脑CT发育异常

中枢神经系统CT诊断,先天畸形及发育异常,湖南中医药大学影像教研室 侯庆荣,（一）器官源性畸形1、闭合（1）脑膜、脑膨出（2）无脑畸形（3）胼胝体畸形：发育不良和脂肪瘤（4）Chiari畸形（5）Dandy-Walk症。2、憩室（1）视-隔发育不良（2）前脑（无叶）无裂畸形。3、脑室缺如4、移行（1）无脑回畸形（2）小脑回畸形（3）脑裂畸形（4）沟回错乱畸形。5、大小畸形（1）脑小畸形（2）脑大畸形。6、损毁性（1）脑积水（2）脑穿通（3）缺氧中毒炎症。（二）组织源性畸形1、结节性硬化；2、神经纤维瘤病；3、Stuge-Weber综合症；4、血管发育畸形；5、胚胎性肿瘤。,一、先天性颅脑发育畸形分类（Demeyer法）,1、脑先天性发育异常,（1）Dandy-Walker综合症和chiari畸形：可见第四脑室、枕大池、三脑室和侧脑室扩大，后颅凹变大且窦汇位于人字缝上，蚓部变小或缺如，小脑半球和脑干也明显缩小受压前移。Chiari畸形表现为枕骨大孔增大和小脑、四脑室下移。I型：小脑扁桃体下移超过枕大孔水平，延髓与四脑室正常；型；小脑扁桃体延髓及四脑室均下移，多伴脑积水，并发大脑镰、天幕、后颅凹等结构发育不全。,Dandy-Walker综合症,（2）脑沟脑裂和脑回发育畸形：1）无脑回畸形：可显示脑表面光滑，脑沟消失，脑皮质增厚，髓质减少，大脑侧裂明显增宽，脑岛顶盖缺如，蛛网膜下腔明显增宽，脑室常扩大。2)巨脑回畸形则显示大的脑回,无脑回畸形,巨脑回畸形,2）脑裂畸形：大脑半球有一裂隙延伸到侧脑室，常两侧对称，但可不对称或单侧性，可分为融合性和非融合性，前者CT可表现阴性，后者CT可显示或部分显示。,脑裂畸形,脑裂畸形,3、脑膜膨出由于颅骨缺损导致脑膜膨出至颅外所致。,脑膜膨出,（4）胼胝体发育不全：两侧侧脑室明显分离，后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”。侧脑室外移，第三脑室上移于双侧侧脑室体部之间。,胼胝体发育不全伴脑内脂肪瘤,胼胝体脂肪瘤,5、灰质异位。灰质团核发生异位。常见于脑裂畸形。,脑灰质异位,（）蛛网膜囊肿：有以下三点特点：囊肿边缘清楚、光滑、无强化；局部颅骨吸收，变薄和膨隆；脑室受压和中线结构移位较轻与颅骨改变不相称，病灶多位于外侧裂、大脑凸面、枕大池、鞍上池、四叠体池。,蛛网膜囊肿,7、神经纤维瘤病,神经纤维瘤病,增强像（钆喷酸葡铵）,8、结节性硬化。,头部结节性硬化并双肾错构瘤,结节性硬化,结节性硬化结节强化,9、颜面血管瘤病,3、新生儿缺氧缺血性脑病,主要表现为脑水肿，脑缺血和脑软化，可同时合并脑出血，晚期主要表现为脑萎缩。脑水肿主要表现为两侧大脑半球片状或广泛性密度减低，灰白质分界模糊或消失，脑干和小脑因受累较轻而呈相对高密度，脑缺血常见于侧脑室周围白质区，呈斑片状的密度灶：脑软化常见于皮质和皮质下区，表现为受累及区域局部脑沟增宽，相对应外侧脑室扩大且轮廓不整等脑萎缩改变。,蛛网膜 下腔出血和硬膜下出血,中枢神经系统CT诊断,脑变性疾病,湖南中医学院影像教研室 侯庆荣,一、老年性痴呆（Alzheimer）,病因不明，高危因素有年龄、家族、体力者和外伤等。CT表现主要为弥漫性脑萎缩，以颞叶前部及海马最明显，两侧多不对称，颞角扩大，颞角内侧脑实质密度减低，即所谓海马透明区。诊断依据病史及影像学检查。,老年性痴呆,二、震颤性麻痹（Parkinson病）,为常见的运动性疾病，好发于4070岁。多继发于脑炎、脑血管病、脑瘤、外伤及某些药物后。无特异性表现，有时可见基底节区的变性，大脑皮层及中央灰质的萎缩，萎缩以第三脑室周围及额叶常见。,男性，64岁，诊断为帕金森病多年，其父、兄均有帕金森病。 MR 横轴位FLAIR,男性，64岁，诊断为帕金森病多年，.其.、兄均有帕金森病。 MR 横轴位T1W及DWI,三、橄榄脑桥小脑萎缩,为一种以共济失调为主的常染色体显性遗传性疾病，病变呈慢性进行性发展。可见脑桥延髓变细，小脑变小，脑池扩大，脑沟增宽，脑实质CT上无密度改变。,四、脑萎缩,脑皮质萎缩为脑表面脑沟及池扩大，脑室正常；脑髓质萎缩为脑室扩大，脑沟裂正常。全脑为两者均可见；一侧性则表现不对称及一侧性脑室沟裂增宽，中线偏移。脑沟超过5mm，小脑半球脑沟有两条以上且宽度大于2mm，蚓部脑沟有四条宽度大于2mm，伴脑室池增宽。,小脑萎缩,脑皮质和髓质萎缩,一侧性脑萎缩,脑干萎缩,中枢神经系统CT诊断,脱髓鞘疾病,湖南中医学院影像教研室 侯庆荣,一、分类（P895）,神经纤维是由轴索、髓鞘和神经膜三者构成，髓鞘具有保护轴索和绝缘作用。脱髓鞘疾病分两类，一类为先天性髓鞘发育障碍，称为脑白质营养不良，如异染性脑白质营养不良、类球型细胞脑白质营养不良和海绵状脑病；另一类为后天性髓鞘脱失，又称为脑白质病，如多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性脑白质病等。后天性髓鞘脱失可能与感染、中毒、损伤、变性、营养和代谢障碍有关。,二、先天性髓鞘形成缺陷,1、异染性(肾上腺)脑白质营养不良：一般有家族遗传史，为常染色体隐性遗传疾病。主要为神经辅酶A缺乏所致，使硫酸脂不能分解成脑脂和无机硫，而沉积于少突胶质细胞膜上，又称硫脂沉积症。,多见于男孩。平扫两侧脑室三角区周围白质呈大片状对称性低密度区，胼胝体压部密度亦可减低呈横带状跨越中线，病灶可呈不对称性向两额部伸展，常伴有脑萎缩，以白质萎缩为主，增强可见活动期病灶低密度区边缘出现带状或环状强化。,肾上腺脑白质营养不良,3、Wilson病（脑豆状核变性）,为家族常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。常见于青少年。临床有三大主症：脑豆状核变性、角膜Kayser-Fleisher色素环（K-F环）和小叶肝硬化。特征性表现为基底节区对称性低密度区，以壳核受累为显著呈带状或新月形，尾状核、丘脑、小脑齿状核也可见低密度改变，常伴脑萎缩。,Kayser-Fleisher色素环（K-F环）,脑豆状核变性,脑、肝豆状核变性,亚急性坏死性脑脊髓病,又称Leigh综合征，是一种罕见的常染色体隐性遗传性神经系统变性的疾病，主要累及婴幼儿，与硫胺代谢先天性紊乱有关。此病于1951年由Leigh首先报道，故又称Leigh综合征。其主要病理变化为双侧壳核、尾状核、苍白球坏死，小脑、脑干、延髓、脊髓均可累及。临床表现有：1、不明原因的营养不良及肝、胃肠疾病症状。2、进行性智力衰退及听力障碍。3、开始可有肢体无力及视力减退 ，眼球运动障碍、眼震、抽搐等。4、病情恶化后呈木僵状态，肌强直阵挛，可出现球麻痹及呼吸困难而死亡。实验室检查无特异性发现，血乳酸丙酮酸增高，血白细胞增高，脑脊液检查蛋白轻度增加。脑CT基底节、丘脑、脑干出现低密度影，大脑皮层可出现萎缩。本病目前尚无特殊的治疗方法，预后不良，多于发病后数月至数年死亡。本例根据其临床表现、家族史(姐姐、哥哥有类似病史）、实验室检查 及CT表现，可诊断此病。,特发性基底节钙化症,Fahr病又称特发性基底节钙化症、锥体外系铁钙沉着症或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着 症，是以双侧基底节对称性钙质沉着为病理学特征的一组疾病，常有家族遗传，临床表现为 进行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作.主要病理过 程为酸性粘多糖组成的嗜酸性物质在血管周围沉积，钙盐在此基础沉着。钙化部位常有神经 元的丧失和神经胶质细胞增生，少数有脱髓鞘改变，晚期部分脑实质几乎都被钙化和神经胶 质替代。生理性钙化：基底 节区可见对称性钙化，绝大多数出现在40岁以上，无神经系统异常表现，钙化灶较小，CT值 多不超过100 Hu。,三、获得性髓鞘脱失,1、多发性硬化（MS）又称播散性硬化，是以病灶多发、病程以缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病。好发于中青年，女性稍多。平扫在侧脑室周围、皮质下白质可见边界清楚或不清楚，多发或形态不规则的片状病灶，病灶周围无水肿，无占位效应；增强：急性期病灶脱髓鞘斑块可有均匀强化，静止期病灶无强化。特点是室旁、多发、大小不等。,多发硬化（多发低密并环形强化）,2、急性播散性脑脊髓炎,是一种发生在某些感染疾病后如流感、麻疹、腮腺炎以及某些疫苗接种后如牛痘、狂犬疫苗等，任何年龄均可发病，好发于儿童及青壮年。急性期可见侧脑室周围白质呈弥漫性低密度区，常与周围水肿延续，呈大片状低密度有时由于病灶蔓延累及灰质，整个大脑均可见低密度，侧脑室系统因水肿受挤压而导致狭小，慢性期灰白质显著萎缩改变，可见脑室脑沟扩大，病灶多无强化。,三、皮层下动脉硬化脑病,又称为Binsw