叉配血试验二、Rh血型系统Rh Neg BloodRh Pos Blood2、Rh血型系统的鉴定Rh抗体主要是不安全抗体，在Rh抗原中，抗原性最强、出现频率高、临床意义较大的是D抗原，故一般只作D抗原的鉴定，粗略地分为Rh阳性及阴性两类。 99第99页，共141页。 （1）Rh血型系统所致的溶血性输血反应

13、（2）新生儿Rh溶血病血型鉴定与交叉配血试验二、Rh血型系统3、Rh血型系统的临床意义100第100页，共141页。 溶血性贫血是由于各种原因使红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，而骨髓的代偿造血功能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。正常人骨髓具有的代偿造血能力，当溶血程度较轻，骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗时，可不出现贫血，称为代偿性溶血病。 第五节、溶血性贫血的实验室检查101第101页，共141页。 按病因和发病机制分类： （一）红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 大多是遗传性的，如遗传性球形细胞 增生症，但也可有获得性的红细胞膜蛋白 结构的缺陷，如阵发性睡眠性血红蛋白 尿(PNH)。第

14、五节、溶血性贫血的实验室检查一、溶血性贫血的分类102第102页，共141页。 按病因和发病机制分类： （二）红细胞外来因素所致的溶血性贫血 溶血可因免疫因素（如自身免疫、药物 免疫、同种免疫等）、化学因素、物理和机 械因素、感染因素等作用于红细胞而发生， 这一类溶血性贫血都属于后天获得性的。第五节、溶血性贫血的实验室检查一、溶血性贫血的分类103第103页，共141页。按溶血发生的主要部位分类：（一）血管内溶血（二） 血管外源血。第五节、溶血性贫血的实验室检查一、溶血性贫血的分类104第104页，共141页。（一）显示红细胞破坏增加的依据 1、红细胞寿命缩短，破坏增加的有关检验 （1）红细胞

15、寿命测定：是确诊溶血性贫血最直接而 确定的证据。 （2）红细胞形态改变：某些溶血性贫血的血片中可 见到红细胞破裂的征象，常可为病因诊断提供 重要的线索。 （3）血浆乳酸脱氢酶测定：LDH1、LDH2释放入血， 使乳酸脱氢酶增高。第五节、溶血性贫血的实验室检查二、溶血性贫血确诊的实验室检验105第105页，共141页。（一）显示红细胞破坏增加的依据 2、血浆中游离血红蛋白增高的有关检验 （1）血浆游离血红蛋白检验: 【参考值】 50mg/L（15mg/d1） 【临床意义】血管内溶血时血浆游离血红蛋白明 显增高。血管外溶血时血浆游离血 红蛋白正常。自身免疫性溶血性贫 血、珠蛋白生成障碍性贫血可轻度

16、 增高。 第五节、溶血性贫血的实验室检查二、溶血性贫血确诊的实验室检验106第106页，共141页。（一）显示红细胞破坏增加的依据 2、血浆中游离血红蛋白增高的有关检验 （2）血清结合珠蛋白检测: 【参考值】0.71.5g/L（70150mg/d1） 【临床意义】各种溶血时血清结合珠蛋白均有减低，以 血管内溶血减低为显著。第五节、溶血性贫血的实验室检查二、溶血性贫血确诊的实验室检验107第107页，共141页。（一）显示红细胞破坏增加的依据 2、血浆中游离血红蛋白增高的有关检验 （3）血浆高铁血红素清蛋白检测: 【正常结果】阴性 【临床意义】阳性结果表示为严重血管内溶血，此时 结合珠蛋白已消耗

17、殆尽。第五节、溶血性贫血的实验室检查二、溶血性贫血确诊的实验室检验108第108页，共141页。（一）显示红细胞破坏增加的依据 2、血浆中游离血红蛋白增高的有关检验 （4）血红蛋白尿检验： 血红蛋白尿通常抵见于急性血管内溶血发作后 的首12次尿中。肉眼观察液呈樱红色，酸性尿时， 部分血红蛋白被氧化成为高铁血红蛋白，使尿液呈 棕黑色。将尿液离心沉淀后取上清液进行隐血试验 呈阳性。溶血性贫血的实验室检查二、溶血性贫血确诊的实验室检验109第109页，共141页。（一）显示红细胞破坏增加的依据 2、血浆中游离血红蛋白增高的有关检验 （5）含铁血黄素尿试验（Rous试验） 【原理】含铁血黄素的铁离子在

18、酸化的低铁氰化钾溶液 中作用，生成呈蓝色的铁氰化铁，即普鲁士蓝 反应。如尿液中脱落的肾小管上皮细胞中含有 含铁血黄素，用尿沉渣进行此反应，然后在显 微镜下观察尿沉渣中有呈深黄色物质即为阳 性。 【正常结果】阴性第五节、溶血性贫血的实验室检查二、溶血性贫血确诊的实验室检验110第110页，共141页。（一）显示红细胞破坏增加的依据 2、血浆中游离血红蛋白增高的有关检验 （5）含铁血黄素尿试验（Rous试验） 【临床意义】慢性血管内溶血可呈现阳性，并持续 数周。常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。在溶血初期， 肾小管上皮细胞尚未充分将再吸收的血红蛋白转变为含 铁血黄素，以及含有含铁血黄素的上皮细胞尚未衰

19、老脱 落，因此本试验暂可呈阴性。第五节、溶血性贫血的实验室检查二、溶血性贫血确诊的实验室检验111第111页，共141页。（一）显示红细胞破坏增加的依据 3、胆红素代谢异常的表现 （1）血清非结合胆红素增高。 （2）尿中尿胆原排泄量增高，尿胆红素阴性。第五节、溶血性贫血的实验室检查二、溶血性贫血确诊的实验室检验112第112页，共141页。 （二）显示红细胞代偿增生的依据 1、外周血网织红细胞增多。 2、外周血涂片中见到提示骨髓中红细胞系增生旺 盛的红细胞形态改变，如红细胞大小不均、出 现嗜多色性红细胞、点彩红细胞、有核红细胞 等。 3、增生性贫血骨髓象。第五节、溶血性贫血的实验室检查二、溶血

20、性贫血确诊的实验室检验113第113页，共141页。第五节 溶血性贫血的实验室检查三、溶血性贫血常用的实验室检查（一）红细胞渗透脆性 【原理】是测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠 溶血的抵抗力。这种抵抗力即为红细胞的渗透脆性， 它与红细胞膜面积与红细胞容积的比值有关。如红 细胞膜面积减少，使面积与容积的比值减少，红细 胞厚度增加，逐渐趋向变为球形，则对低渗氯化钠 溶血的抵抗力也减少，易于溶血，称为渗透脆性增 高。反之，抵抗力增强者称为渗透脆性减低。114第114页，共141页。（一）红细胞渗透脆性 【参考值】 开始溶血：0.42%0.46%（4.24.6g/L）NaCl溶液 完全溶血：0.28%0

21、.34%（2.83.4g/L）NaCl溶液 【临床意义】 1、脆性增高 主要见于遗传性球形细胞增多症。温抗体 型自身免疫性溶血性，遗传性椭圆形细胞 增多症。 2、脆性减低 常见于海洋性贫血，也可见于缺铁性贫血 第六节 溶血性贫血的实验室检查三、溶血性贫血常用的实验室检查115第115页，共141页。（二）酸溶血试验 【原理】酸溶血试验又称Ham试验或酸化血清 溶血试验。正常人红细胞于自身血清中，在弱酸性 （pH6.66.8）条件下，经37孵育1小时后不发生溶 血现象。阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）病人的 红细胞膜对补体敏感，加入用稀盐酸酸化的血清中 （内含补体及备解素），经孵育后可呈现溶血现

22、 象。如血清先经灭活（补体被破坏），就不出现溶血。第六节 溶血性贫血的实验室检查三、溶血性贫血常用的实验室检查116第116页，共141页。 （三）酸溶血试验 【临床意义】正常人本试验结果呈阴性。但对 阵发性睡眠性血红蛋白尿具有特异性，本试验常为 阳性，假阳性少，故可作为此病的诊断依据。第六节 溶血性贫血的实验室检查三、溶血性贫血常用的实验室检查117第117页，共141页。（三）蔗糖水溶血试验 【原理】蔗糖水溶血试验的原理与酸溶 血试验相似，也属于检测补体敏感型红细胞 的一种试验。蔗糖溶液离子强度低，经温孵 育后可加强补体与红细胞的结合，使对补体 敏感的红细胞膜上形成小孔，遂使蔗糖进入 红细

23、胞而导致溶血。第六节 溶血性贫血的实验室检查三、溶血性贫血常用的实验室检查118第118页，共141页。（四）蔗糖水溶血试验 【临床意义】正常人本试验结果阴性。阵发性 睡眠性血红蛋白尿时常呈阳性反应。本试验较酸溶 血试验为敏感，但特异性不强。故本试验被用作 PNH诊断的筛选试验，如呈阳性再做酸溶血试验 以进行确诊。第六节 溶血性贫血的实验室检查三、溶血性贫血常用的实验室检查119第119页，共141页。（四）抗人球蛋白试验 【原理】抗人球蛋白试验，又称Coombs试验，是检查温反应性抗体（不完全抗体）敏感的方法，是诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的重要试验。在AIHA病人的血清中，常含有抗

24、自身红细胞的不完全抗体，且多已与表面附有相应抗原的红细胞结合，使之成为致敏红细胞。由于此种不完全抗体是7S IgG，分子长度均短于25nm，故致敏红细胞在盐水介质中并不出现凝集。但在致敏红细胞的盐水悬液中，加入用人血清球蛋白免疫家兔所获得的抗人球蛋白血清，抗人球蛋白抗体通过与红细胞表面的不完全抗体相结合，将已致敏的红细胞相互联接起来而出现肉眼可见的凝集现象，此即抗人球蛋白直接试验阳性，用以证实病人红细胞表面有不完全抗体存在。第六节 溶血性贫血的实验室检查三、溶血性贫血常用的实验室检查120第120页，共141页。（四）抗人球蛋白试验 【原理】间接试验是检查病人血清中有无游 离的不完全抗体。先用

25、Rh0（D）阳性O型的正常 人红细胞与病人的血清在37条件下致敏处理，如 血清中存在游离的不完全抗体即被红细胞吸附成为 致敏红细胞。然后加入抗人球蛋白血清，如出现凝 集即为抗人球蛋白间接试验阳性。第六节 溶血性贫血的实验室检查三、溶血性贫血常用的实验室检查121第121页，共141页。（四）抗人球蛋白试验 【临床意义】 1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接试验均呈 阴性。 2、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、新生儿同 种免疫溶血病常呈直接试验阳性反应。第六节 溶血性贫血的实验室检查三、溶血性贫血常用的实验室检查122第122页，共141页。（四）抗人球蛋白试验 【临床意义】 3、自身免疫性溶血性贫

26、血大多属于温抗体型（主 要为IgG），但也有小部分属于冷抗体型（主 要为IgM）。故必要时应于4条件下进行试 验以检出其冷抗体，否则会导致假阴性反应。第六节 溶血性贫血的实验室检查三、溶血性贫血常用的实验室检查123第123页，共141页。（五）抗人球蛋白试验 【临床意义】 4、由于病人不完全抗体的性质不同、含量不一， 以及所用抗血清效价的影响，本试验的检出阳 性率也不一致。故除用多价的抗人球蛋白血清 进行试验外，必要时需加用单价抗血清，以提 高检出阳性率。第六节 溶血性贫血的实验室检查三、溶血性贫血常用的实验室检查124第124页，共141页。（五）抗人球蛋白试验 【临床意义】 5、间接抗人

27、球蛋白试验主要检测病人血清中有无不完 全抗体，常用于Rh或ABO型新生儿同种免疫溶血病 的母体血清中不完全抗体的检测。因其敏感性差， 很少用于AI-HA的诊断。 6、本试验阳性还可见于系统性红斑狼疮、类风湿性关 节炎、淋巴瘤、恶性肿瘤、甲基多巴及青霉素型药 物诱发的免疫性溶血性贫血等。第六节 溶血性贫血的实验室检查三、溶血性贫血常用的实验室检查125第125页，共141页。（五）抗人球蛋白试验 【临床意义】 7、本试验较易发生假阴性反应。除技术性因素导致假阴 性外，还可有其他原因使典型的AIHA病人呈阴性反 应，如试剂不适宜，如抗血清中只含IgG而未含 IgM、IgA等成分；自身抗体的解离常数

28、高，在常 规洗涤红细胞过程中抗体即已脱落；红细胞上所吸 附的抗体浓度过低，对这种阴性反应的病人应增作补 体结合抗体消耗试验；发病早期即已大量应用肾上 腺皮质激素，常可导致假阴性结果，故应坚持先于治 疗前进行检查。第六节 溶血性贫血的实验室检查三、溶血性贫血常用的实验室检查126第126页，共141页。第七节、铁代谢的检测指标（一）骨髓可染铁骨髓可染铁是指细胞外铁，以含铁血黄素形式存在。骨髓涂片用普鲁士蓝染色后可见蓝色小珠粒和块状物，是检查骨髓中贮存铁最有效和简便的方法，其结果可反映全身贮存铁的情况，是诊断缺铁的重要指标之一。127第127页，共141页。骨髓内有可染铁存在，可排除缺铁性贫血。骨

29、髓涂片经铁染色后，亦可见部分中、晚幼红细胞胞质内有蓝色铁小粒，即铁粒幼细胞。缺铁时，含铁血黄素消失，铁粒幼细胞显著减少或消失，通过观察该细胞的数量及铁粒的分布染色情况，可反映机体对铁的贮存和利用。128第128页，共141页。（二）血清铁 血清铁（serum iron，ST）是指血浆中与转铁蛋白结合的铁，是测定机体铁含量的一种方法。每天血清铁的波动范围很大，其浓度不能作为衡量铁贮存量的准确指标。缺铁性贫血、感染、炎症、月经期、妊娠时血清铁常降低；血色病、溶血性贫血、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血时常升高。129第129页，共141页。（三）总铁结合力及转铁蛋白饱和度总铁结合力

30、（total iron binding capacity J IBC）是指血清中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量，可反映血浆转铁蛋白的水平，总铁结合力-血清铁=未饱和铁结合力总铁结合力增高见于缺铁性贫血、急性肝炎、红细胞增多症等；降低见于先天性转铁蛋白缺乏症、肝硬化、肾病综合征（大量排泄铁蛋白）、恶性肿瘤、血色病、再生障碍性贫血等。130第130页，共141页。转铁蛋白饱和度（transferrin saturation, TS）是血清铁占总铁结合力的比值，它比血清铁和总铁结合力能更敏感地反映机体缺铁。转铁蛋白饱和度增高见于铁利用障碍和铁负荷过重；转铁蛋白饱和度减少常见于缺铁性贫血及炎症。综合分析血清铁、总铁结合力及转铁蛋白饱和度三项参数，对鉴别缺铁性贫血、继发性贫血和其他增生性贫血具有重要价值131第131页，共141页。（四）红细胞游离原卟啉（ FEP)血红蛋白由亚铁血红素和珠蛋白组成，原卟啉是构成亚铁血红素的主要成分。当铁缺乏或铁的利用障碍时亚铁血红素的合成受阻，使红细胞内游离的原卟啉增多。红细胞游离原卟啉测定，有助于缺铁性贫血的早期诊断。铁粒幼细胞性贫血、铅中毒，亦可见增高。巨幼细胞性贫血及红白血病时红细胞游离原卟啉降低。132第132页，共141页。铁蛋白增高：