原发性骨髓纤维化临床路径

1、原发性骨髓纤维化临床路径（2016年版）一、原发性骨髓纤维化（PMF）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为原发性骨髓纤维化（ICD-M99610/1 ）。（二）诊断依据根据中国原发性骨髓纤维化诊治指南（2015）WorldHealth Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue. (2008)，An overview on CALR and CSF3R mutations and a proposal for re

2、vision of WHO diagnostic criteria for myeloproliferativeneoplasms(Leukemia,2014;28:1407-1413)进行诊断。主要标准： 有巨核细胞增生和异型巨核细胞，常伴有网状纤维或胶原纤维增生，如缺乏显著的网状纤维增多，巨核细胞改变需伴有 粒系增殖且常有红系早阶段细胞减少为特征的骨髓高增殖性表 现。 不符合WHO诊断标准关于PV、CML、MDS （粒红系 无病态造血）或其他髓系肿瘤的诊断。证实有JAK2 V617F或者其它克隆性标志 （如MPL W515K/L、CALR第9号外显子插入缺失突变），如缺乏克隆性 标志，需除

3、外可导致继发性骨纤的原发疾病如感染,自身免疫性 疾病，慢性炎性反应，多毛细胞白血病或其他淋系肿瘤，恶性转 移瘤，慢性/毒性脊髓炎等。次要标准：骨髓病性贫血（幼红、幼粒血象） 乳酸脱氢酶水平升高贫血可触及的脾脏增大确诊原发性骨髓纤维化，需满足3项主要指标和2项次要标 准。（三）标准住院日为10天内。（四）进入路径标准。第一诊断必须符合ICD-M99610/1原发性骨髓纤维化疾病 编码。当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处 理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（五）住院期间检查项目：必需检查项目：（1）血常规及分类、尿常规、大便常规+潜血（2）骨髓细胞形态学检查、骨

4、髓活检+网状纤维染色（必 要时行免疫组织化学染色X细胞遗传学和JAK2 V617F、MPL W515L/K、CALR第9号外显子插入缺失突变、白血病融合基 因 BCR/ABL（P210,P190,P230）检测（3）肝肾功能、电解质、促红细胞生成素、血型、输血前 检查，凝血功能；（4）胸片、心电图、腹部B超。根据患者情况可选择：造血祖细胞培养（土EPO X基因突 变：JAK2第12外显子、ASXL1第12外显子、TET2全部外显子、IDH1/2第4外显子、EZH2全部外显子、DNMT3A R882、SRSF2 第 2 夕k显子、SETBP1 第 4 夕k显子、TCR/ IgH/ IgK 重 排

5、、蛋白C ,蛋白S、细胞因子、ENA抗体谱、抗核抗体、肿 瘤标记物检测（六）治疗开始于诊断第一天。（七）治疗方案与药物选择。治疗目标:改善生活质量缓解相关症状，减低向白血病转化的风险治疗策略：依据预后危险度分组的分层治疗策略治疗方案：3.1低危组（IPSS、DIPSS或DIPSS-plu s低危和中危-1组）:3.1.1无明显临床症状的患者可密切观察，不需积极治疗干 预。3.1.2纠正贫血治疗：沙利度胺常与泼尼松联合应用。沙利度胺 50-200mg , Po Qn泼尼松 0.5mg/kg*d Po Qd康力龙 2mg Po Tid达那唑 100-200mg Po Tid重组EPO初始剂量100

6、00U Ih Tiw , 1-2月无效 后剂量加倍，3-4月后仍无效者停用。3.1.3骨髓抑制药物治疗：对疾病早期骨髓呈“高增生性”，白 细胞、血小板数明显升高伴脾大压迫症状或全身症状明显者适 用。羟基脲 1-2g/d，Po马利兰 2mg Po Qod干扰素 300 万 u，Ih Qod3.2高危组（IPSS、DIPSS或DIPSS-plus中危-2和高危组）3.2.1异基因造血干细胞移植（ALLO-HSCT）:为目前唯一 可能达到治愈本病目的治疗方案，鉴于较高的移植相关死亡率 （TRM）及植活失败率，年龄小于50岁的高危患者可考虑移植 治疗，大于50岁的高危患者如一般情况较好，重要脏器功能无

7、 损，可考虑减低预处理强度（RIC）移植方案治疗。最佳移植时 间尚无定论。3.2.2卢索替尼（Ruxolitinib ）:适用于伴有严重脾肿大或明 显体质性症状的高危组患者3.2.3脾切除术及脾区放射治疗：巨脾或脾脏疼痛，有严重 全身症状、不能控制的溶血发作、严重贫血需输血支持、严重的 血小板减少经其他治疗无效、并发明显的门脉高压，可考虑脾切 除治疗。有脾切除术适应证但存在手术禁忌情况者，可选择脾区 放疗。3.2.4支持治疗：同低危组患者（八）出院标准。一般情况良好。没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（九）变异及原因分析。治疗中或治疗后有血栓、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适

8、当延长住院时间或退出路径。疾病进展期的患者退出路径。二、原发性骨髓纤维化临床路径表单适用对象：第一诊断为原发性骨髓纤维化患者姓名：性别： 年龄： 门诊号：住院号：住院日期： 年月日 出院日期： 年月日标准住院日：10天内时间住院第1天住院第2天询问病史及体格检查上级医师查房主完成病历书写完成入院检查开化验单骨髓穿刺术要对症支持治疗继续对症支持治疗诊完成必要的相关科室会诊病情告知，必要时向患者豕属告病重或病危疗完成上级医师查房记录等病历书写通知，并签者病重或病危通知书工患者家属签署骨穿同意书向患者及家属交待病情及注意事项作长期医嘱：血液病护理常规二级护理饮食长期医嘱：患者既往基础用药其他医嘱临时

9、医嘱：重视病情通知病重或病危其他医嘱血常规点骨穿及活检术医临时医嘱：骨髓形态学、细胞/分子遗传学、骨髓嘱血常规（含分类）、尿常规、大便常规+隐血病理、血型、输血前检查、肝肾功能、电解质、凝 血功能胸片、心电图、腹部B超其他医嘱其他医嘱主要护理介绍病房环境、设施和设备入院护理评估宣教观察患者病情变化工作病情口无口有，原因：口无口有，原因：变异1.1.记录2.2.护士签名医师签名时间住院第3-9天住院第10天 （出院日）主 要 诊 疗 工 作上级医师查房复查血常规根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进 行鉴别诊断和确定诊断根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病开始治疗保护重要脏器功能注意观察药物的副作用，并对症处理完成病程记录上级医师查房，进行评估，确定有无并发 症情况，明确是否出院完成出院记录、病案首页、出院证明书等 向患者交代出院后的注意事项，如：返院 复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理 等重 点 医 嘱长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：根 据HGB、WBC、PLT水平和脾脏肿大程度