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文档简介

1、急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病日期日期:20:201313年年3 3月月5 5日日概述急性非淋巴细胞白血病(acute nonlymphocytic leukemia,ANLL)约占小儿急性白血病的25左右,可发生于任何年龄,无明显年龄的发病高峰,男女之间无差异。病例原因【分型】1形态学分型1986年天津召开的白血病分类分型讨论会,将ANLL分为七型,诊断标准如下:(1)急性粒细胞白血病未分化型(M1)骨髓中原粒细胞(I+型)90(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。(2)急性粒细胞白血病部分分化型(M2)分两个亚型,M2a:骨髓中原粒细胞(I+型)309

2、0(非红系细胞),单核细胞20,早幼粒细胞以下阶段10;M2b:骨髓中异常原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞30。(3)急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,30(非红系细胞),其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒。(4)急性粒-单核细胞白血病(M4)依原粒和单核细胞系形态不同,可包括下列四种亚型:M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞20(非红系细胞);M4b:原、幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞20(非红系细胞);M4c:原始细胞既具粒系,又具单核细胞系形态特

3、征者30;M4ED:除上述特点外,有粗大而圆的,嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞,占530%。(5)急性单核细胞白血病(M5)分两个亚型:未分化型(M5a):骨髓中原始单核细胞(I+型)(非红系细胞)80;部分分化型(M5b):骨髓中原始和幼稚细胞30(非红系细胞);原单核细胞(I+型)80。(6)红白血病(M6)骨髓中红细胞系50,且常有形态学异常的原始粒细胞(I+型),(或原始十幼单核细胞)30;血片中原粒(I+型)(或原单)细胞5,骨髓非红系细胞中原粒细胞(或原始十幼单核细胞)20。(7)巨核细胞白血病(M7)外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞 30。原巨核细胞有组化电镜或单克隆

4、抗体证实;骨髓造血细胞少时往往干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。2免疫学分型 ANLL的分型主要依靠形态学(包括细胞化学)来区分。免疫学分型的研究进展较ALL慢,主要用于ANLL与ALL的区别。在髓系细胞的分化过程中,CD34出现于粒系-单核系祖细胞(granulocyte-macrophage progenitor cell,CFU-GM),分化至原始粒细胞阶段消失。CD33、CD13见于髓系分化的全过程。HLA-DR存在于CFU-GM和各期单核细胞。幼稚及成熟期粒、单核细胞表面出现CD11b,粒系表达CD15,单核细胞表达CD14。 红系祖细胞(BFU-E、CFU-E)表达血型

5、糖蛋白A。巨核细胞系表达b/a/Ib。ANLL的免疫标志见表33-11。一般来说,ANLL的免疫学分型与FAB分型无明显相关,但少数类型有一定相关,如M4M5表达CD14,M3缺乏HLA- DR抗原。3MIC分型1986年9月,第二届国际MIC研究协作组制定了ANLL的MIC分类标准。首先根据细胞形态、细胞化学染色及免疫学标志区分ANLL与ALL。临床表现临床表现与ALL相似。但淋巴结、肝、脾肿大不如ALL显著。M3型常合并严重的出血和DIC。牙龈肿胀多见于M5型。皮肤浸润较ALL多见,常见于M5型,且多发生于一岁以内的婴儿。绿色瘤多见于M1、M2型。约1020的病人在初诊时即出现中枢神经系统

6、白血病,以M4、M5型多见,尤以小于1岁的M5型多见。贫血多为正细胞正色素性,多有血小板减少。约20的患儿白细胞总数100109/L,以1岁的患儿多见。全血减少多见于M,型或由骨髓增生异常综合征(MDS)转变的白血病。周围血及骨髓中除幼稚细胞增多外,幼稚粒细胞中可见到Auer小体,还可以见到较大的Chediak-Higashi样颗粒。成熟粒细胞常有胞浆颗粒减少或核分叶异常。由于粒细胞的特殊颗粒释放运载VitB12的蛋白增多,血浆VitB12和运钻胺在M3型可增高。M6型中血红蛋白F(HbF)和H(HbH)多增高。末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)多为阴性。临床表现诊断和诊别治疗一、中医治疗 本病以

7、脏腑气血阴阳亏虚为本,热毒、痰瘀为标,本虚标实,虚实错杂,且虚与实之间 常变化迅速,要在谨守病机,重视整体,扶正祛邪,有所侧重。如急性早幼粒细胞白血病多 表现热毒炽盛,气营两燔为主,应以清热解毒,凉营止血为主,扶正为辅;其余类型白血病 应扶正祛邪并重,即使在合并感染及出血以标急为主时,亦万万不可忽视扶正固本,燮理阴 阳,调补气血,使正胜则邪退,方能力挽狂澜,脱离险境。二、西医治疗 (一)一般治疗 积极消除病因、脱离接触,戒除烟酒嗜好,给予富营养、易消化饮食,避 免外伤、慎行手术包括拔牙等小手术,加强支持疗法,防治感染和出血,纠正贫血。(二)药物治疗 1.化学治疗 (1)诱导 诱导是急性白血病的

8、基本治疗,适当的诱导治疗,可使患者病情趋于缓解,为 以后的治疗,为患者的长期无病生存,甚至治愈带来希望。目前认为,诱导缓解的原则应当 是早期、足量、联合使用化疗药,并注意个体化,争取在 12 疗程内达临床缓解。若 2 疗 程仍不能缓解,应改用其他联合化疗方案。 初治 ALL 的常用化疗方案 VP 方案 为儿童急性淋巴细胞白血病的基本诱导方案。饮食血液病病人由于造血系统及血液异常,往往有贫血、出血、容易感染等临床表现。除去看医生、接受药物治疗外,饮食上的调理也是十分重要的。血液病病病人血液中的白细胞数目往往较少或贫血。如粒细胞缺乏症、再生障碍性贫血等病人,由于抵抗力低,容易患感冒、支气管炎、肺炎

9、等,故应选择高蛋白、高热量、高维生素及低脂饮食,如鱼、鸡、瘦肉、蛋、牛奶等食物。多吃水果如苹果、梨及多吃蔬菜,既可补充维生素,又可保持大便通畅,避免用力排便时出现肛裂、心肌梗死及消化道出血等并发症。再生障碍性贫血、白血病及血小板减少性紫癜等患者因血小板减少,血管脆性增加,机体凝血机能出现障碍,故进食坚硬、油炸及各种刺激性食物时容易合并齿龈出血、便血甚至消化道出血。所以,这些病人应吃容易嚼烂的食物,不应进食生冷的东西;避免饮酒;可选择鸡汤、牛肉汤、肉末、面条馄饨等食物,进食时宜细嚼慢咽。若有消化道出血的迹迹象时,应暂时禁食,即去医院就诊。一般出血停止24小时后方能进食流质如米汤、牛奶等。血液病病

10、人要特别注意食品卫生。在炎热的夏天,不宜吃隔夜的饭菜,因天气热,细菌易繁殖,会引起食物中毒,出现腹泻、腹痛,使虚弱的身体更加虚弱不堪。此外,不应进食变质的食物如变质的蛋、肉、鱼等。每次饭后,食具应洗后煮沸或蒸气消毒。有些血液病病人(如白血病)由于长期要服激素,容易发生消化性溃疡和骨质疏松。如果每天早餐食用牛奶500毫升及苏打饼干,可中和胃酸,对防止发生消化性溃疡有一定好处。为了预防骨质疏松,应选择含钙高的食物如钙奶饼干、含钙高的牛奶等。血液病病人由于化学药物治疗的作用,唾液分泌减少,消化酶亦相应减少,味觉较差,出现胃口不好、腹胀等症状。所以,应选择色香味俱佳且易于消化的食物,多喝一些汤水,如瘦肉红枣汤、西洋菜猪骨汤等。为了促进食欲,每餐菜工要时常变换花样品种。 出院健康护理 1.加强血液病知识的宣传教育 据调查90%的家长及患者对血液病知识缺乏了解,发病早期常误认为是感冒等其他疾病。延误治疗,使得患者病情加重。我们针对不同文化层次的家长,对本病的临床表现、诊断、治疗和护理、预后以及治疗过程中所出现的病症进行通俗易懂的讲解。 2.加强巩固治疗,强化治疗的重要性 在临床上观察,导致患者病情复发的主要原因是未定期住院巩固治疗。 3.正确指导饮食起居 化疗药物的应用可致免疫系统受抑制,全身抵抗

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