小儿贫血总论

1、小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点Hematopoiesis and blood character in childhood 小儿造血特点小儿造血特点： 胚胎期（或胎儿期）造血胚胎期（或胎儿期）造血 生后造血生后造血 小儿血液特点小儿血液特点： 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 白细胞数和分类及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律 血小板数和凝血功能血小板数和凝血功能 血红蛋白种类及其变化规律血红蛋白种类及其变化规律 血容量及其变化规律血容量及其变化规律 胚胎期造血的三个阶段胚胎期造血的三个阶段： 中胚叶造血期中胚叶造血期 (mesoblastic hema

2、topoiesis)： 3w 卵黄囊卵黄囊“血岛血岛” 6w 肝造血期肝造血期 (hepatic hematopoiesis)： 2m , 6m 胸腺胸腺 淋巴结淋巴结 脾脾 骨髓造血期骨髓造血期 (medullary hematopoiesis)： 6w发育，发育， 6m稳定稳定 持续终生持续终生胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。 “互相交替、此消彼长互相交替、此消彼长”1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。为生后主要造血部位，制造各种血细胞。 骨髓分为：骨髓分为： 红骨髓红骨髓red marrow 骨髓现实的造血能力骨髓现实的造血能力 黄骨髓

3、黄骨髓 yellow marrow 骨髓潜在的造血能力骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓婴儿期：全部为红髓儿童期（儿童期（57y前）：红髓多，黄髓少前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髓少，黄髓多年长儿：红髓少，黄髓多myeloid hematopoiesismyeloid hematopoiesisinfancy57yr18yr正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（几

4、年（57岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。2.髓外造血（髓外造血（extra-medullary hemotopoesis）一、一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律红细胞数和血红蛋白量及其变化规

5、律RBC数数: 出生时出生时5.010127.01012/LHb 量：量：出生时出生时150220g/LRBC特性特性：出生时为大细胞，出生时为大细胞，MCV为为105113fl，直径直径 8.6m出生出生RBC寿命短，足月儿为寿命短，足月儿为80100d，早产儿为早产儿为6080d网织红细胞数网织红细胞数：高高低低正常正常生理性贫血生理性贫血( 原因：原因：RBC生成生成，RBC破坏破坏，血液稀释，血液稀释 时间：时间：生后一周开始下降，平均每周下降生后一周开始下降，平均每周下降Hb10g/L 至至23月（月（812周）达最低，周）达最低，6月时恢复正常水平，月时恢复正常水平，程度：轻度贫血

6、，自限性。程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低足月儿最低100110g/L早产儿最低早产儿最低7090g/L，早产儿出现早而重早产儿出现早而重 白细胞数：出生出生 3-4天天 10天天 1岁岁 8岁岁 1.5-2万万 下降下降 1-1.5万万 1万万（成人水平）（成人水平）二、白细胞数和分类及其变化规律二、白细胞数和分类及其变化规律 白细胞分类： 出生时：N 0.65 L 0.30 46天：第一次交叉 然后：L 0.60 N 0.35 46岁：第二次交叉 7岁后：达成人比例 BPC数与成人相似，数与成人相似，150109250109/L 凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血凝血因子水平出生时较

7、低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，酶原时间较儿童长，3月月1岁时达成人水平岁时达成人水平三、血小板数和凝血功能三、血小板数和凝血功能四、血红蛋白种类及其变化规律1.Hb分子的基本结构：分子的基本结构：Hb由珠蛋白由珠蛋白+血红素组成四聚体血红素组成四聚体珠蛋白由珠蛋白由2对多肽链组成对多肽链组成4肽结构肽结构血红素由原卟啉血红素由原卟啉+铁组成铁组成每一条多肽链与一个血红素分子结合每一条多肽链与一个血红素分子结合 （仅存在于胚胎早期）仅存在于胚胎早期） 胚胎期胚胎期Hb：Gower1（22） Gower2（22） Portland（22）胎儿期胎儿期Hb：HbF（22）成人期成人期Hb：Hb

8、A（22） HbA2（22）Hb Barts：4（参见珠蛋白生成障碍性贫血参见珠蛋白生成障碍性贫血） Hb H ：4（参见珠蛋白生成障碍性贫血参见珠蛋白生成障碍性贫血） Hb种类的变化规律胚胎期（胚胎期（3月内）：月内）：Gower1 Gower2 Portland胎儿胎儿6月时：月时：HbF 90% HbA 5%30%出生时；出生时；HbF 70% HbA 30% HbA2 1%1岁时：岁时：HbF5% HbA 95% HbA2 2%3%2岁时：岁时：HbF2% HbA 95% HbA2 2%3%成人期：成人期：HbF5% HbA 95% HbA2 2%3% 五、血容量及其变化规律 新生儿期

9、：约为体重的新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg） 儿童期：约为体重的儿童期：约为体重的8%10%（80100ml/Kg） 成人期：约为体重的成人期：约为体重的6%8%（6080ml/Kg） 一、贫血的定义及诊断标准 定义：定义：末梢血中单位容积内的末梢血中单位容积内的Hb量量/RBC数低于正常标准者称数低于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病诊断。诊断。 诊断标准：诊断标准： 6月者：月者： 生理性贫血：为轻度贫血（生理性贫血：为轻度贫血（Hb90g/L） 水平水平 病理性贫血：新生儿期：病理性贫

10、血：新生儿期：Hb145g/L 14月月 ： Hb90g/L 46月：月： Hb100g/L 6月月6岁：岁： Hb110g/L 6岁岁14岁：岁：Hb120g/L 海拔每海拔每1000米，相应诊断标准中米，相应诊断标准中Hb4% 二、贫血的分类方法：1.按贫血的程度分类：Hb（g/L）轻度 中度重度极度新生儿1209060606月儿906030302.病因：病因：生成不足：生成不足： 造血物质缺乏造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B(B1212、 叶酸缺乏叶酸缺乏) )、Vit BVit B6 6 缺乏、缺乏、Vit C Vit C 缺乏缺乏 蛋白质缺乏、铜

11、缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血 其它其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等红细胞破坏增加红细胞破坏增加 红细胞内在异常红细胞内在异常 红细胞膜结构异常：红细胞膜结构异常： 遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷：红细胞酶缺陷： G6PDG6PD缺乏、缺乏、PKPK缺乏缺乏 血红蛋白结构或合成障碍血红蛋白结构或合成障碍: : 地中海贫血、异常血红蛋白病地中海贫血、异常血红蛋白病红细胞外在因素红细胞外在因素 免疫性：免疫性： 新生儿溶血症新生

12、儿溶血症 , ,自身免疫性溶血自身免疫性溶血, , 药物性免疫性溶血药物性免疫性溶血 非免疫性：非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、感染、理化因素、毒素、脾亢、DICDIC红细胞丢失过多红细胞丢失过多 急性失血性贫血急性失血性贫血 慢性失血性贫血慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多牛奶过敏、钩虫、月经过多3.按贫血时RBC形态分类：MCV（fl）MCH（pg）MCHC（g/L）正常值80942832320380正细胞性80942832320380大细胞性9432320380单纯小细胞性8028320380小细胞低色素性8028320* * MCV MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积M

13、CH MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白MCHC MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度三、小儿贫血的基本临床表现：与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现 皮肤皮肤( (面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等) )，黏膜，黏膜( (口口 唇、唇、 脸结膜脸结膜) )苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统:

14、:呼吸、心率加快，脉速、毛细血呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动管搏动; ;重度时心脏扩大，杂音，重度时心脏扩大，杂音，心衰心衰; ;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘， 偶有舌偶有舌炎炎, , 舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；四、小儿贫血的诊断要点：四、小儿贫血的诊断要点：1.诊断思路：诊断思路： 诊断要素：诊断要素： 临床诊断临床诊断病因诊断病因诊断病理生理性诊断病理生理性诊断并发症诊断并发症诊断 确定有无

15、贫血及其程度确定有无贫血及其程度 确定贫血的类型及病因确定贫血的类型及病因 确定贫血的并发症与合并症确定贫血的并发症与合并症 病史病史 发病年龄：发病年龄： 出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：起病快、病程短： 急性溶血或急性出血；急性溶血或急性出血； 起病缓慢：起病缓慢： 营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血；慢性失血； 伴随症状：伴随症状： 黄疸、血红蛋

16、白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛， 肿块，肝脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；喂养史：添加辅食，饮食质和量，喂养史：添加辅食，饮食质和量， 食物搭配等食物搭配等过去史：感染史过去史：感染史( (结核、钩虫结核、钩虫) ) 慢性疾病史慢性疾病史( (肾病、风湿等肾病、风湿等) ) 服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血家族史：遗传性贫血3.体格检查：体格检查： 生长发育状况生长发育状况 营养状况营养状况 皮肤、黏膜表现皮肤、黏膜表现 指甲、毛发表现指甲、毛发表现 肝、脾、淋巴结表现肝、脾、淋巴结表现4.实验室检查： 血常规血常规

17、网织红细胞计数网织红细胞计数 RBC形态检查形态检查 骨髓检查骨髓检查 特殊检查特殊检查 其他检查其他检查5.诊断性治疗或实验性治疗 疑诊后针对性治疗疗效判断诊断五、小儿贫血的治疗原则： 去除病因 药物治疗 输血治疗 并发症与合并症治疗 一般治疗Hematopoietic systemExtra-medullary hematopoiesisFetal hemoglobin (HbF)Adult hemoglobin(HbA)ErythropoietinPhysiological anemiaErythrocyteHematology 何谓髓外造血，有何特点？ 何谓生理性贫血，有何原因？ 白细

18、胞分类中中性粒细胞与淋巴细胞比例出现哪2次交叉？ Hb种类的变化规律有哪些？ HbF的特点及意义？ 何谓小儿贫血，诊断标准如何/ 举例说明小儿贫血的形态学分类方法（各举12例） 简述小儿贫血的诊断基本思路？营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血nutritional iron deficiency anemia一定义一定义 (Definition) ： 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引 起起的一种贫血。的一种贫血。 小细胞低色素性、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效小细胞低色素性、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效 婴幼儿多见婴幼儿多见6月月2岁婴岁婴幼儿幼儿育龄妇女

19、育龄妇女妊娠妊娠3个月个月1017岁青岁青少年少年缺铁缺铁75.0%82.5%43.32%66.27%13.17%缺铁性贫血缺铁性贫血33.8%45.7%11.39%19.28%9.84%二铁代谢二铁代谢 (iron metobolism)：(一一)铁的含量及分布：铁的含量及分布： 成人成人 男性男性 50mg/kg 女性女性 35mg/kg 新生儿新生儿 75mg/kg Hb 储存铁储存铁 肌红蛋白肌红蛋白 含铁酶含铁酶 运转铁运转铁 64% 32% 3.2% 0.4% 0.4% (二二). 来源来源: 食物（外源性铁）食物（外源性铁） 1-1.5mg/天天 少量少量 衰老红细胞释放铁再利用

20、（内源性铁）衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁） 大部分大部分（三）吸收运转：（三）吸收运转： 吸收：吸收：十二指肠及空肠上部十二指肠及空肠上部 肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用 动物食物中的铁比植物食物中的铁吸收率高，动物食物中的铁比植物食物中的铁吸收率高， 母乳优于牛乳母乳优于牛乳 维生素维生素C、果酸促进铁吸收果酸促进铁吸收 肠粘膜吸收肠粘膜吸收 转铁蛋白转铁蛋白 铁铁+原卟啉原卟啉血红素血红素+珠蛋白珠蛋白Hb衰老红细胞衰老红细胞运转：运转： 血清铁血清铁（serum iron,SI) (Apo-Tf) ( Fe2-Tf) ( Fe-Tf) 总铁结合力总铁结合

21、力 (totoal iron binding capacity,TIBC) 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 (transferin saturation,TS)（四）贮存与利用（四）贮存与利用 储存方式储存方式 铁蛋白铁蛋白 含铁血黄素含铁血黄素 利用利用 Fe2+ Fe3 + 转铁蛋白结合运送到造血组织转铁蛋白结合运送到造血组织（五（五）铁的排泄与需要量）铁的排泄与需要量 排泄排泄 15g/kg/天天 需要需要 婴幼儿婴幼儿 1mg/kg/d 早产儿早产儿 2mg/kg/d 儿童儿童 15mg/d 胃胃酸酸 Fe2+ 还还原原物物质质 Fe2+ Fe2+ Fe3+ + 1球球蛋蛋白白 氧氧化化

22、 运运铁铁蛋蛋白白Fe3+ 铁铁蛋蛋白白 运运铁铁蛋蛋白白 制制造造血血红红蛋蛋白白 贮贮存存（铁蛋白、含铁血黄素） 肠粘膜细胞 铁铁 代代 谢谢 示示 意意 图图 氧氧化化 食食物物铁铁 (Fe3+) (六六)胎儿和儿童期铁代谢特点胎儿和儿童期铁代谢特点 胎儿期特点胎儿期特点婴幼儿期特点婴幼儿期特点儿童期和青春期特点儿童期和青春期特点三、病因三、病因（Etiology）（1）储铁不足：）储铁不足：早产儿、双胎、产时失血、孕母严重缺铁等早产儿、双胎、产时失血、孕母严重缺铁等（2）摄入不足：）摄入不足：乳制品含铁少吸收率低，不及时添加辅食乳制品含铁少吸收率低，不及时添加辅食（3）生长发育因素：）

23、生长发育因素：体重增加、血容量随之增加、需铁增加体重增加、血容量随之增加、需铁增加（4）吸收障碍：）吸收障碍：食物搭配不合理，反复感染、营养不良食物搭配不合理，反复感染、营养不良（5）丢失过多：）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室、慢性腹泻牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室、慢性腹泻发病机制发病机制（ Pathology) 缺铁对各系统的影响缺铁对各系统的影响（1）血液：）血液：小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血缺铁三个阶段缺铁三个阶段 铁减少期铁减少期 (iron depletion,ID)： 红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期 (iron deficient erythropoiesis

24、,IDE)： 缺铁性贫血期缺铁性贫血期 (iron deficient anemia,IDA)：缺铁性贫血临床表现的三个期缺铁性贫血临床表现的三个期1 1铁减少期铁减少期 ( I. D )( I. D ) 仅有储存铁耗竭，红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少，无仅有储存铁耗竭，红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少，无临床症状，临床症状， SF SF ，铁粒幼细胞铁粒幼细胞 二二. . 制造红细胞的铁缺乏期制造红细胞的铁缺乏期 ( I. D. E )( I. D. E ) 贮铁贮铁 ，红细胞合成血红蛋白的铁不足，红细胞合成血红蛋白的铁不足，HbHb尚无明显尚无明显 ，SFSF 、红细胞游离原卟啉红细胞游离原

25、卟啉(FEP)(FEP) ，出现非造血系统症状出现非造血系统症状 三三. . 缺铁性贫血期缺铁性贫血期 ( I. D. A )( I. D. A ) 循环中循环中 HbHb ，出现小细胞低色素性贫血，出现小细胞低色素性贫血，SFSF 、SISI 、FEP FEP 、含铁酶活性含铁酶活性 出现造血和非造血系统症状出现造血和非造血系统症状 （2）其它系统的影响：）其它系统的影响： 肌红蛋白肌红蛋白 酶：酶：细胞色素细胞色素C、单胺氧化酶、琥珀酸脱氢酶、核糖核苷酸还原酶等、单胺氧化酶、琥珀酸脱氢酶、核糖核苷酸还原酶等 出现出现体力下降，神经精神行为，消化，肌肉运动，免疫功能降体力下降，神经精神行为，

26、消化，肌肉运动，免疫功能降低低 皮肤粘膜上皮损害皮肤粘膜上皮损害 四临床表现四临床表现(Clinical symptom) ：常见年龄：婴幼儿常见年龄：婴幼儿 起病情况：一般缓慢起病情况：一般缓慢（一）一般表现（一）一般表现 Hb下降下降缺氧缺氧苍白、乏力、头晕苍白、乏力、头晕（二）髓外造血表现（二）髓外造血表现 肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大（三）非造血系统症状（三）非造血系统症状（1）消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。异食癖（吃）消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。异食癖（吃纸屑、煤渣等）。纸屑、煤渣等）。（2）呼吸循环系统：由于缺氧，可有代偿性呼吸、心

27、率加快，活动或哭闹）呼吸循环系统：由于缺氧，可有代偿性呼吸、心率加快，活动或哭闹后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。（3）免疫功能降低：易患各种感染。）免疫功能降低：易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。力降低。（4）神经系统：烦躁不安或萎靡不振，注意力、记忆力减退。）神经系统：烦躁不安或萎靡不振，注意力、记忆力减退。五实验室检查五实验室检查(Laboratory Findings)（一）血象（一）血象 小细胞低色素：小细胞低色素：MCV80fl，MCH28pg， MCHC32

28、 （1）小细胞）小细胞/低色素性贫血低色素性贫血 （2）HbRBC （3）RBC大小不等、中空淡染、以小细胞为主大小不等、中空淡染、以小细胞为主 （4）Ret正常或降低，是反映疗效的指标正常或降低，是反映疗效的指标（二）骨髓象（二）骨髓象 （1）以红系为主的增生）以红系为主的增生 （2）缺铁的细胞形态）缺铁的细胞形态 核浆发育不平衡（胞桨发育落后胞核）核浆发育不平衡（胞桨发育落后胞核） （3）细胞内外铁减少）细胞内外铁减少 （4）铁粒幼细胞减少，）铁粒幼细胞减少，15%（三）有关铁代谢的检查（三）有关铁代谢的检查 血清铁蛋白（血清铁蛋白（serum ferritin,SF)：0.9umol/L

29、（50ug/L） 血清铁：血清铁：10.7umol/L(62.7umol/L(350ug/dl) 转铁蛋白饱和度（转铁蛋白饱和度（TS） 15%（四）红细胞内碱性铁蛋白（）（四）红细胞内碱性铁蛋白（）（五）（五） 骨髓铁粒幼红细胞骨髓铁粒幼红细胞15% 实验分期 骨 髓内铁 外铁SFFEPSITIBC（Tf ）TS贫血低色素小细胞潜 在 缺 铁 期（ID）减少 减少正正正正无无红细胞生成缺铁期（IDE）减少 减少正正正无无缺铁贫血期（IDA）缺乏 缺乏轻中度10g诊断标准诊断标准 1998年全国儿科血液专业组会议年全国儿科血液专业组会议1、贫血为小细胞低色素性、贫血为小细胞低色素性2、有明确缺

30、铁病因、有明确缺铁病因3、血清铁、血清铁10.7 mol/L（60 g/dl）4、总铁结合力、总铁结合力62.7 mol/L（350 g/dl） 运铁蛋白饱和度运铁蛋白饱和度15%10%5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞15%6、红细胞原卟啉、红细胞原卟啉500g/L7、血清铁蛋白、血清铁蛋白16 g/L8、铁剂治疗有效、铁剂治疗有效符合符合1条和条和2-8条中至少条中至少2条者可诊断缺铁贫血。条者可诊断缺铁贫血。鉴鉴 别别 诊诊 断断 地中海贫血地中海贫血有遗传史、特殊面容、黄疸、肝脾肿大、血红蛋有遗传史、特殊面容、黄疸、肝脾肿大、血红蛋白电泳

31、异常，白电泳异常，SI SI 铁粒幼红细胞性贫血铁粒幼红细胞性贫血低色素性贫血、网织红不高、低色素性贫血、网织红不高、B.MB.M增生，铁染色后增生，铁染色后出现大量出现大量“ “ 环形环形”铁幼粒、铁幼粒、SISI，铁饱和度铁饱和度感染性贫血感染性贫血有相应症状、有相应症状、B.MB.M中内外铁正常或中内外铁正常或、SFSF高于正常、高于正常、SISI和和TIBSTIBS六六. 预防预防(Prevention) 1、提倡母乳喂养、提倡母乳喂养 2、及时添加辅食、及时添加辅食 3、强化铁配方奶、强化铁配方奶 4、早产儿宜早、早产儿宜早 5、炊具、炊具(一一)一般治疗一般治疗(二二)去除病因去除

32、病因(三三)铁剂治疗铁剂治疗 (1)口服铁剂口服铁剂 铁元素铁元素 4-6mg/kg.d ，两餐之间服用，两餐之间服用 （1）二价铁易吸收：）二价铁易吸收：FeSO4、力蜚能、血红素铁、力蜚能、血红素铁常用制剂：硫酸亚铁常用制剂：硫酸亚铁(含元素铁含元素铁20) 富马铁富马铁(含元素铁含元素铁33) 硫酸亚铁合剂（含元素铁硫酸亚铁合剂（含元素铁5mg/ml） 葡萄糖酸亚铁（含元素铁葡萄糖酸亚铁（含元素铁12） （2）还原剂促进吸收：）还原剂促进吸收：VC （3）必须补足储存铁，大于）必须补足储存铁，大于2个月个月 （4）Ret反应疗效指标：反应疗效指标：2-3d上升，上升，5-7d高峰，高峰，

33、2-3w恢复恢复 (2)注射铁剂注射铁剂 适应症适应症 铁剂治疗后的反应铁剂治疗后的反应(四四)输血输血（1）重度贫血；（）重度贫血；（2）合并感染；）合并感染；（3）急诊手术）急诊手术营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血Nutritional megaloblastic anemia一定义一定义(Definition) ： 由于缺乏维生素由于缺乏维生素B12或或(和和)叶酸所引起一种叶酸所引起一种大细胞性贫血大细胞性贫血. 贫血、神经精神症状、红细胞胞体变大、贫血、神经精神症状、红细胞胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、维生素骨髓中出现巨幼红细胞、维生素B12或或(和和)叶酸叶酸治疗有效

34、。治疗有效。 叶酸叶酸 四氢叶酸四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成合成 RNA合成正常合成正常 神经髓鞘中脂神经髓鞘中脂 细胞分裂细胞分裂 蛋白质蛋白质,如如Hb 蛋白合成不足蛋白合成不足 细胞增殖细胞增殖 合成正常合成正常 神经纤维功能神经纤维功能 细胞巨幼变细胞巨幼变 不完整不完整 细胞数量下降细胞数量下降 表情呆滞表情呆滞,反应差反应差 RBC WBC PLT 其它组织其它组织 发育落后发育落后,常倒退常倒退 细胞细胞 肢体震颤肢体震颤 可有病理反射可有病理反射 精神神经症状精神神经症状 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血二二 .发病机制（发病机制（ Pa

35、thology) 维生素维生素B12的来源的来源: 动物性食物含量丰富动物性食物含量丰富,如肉类、肝、肾、如肉类、肝、肾、 海产品、禽蛋等，生理需要量成人为海产品、禽蛋等，生理需要量成人为2-3ug/d，婴儿为，婴儿为0.5-1ug/d。 叶酸的来源叶酸的来源: 绿叶蔬菜、水果、果仁、酵母、谷类和动物绿叶蔬菜、水果、果仁、酵母、谷类和动物内脏（肝、肾）等含量丰富，但经加热即被破坏。叶酸的内脏（肝、肾）等含量丰富，但经加热即被破坏。叶酸的生理需要量很少，生理需要量很少，20-50ug/d，人乳和牛乳即可提供足够，人乳和牛乳即可提供足够的叶酸，但羊乳叶酸明显不足。的叶酸，但羊乳叶酸明显不足。维生素

36、维生素缺乏的病因：缺乏的病因：）摄入量不足：）摄入量不足：）吸收和运输障碍：）吸收和运输障碍：）需要量增加）需要量增加叶酸缺乏的病因：叶酸缺乏的病因：）摄入量不足：）摄入量不足：）药物作用：）药物作用：）代谢障碍：）代谢障碍：四临床表现四临床表现(Clinical symptom) ：1虚胖，毛发稀黄，舌炎虚胖，毛发稀黄，舌炎2贫血：一般，髓外造血贫血：一般，髓外造血3神经系统：烦躁不安、易怒等，神经系统：烦躁不安、易怒等， 维生素维生素B12缺乏可出现呆滞、反应迟钝，少哭不笑，缺乏可出现呆滞、反应迟钝，少哭不笑， 智力、动作发育落后，甚至倒退。智力、动作发育落后，甚至倒退。 震颤，感觉异常、共济失调、踝阵挛等。震颤，感觉异常、共济失调、踝阵挛等。五、实验室检查五、实验室检查(Laboratory Findings):1、血象（、血象（1）大细胞性贫血（）大细胞性贫血（2）RBCHb（3