癫痫 最新PPT课件

癫痫,癫痫（Epilepsy）,一、概述 癫痫是一组由不同病因所引起，脑部神经元高度同步化，且常具有自限性的异常放电所导致，以发作性、短暂性、重复性及通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征。每次发作称为痫样发作，多次反复发作所引起的慢性神经系统病症称为癫痫。在癫痫中具有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征。我国癫痫患病率为5-7 ，可见于各年龄组，青少年和老年是癫痫发病的两个高峰年龄组。,(二)病因,(1)特发性癫痫:除有遗传倾向外，无其他明显病因。(2)症状性癫痫:是各种明确或可能的中枢神经系统病变所致，如皮质发育障碍,脑瘤、脑外伤、中枢神经系统感染、脑血管疾病、寄生虫、遗传代谢性疾病、神经系统变性疾病、脑病、其他等。(3)隐源性癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但未找到明确病因。,（三）发病机制：1.神经元异常放电及其扩布：神经元异常放电是癫痫的病变基础，而异常放电的原因是离子通道结构和功能异常引起离子异常跨膜运动所致。起步神经元的异常放电必须通过神经元间连接通道多方向扩布，癫痫病人神经元突触有明显功能异常，使正常情况每秒仅能传播数次或数十次的神经冲动，增加到数十次至数百次，使痫样放电得以迅速扩布。,2.脑电图痫样放电与临床发作：这种异常神经元放电在神经网络中传播时，可受到网络内兴奋或抑制神经元的增益、抑制，使这种异常电流增大或降低。当异常电流增加到一定程度，可通过EEG记录到，表现为EEG上的痫样放电。当电流增加到足以冲破脑部的抑制功能或脑内对其抑制作用减弱时，引起临床上的癫痫发作。,3.不同类型癫痫发作的可能机制：异常电流的传播局限在某一脑区，临床上就表现为局灶性发作；痫样放电波及到双侧脑部则引起全面性发作；异常放电在边缘系统扩散，可引起复杂部分性发作；放电传到丘脑神经元被抑制，则出现失神发作。,（四）分类,癫痫发作的国际分类主要根据发作的临床表现及脑电图特点。首次临床和脑电图改变提示大脑半球某部分神经元首先被激活的发作是部分性或局灶性发作，提示双侧半球最初同时受累的发作为全面性发作，由于资料不足或不完整而不能进行分类或无法归类于上述发作的均属于不能分类的发作。癫痫综合征的分类是将癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等进行综合分类。,(五)临床表现,(部分性发作、全面性发作、癫痫持续状态)1.部分性发作 发作起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球，向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。发作中不伴意识障碍者为单纯部分性发作，伴有意识障碍、发作后不能回忆者为复杂部分性发作。,(1)单纯部分性发作:,痫性灶在对侧脑部，时程短，一般不超过一分钟，无意识障碍。分四型:部分运动性发作、体觉性发作或特殊感觉性发作、自主神经发作、精神性发作。1)部分运动性发作:指局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼险、手指或足趾、一侧面部或一个肢体远端、言语中断。如发作自一处开始后沿大脑皮质运动区分布顺序缓慢移动如自一侧拇指沿腕部、肘部、肩部扩展，称为杰克逊(Jackson)癫痫，病灶在运动区。如发作后遗留暂时性(数分钟至数日)局部肢体瘫痪或无力，称为Todd瘫痪。2)体觉性发作或特殊感觉性发作，肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指、或足趾。视觉性:简单视幻如闪光:听觉性:简单幻听如嗡嗡声，嗅觉性:焦臭味;眩晕性:眩晕感、飘浮感、下沉感。,3)自主神经发作:表现形式为烦渴、欲排尿感、出汗、全身皮肤发红、呕吐、腹痛等，但以胃肠道症状居多。很少单独出现。病灶在杏仁核、岛回或扣带回。发病年龄以青少年为主。EEG示阵发性双侧同步节律，频率每秒4一7次。4)精神性发作:各种类型遗忘症;(似曾相识、似不相识);情感异常(无名恐惧、愤怒、忧郁、欣快);错觉(视物变大或变小、听声变强或变弱)。可单独出现，但常为复杂部分性发作的先兆，有时为继发GTCS的先兆，,(2)复杂部分性发作 常称为精神运动性发作或颞叶癫痫。特点为发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症。有时在先兆之后，病人呈部分性或完全性对环境接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，称为自动症。(3)继发为GTCS 临床表现由部分性发作发展为GTCS,EEG改变快速发展为全面性异常。如大发作之后可回忆起部分性发作时的情景即称为先兆。,2.全面性发作,其特征为发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状;痫性放电起源于双侧大脑半球。常与遗传关系密切或见于大脑弥漫性损害(如缺氧性脑病、中毒等)。,(1)失神发作,典型失神发作:常称为小发作，表现为意识短暂中断，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如“楞神”，约3-15秒，无先兆及局部症状;可伴有简单的自动性动作、一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后无记忆。EEG呈双侧对称，3周/秒棘-慢波。不典型失神发作:意识障碍发生及休止较典型者缓慢,肌张力改变较明显,EEG示较慢而不规则的棘-慢波或尖-慢波。,(2)肌阵挛发作:呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，表现颜面或肢体肌肉的短暂跳动，发作时间短，一般不伴有意识障碍，EEG示多棘-慢波，棘-慢波或尖-慢波。(3)阵挛性发作:仅见于婴幼儿，呈全身重复性阵挛性抽搐，EEG示快活动、慢波及不规则棘-慢波。(4)强直性发作:多见于儿童及青少年，表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴颜面青紫、呼吸暂停、瞳孔散大;可出现角弓反张，伴短暂意识丧失，一般不跌倒，持续30秒至I分钟以上。EEG见低电位10周/秒波。,也称大发作。以意识丧失和全身抽搐为特征。分三期:强直期:患者突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌呈持续性收缩;上睑抬起，眼球上窜，喉部痉挛，发出叫声;口先强张，而后突闭，可能咬破舌尖;颈部和躯干先屈曲而后反张，上肢先上举后旋再变为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直，强直期持续10一20秒后，在肢端出现细微的震颤;阵挛期:震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛，即进入阵挛期;每次痉挛都继有短促的肌张力松弛，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，本期持续约l/2-1分钟;最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，所有肌肉松弛;在以上两期中可见心率加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象;呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深、浅反射消失，病理反射阳性;发作后期:阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁，呼吸先恢复，心率、血压、瞳孔恢复正常，意识逐渐苏醒，自发作开始至意识恢复，约历时5-10分钟。清醒后感头昏、头痛，全身酸痛、乏力，对抽搐全无记忆。EEG强直期为弥漫性10周/秒波，阵挛期为弥漫性慢波，成群棘波；惊厥后期呈低平记录。,(5)强直-阵挛发作:全面性强直-阵挛发作(GTCS),(6)无张力发作:,部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒，持续约1一3秒钟，可有短暂意识丧失。发作后立即清醒和站起。EEG为多棘慢波。,3癫痫持续状态,又称癫痫状态，是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。任何类型的癫痫均可出现癫痫持续状态，如惊厥性全身性癫痫持续状态、非惊厥性全身性癫痫 持续状态、单纯部分性发作持续状态、复杂部分性发作持续状态，但通常是指GTCS癫痫持续状态。原因多为停药不当和不规范AEDS治疗;诱因为:感染、精神因素、过度疲劳、孕产、饮酒等;病因为:婴儿、儿童以感染、产伤、先天畸形为主;青壮年以脑外伤、颅内占位多见;老年人以脑卒中、脑肿瘤、变性疾病多见。,表12-12 癫痫持续状态的传统分类,原发性全面性惊厥性癫痫持续状态 强直-阵挛性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态 阵挛-强直-阵挛性癫痫持续状态继发性全面性惊厥性持续状态 由部分性发作起病的强直-阵挛性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 微细的全面性惊厥性癫痫持续状态 单纯部分性癫痫持续状态,部分运动性癫痫持续状态 单侧性癫痫持续状态 部分性癫痫持续状态 部分感觉性癫痫持续状态 伴自主神经性或情感性症状的部分性癫痫持续状态 非惊厥性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态-典型或非典型性 复杂部分性癫痫持续状态,表12-13 国际抗癫痫联盟的癫痫持续状态分类,全面性癫痫持续状态全面性强直-阵挛性癫痫持续状态全面性强直性癫痫持续状态全面性阵挛性癫痫持续状态全面性肌阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态,局灶性癫痫持续状态Kojevnikow部分性持续性癫痫持续性先兆边缘叶性癫痫持续状态伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态,(六)诊断,1.癫痫的诊断方法 主要依据发作的病史和临床发作特点。EEG是癫痫诊断最常用的一种辅助检查方法，典型者可见尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等痫性放电。神经影像学检查可确定脑结构性异常或损害，MRI较CT为敏感。DSA、MRA对确定颅内血管性病变有重要价值。,2.诊断思路,(l)首先要确定是否癫痫:在大多数情况下，要依据详细的病史，如发作时的环境、发作时程、发作时的姿态、面色、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异行为和精神失常等。发作时有无意识丧失、咬舌、尿失禁。脑电图是最有效的检查项目。(2)确定发作类型及属于哪种癫痫综合征:主要依靠病史。3)病因诊断:区别特发性和症状性癫痫。特发性癫痫的依据，如家族史，发病年龄，发作现象，脑电图记录，体征正常等。症状性癫痫须与全身性疾病和代谢性疾病相鉴别，同时进一步明确脑部疾病的性质，如产伤、高热惊撅、脑膜脑炎、外伤、脑血管病、脑肿瘤、脑血管畸形、脑囊虫病等。,3.鉴别诊断,(1)晕厥:多数的晕厥在发生前先有头昏、胸闷、眼前黑蒙等症状，不似失神发作的突然发生，意识和体力的恢复也远较缓慢，脑电图无痫性放电。(2)假性癫痫发作:又称癔病性发作，多在情绪波动后发生，症状有戏剧性，表现双眼上翻、手足抽搐和过度换气，可伴有短暂精神和情绪异常，一般不会有自伤和尿失禁。强烈的自我表现，精神刺激后发生，发作中哭叫、出汗和闭眼等为其特点，暗示治疗可终止发作。脑电监测系统对其鉴别很有意义。(3)基底型偏头痛:因有意识障碍应与失神发作鉴别，但其发生缓慢，程度轻，意识丧失前常有梦样感觉;偏头痛为双侧，多伴有眩晕、共济失调、双眼视物模糊或眼球运动障缚，脑电图可有枕区棘波。,(七) 治疗,1.药物治疗的一般原则 确立诊断及类型后及时用抗癫痫药物控制发作;针对病因治疗;根据发作类型选择抗癫痫药;注意常用剂量和不良反应;坚持单药治疗的原则:以单一药物为妥，口服剂量自低限开始，如不能控制再逐渐增加;联合治疗:合并用药仅在顽固性癫痫或加强原给药的药效或减轻其副作用时;长期坚持:发作控制后需坚持持续服药;增减药物、停药及换药原则:大发作和单纯部分性发作在完全控制4-5年，失神发作为6个月后可考虑终止治疗，停药必需缓慢减量，若有复发，给药时间重新起算。一种药物达到有效血浓度而效果不显或因副作用不能继续时，可撤换，合并用药时如属原药无效，一般也需逐步减量停药。,表12-10 常用抗癫痫药的联合应用,发作类型 老药 新药 新药部分性发作或 CBZ/PHT+VPA CBZ/PHT+VGB VGB+LTG全面性发作 CBZ /PHT+PB CBZ/PHT+GBP VGB+GBP CBZ/PHT+PRM CBZ/VPA+FBM GBP+LTG失神发作或少 ESM+VPA 年肌阵挛性发作 VPA+PRM,3.惊厥性全身性癫痫持续状态的治疗,(1)对症治疗(一般处理):保持呼吸道通常、吸氧、心电监护、血气分析;查找原因并治疗;注意防护(防止舌咬伤和外伤);防治脑水肿，预防或控制感染;注意水电解质平衡、代谢紊乱、物理降温;营养和支持疗法。（2)从速控制发作:是治疗的关键，首选地西泮，10-20mg静脉注射，24小时量不宜超过100-