短肠综合征 最新PPT课件

,短肠综合征Short bowel syndrome,SBS概念,短肠综合征（ Short bowel syndrome ，简称SBS）是由于各种原因行广泛小肠切除后，小肠消化、吸收面积骤然显著减少，残余肠道无法吸收足够的营养物质以维持患者生理代谢需要，而导致整个机体处于营养不足、水电解质紊乱的状况，继而出现器官功能衰退、代谢功能障碍、免疫功能下降，由此而产生的系列综合征,黎介寿. 成人短肠综合征的治疗进展. 肠外与肠内营养. 2005.,流行病学,残存小肠多长方能诊断SBS争议较大文献报道从50-200cm不等,Goulet O, Baglin-Gobet S, Talbotec C，et al.Outcome and long-term growth after extensive smallbowel resection in the neonatalperiod: a survey of 87 childrenJ. Eur J Pediatr Surg,2005, 15(2):95-101Wales PW, Christison-Lagay ER.Short bowel syndrome: epide-miology and etiologyJ.Semin Pediatr Surg, 2010,19(1):3-9,南京军区总医院SBS标准,短肠综合征分为短肠综合征和超短肠综合征成年人短肠综合征 有回盲瓣，小肠长度100cm 无回盲瓣，小肠长度150cm成年人超短肠综合征 有回盲瓣，小肠长度35cm 无回盲瓣，小肠长度75cm,病因：导致成人SBS的原因,急性肠梗阻、急性肠扭转（41.4%）*急性肠系膜血管缺血性疾病AMI（31.8%）*CD（6.8%）*、放射性肠病变、腹部外伤、肠道原发或继发肿瘤医疗失误在消化性溃疡治疗中将胃-回肠吻合造成短路,李幼生；李宁；李元新；任建安；朱维铭；赵允召；王剑；郭明晓；黎介寿 短肠综合征肠道再手术分析中国实用外科杂志,Chinese Journal of Practical Surgery 1005-2208（2011）09-0820-03,导致AMI的因素,高龄长期存在充血性心力衰竭、动脉粥样硬化及心脏瓣膜疾病长期利尿剂的应用高凝状态口服避孕药,病因：导致儿童SBS的原因,坏死性肠炎（29.1%）肠扭转不良(27.0%)肠道闭锁（22.9%）脐突出和腹裂（9.8%）、无神经节细胞症（4.4%）及其他（6.7%）,Petty JK, Ziegler MM.Operative strategies for necrotizing entero-colitis: The prevention and treatment of short-bowel syndromeJ. Semin Pediatr Surg, 2005,14(3):191-198,病理生理,小肠正常生理,消化液,8-9L，超过80%是在小肠重吸收,糖、蛋白质、脂肪,主要在空肠起始的100-150cm处吸收,维生素B12及胆盐,主要在回肠吸收,铁、磷酸盐、水溶维生素,主要由近端小肠吸收,病理生理,SBS发病机制,广泛肠管的丢失使得肠道吸收面积减少，无法吸收足够的三大营养素及其他微量营养物质，导致能量不足、维生素及微量元素的缺乏、水电解质紊乱等。另外，大量胃肠道激素的丢失，导致肠道的动力、转运能力及排空能力发生改变,肠道功能的受损严重程度与：切除肠管的范围，切除肠管的部位，保留回盲瓣的情况，残余肠管和其他消化器官的状态，残留大小肠适应能力,切除肠管的范围,切除小肠范围越广，对营养物质、水、电解质吸收面积也丢失越多小肠的长度有着明显个体差异（3m-7m)残留肠段长度以及功能状态较切除肠段的量更为重要决定术后死亡率高低,切除肠管的部位,切除近端小肠后会导致胆汁分泌和胰腺外分泌物减少，进一步加重肠内容物运输，吸收障碍当切除回肠50cm将导致维生素B12吸收障碍，导致巨幼红细胞贫血及外周神经炎，最终导致亚急性脊髓退行性改变,保留回盲瓣的情况,切除回盲瓣导致代谢紊乱，小肠内容物停留时间缩短影响残余小肠内细菌繁殖和胆盐的分解从而减少脂肪及脂溶性维生素的吸收进入结肠的胆盐增加，由于小肠内细菌增多，维生素B12被部分代谢，进一步减少其吸收,残余肠管及消化器官的状态,残留肠管的功能对于病人生存及健康质量至关重要广泛小肠切除术后出现高胃酸分泌，使小肠腔内PH值下降，直接影响胰腺外分泌消化功能,残留大小肠适应能力,解剖适应 剩余小肠的管腔可增大,黏膜(尤以回肠)可有显著地肥厚增生,绒毛 增多且增长,吸收细胞增加,单位长度有效面积的增加功能适应免疫与屏障,发病机制,短肠综合征肠道吸收面积减少,2.大量消化液的丢失,1.三大营养物质及各种微量元素的吸收不足,大段肠管丧失吸收障碍,脂肪酸与未吸收钙镁结合,肠抑胃素减少胃酸分泌过度在碱性环境发挥作用的酶失活,肠粘膜丢失,机制,发病机制,回肠切除影响胆盐脂容维生素吸收,容易发生渗透性腹泻,胆盐的减少影响脂肪吸收，发生脂肪痢,钙镁的吸收减少草酸游离被结肠吸收，肠源性高草酸盐尿,临床表现,肠道吸收障碍和丢失消化液，主要表现为腹泻,机体内稳态稳定，腹泻减少，小肠开始代偿，肠粘膜增生,肠功能代偿后，营养支持的方式和量已定型，需预防并发症,失代偿期1-3m,代偿期0.5-2y,代偿后期,SBS诊断,应具备下列3个基本条件： （1）小肠广泛切除的病史 （2）吸收不良及营养不良的临床表现 （3）实验室吸收不良的证据,SBS诊断手段,本病主要应与其他原因引起的吸收不良相鉴别，因短肠综合征患者多有小肠广泛切除手术史，不难鉴别肠道造影检查、小肠黏膜内酶活性测定、新型小肠内镜检查加活检或胶囊内镜检查、血清学测定(酶及电解质)、淋巴管造影等对其鉴别均有帮助,肠道造影检查,2011.1,SBS非手术分阶段治疗方案,早期（1-3月） 治疗重点：维持酸碱水电解质平衡稳定 主要治疗措施：PN中期（1年） 治疗重点：促进肠适应 主要治疗措施：PNEN后期（2年） 治疗重点：预防及治疗SBS与PN并发症 主要治疗措施：尽可能恢复正常生活方式,营养支持的监测,身高、体重、体质指数BMI（单位kg/M2）机体组成及能量代谢氮的测定血淋巴细胞计数、血红蛋白、血浆蛋白、胆红素、肝功水、电解质、血气分析维生素测定（有条件）D-木糖吸收试验,治疗,营养方法,肠外营养,肠内营养,是治疗的基础,肠失代偿期逐渐消退,肠液丢失量减少,即可在肠外营养支持的基础上开始给予肠内营养从少量、等渗、易吸收的肠内营养制剂开始,随病人适应、吸收的情况逐渐增加,先给予结晶氨基酸或短肽制剂,等渗浓度,每小时20 mL的速度,从鼻肠管持续滴入。持续滴入有利于吸收,减少推入法而导致的肠蠕动加快当病人能耐受肠内营养,而且营养状态在逐渐改善后,可逐渐减少肠外营养,直至全部应用肠内营养,1,SBS患者由于小肠无法吸收足量的营养物质、液体及电解质，进而出现吸收障碍，电解质及代谢障碍与进行性的营养不良，因此不得不部分或全部依赖肠外营养以维持机体能量及正常的生理需求,2,20世纪60年代以来，全肠外营养逐渐运用于临床并取得了显著疗效。然而长期PN尤其TPN往往伴随着感染及肝功能损害等致命并发症,3,PN相关的胆汁淤积及肝功能异常通常称为肠外营养相关的肝损害（PNALD），或者肠衰竭相关肝损害（IFALD），PNALD在长期肠外营养患者中广泛存在。婴幼儿患者主要表现为小叶中心胆汁淤积，而成人则更多以肝脂肪变性为主，并且在恢复肠道喂养前逐渐加重,导致PNALD的因素,PNALD防治,目前普遍认为PNALD的病因是多因素的，近期研究表明脂质中的植物甾醇（主要是-谷固醇，油菜甾醇以及豆甾醇）与PNALD的形成关系密切，早期恢复肠道喂养，减少PN中脂质用量，使用添加谷氨酰胺或鱼油即富含-3多不饱和脂肪酸的PN都是预防、治疗PNALD的有效措施目前为止，移植仍然是终末期PNALD唯一有效的治疗措施。尽管移植策略尚需改进，仍然存在慢性排斥以及感染等风险，移植仍然不失为治疗SBS伴PNALD终末期肝病的合理方法,再进食综合症的预防,磷 、钾和镁迅速转移至细胞内 ，导致电解质紊乱心脏负荷增加，每搏输出量增加，心率加快，心脏氧耗增加，易导致急性心衰呼吸商增加，病人每分通气量增加，导致呼吸加快和呼吸困难 严重的横纹肌溶解、癫痫发作、昏迷、红细胞和白细胞功能异常等,肠康复治疗,促进肠黏膜细胞的增长,肠黏膜细胞等生长迅速细胞的主要能量物质,称之为组织特需营养,经肠内细菌酵解后,能产生乙酸、丙酸和丁酸等短链脂肪酸,丁酸不仅可提供能量,主要能促进结肠黏膜细胞生长,生长激素,谷氨酰胺,膳食纤维,治疗,在营养支持的基础上,替度鲁肽Teduglutide,别名Gattex; Glucagon-like peptide II 胰高血糖素样肽- II对短肠综合征肠衰竭而依赖静脉营养的患者有显著疗效 每日注射一次替度鲁肽可有助于提高肠道对液体和营养物质的吸收，降低肠外营养的频率以及供给量 Stephen J. D. OKeefe（美国匹兹堡大学医学院胃肠科皇家内科医师学会）说“替度鲁肽可显著减少静脉营养依赖的可能性，进而改善患者的生活质量 ”,Clin Gastroenterol Hepatol. 2013 Jul;11(7):815-823.e3.,替度鲁肽的风险,SBS外科治疗,经肠康复治疗等非手术治疗后仍存在严重的短肠综合征或小肠适应性变化长时间无改善时，可考虑外科治疗,手术方式（一）,减慢肠运输的手术方式：如小肠肠段倒置术，间置反蠕动的肠段，间置结肠术，人工构建括约肌或瓣膜 小肠肠段倒置术,小肠倒置术,Thompson JS，Rochling FA，Weseman RA，et a1Current management of short bowel syndromeJCurt Probl Surg，2012，49(2)：52115朱维铭，李宁，黎介寿，等肠管倒置术治疗短肠综合征的评价(附6例报告)J中国实用外科杂志，2004，24(9)：546-548,手术方式（二）,增加肠表面面积及小肠长度的手术方式：如Bianchi术，STEP术，小肠缩窄延长术，构建肠圈襻以及纵行切开小肠襻以延长肠段,Bianchi术,连续横向肠成形术（STEP）,2003年Kim等提出新兴自体肠成形术。使肠道变窄的同时可以延长肠道的长度 STEP术,已出版文献中STEP术后结果,STEP是一项治疗SBS有效的外科术式，术后大部分的患者可以恢复肠功能,手术方式（三）小肠移植,小肠移植 长期依赖肠外营养或肠外营养治疗失败的短肠综合征患者手术适应证中心静脉导管反复感染中心静脉通路丧失肠衰竭引起肝功能损害的患者,小肠移植的分类,单独小肠移植术，移植物中必须包含小肠，但不含肝脏和胃肝小肠联合移植术，移植物中包含小肠和肝脏，但不含胃腹腔多器官簇移植术，移植物中包含小肠和胃，可包含肝脏称为全腹腔多器官簇移植；如不包含肝脏称为改良腹腔多器官簇移植,李元新小肠移植的现状和进展来自第11届国际小肠移植大会的报告J器官移植，2010，(1)：58-60李幼生肝肠联合移植的现状与争议J中华器官移植杂志，2013，34(6)：382384,小肠移植的预后,全球范围内短肠综合征患者施行小肠移植例数已超过2000例，患者1年生存率为6489，5年生存率为3376*国内从1994-1996年其1年生存率为20，2007-2009年进一步提高至60*主要受术后感染、排斥反应、淋巴瘤、技术失败