病理学风湿病

,各 论,第一节 风湿病 rheumatism,第五章 心血管疾病,概述,风湿病一种与A 组乙型溶血性链球菌感染有关的，发生在全身结缔组织的变态反应性炎症。,好发部位：,全身结缔组织 ；最常见心脏、 关节、其次为皮肤、皮下组织、脑及血管；心脏病变最严重。,临床特点：,年龄：5-15岁；69岁为发病高峰,地区：,西部四川最高；南方广东最低,季节：冬春二季（寒冷、潮湿、病毒感染诱发）,临床表现特征：,心脏炎,关节炎,皮肤环形红斑,皮下结节,小舞蹈症,发热,抗O,血沉增快,白细胞增多,共性：,注：具备其中一种均可,（chorea minor）,当累及纹状体、黑质（锥体外系）部位时，患者常出现小舞蹈症,皮肤环形红斑： 多见于躯干、四肢，皮肤。1cm左右，杯状红晕，中央色泽正常,皮下结节部位：多见于四肢大关节附近伸侧，无痛，风湿活动停止可消退。,病因及发病机理,致病因素：,与A组乙型溶血性链球菌感染有关,根据：, 发病前23周出现咽喉炎，扁桃体炎等 上呼吸道链球菌感染。, 多发于链球菌感染盛行的冬春季。, 抗菌素防治咽炎等同时，减少风湿病发生 与复发。,变态反应性疾病,根据：,并非发生于溶血性链球菌感染的当时，而 是在23周以后，相当于抗体形成的时间。,抗“O”增高,风湿病灶中未发现溶血性链球菌。,病变性质非化脓性炎症，而是纤维蛋白 样坏死（变态反应性疾病的特征性病变）。,注：完整的说法是：风湿病是溶血性链球 菌感染引起的变态反应性炎症,发病机制：,抗原抗体交叉反应学说：,链球菌胞壁,C抗原（糖蛋白）,M抗原（蛋白质）,结缔组织糖蛋白,心肌 血管 平滑肌,机体,抗体,共同抗原性,共同抗原性,刺激,刺激,产生,大致分三分期：,基本病变,1.变质渗出期（1个月） 结缔组织粘液样变性、纤维素样坏死 淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,累及全身结缔组织的炎性病变,粘液样变性,纤维素样坏死,部位：多发生于心肌间质小血管旁、心内膜 下及皮下结缔组织。心外膜、关节、 血管等处少见。,2. 增生期或肉芽肿期（2-3月）：,特征性病变：形成典型的 风湿性肉芽肿风 湿小体。 （Aschoff小体）诊断意义）,镜下观特点：,风湿小体的组成：纤维素样坏死物风湿细胞 淋巴、浆细胞纤维母细胞,外周：少量淋巴、浆细胞及纤维母细胞,中心：纤维素样坏死,周围：风湿细胞（Aschoff cell)特征性 细胞，有诊断意义。,风湿细胞形态：体积大、圆形或多边形、包浆丰富略呈嗜碱性，单核或双核，核膜清楚，染色质凝集在中央。,横断面：,枭眼细胞,纵断面：,毛虫细胞,风湿小体 即Aschoff小体： 中心：纤维素样坏死 周围：风湿细胞 外围：炎症细胞,风湿小体,风湿性心肌炎的风湿小体,风湿性心肌炎的风湿小体(高倍）,风湿细胞来源：,心脏组织细胞（巨噬细胞）来源（有吞噬功能）,3.纤维化期或愈合期（2-3月）： 纤维蛋白样坏死 吸收 风湿细胞纤维母细胞纤维细胞胶原纤维玻璃样变 梭形小瘢痕,整个过程4-6个月，病变新旧并存，反复进展严重的纤维化、瘢痕形成,（一）风湿性心脏病：,各器官的病变,风湿病变累及,心内膜,心肌,心外膜,三层累及,风湿性心内膜炎,风湿性心肌炎,风湿性心外膜炎,风湿性全心炎,（1）好发部位：主要侵犯心瓣膜,1. 风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis）：,心瓣膜：以二尖瓣最常见，其次二尖瓣 和主动脉瓣、主动脉瓣及三 尖瓣，肺动脉瓣极少累及,（2）病变： 肉眼观：瓣膜闭锁缘，串珠状排列，1-2mm， 灰白色，疣状赘生物，连接紧密，不易脱落,镜下观：表面是白色血栓，粘膜下见炎性水肿，炎细胞浸润，风湿细胞成栅栏状排列，风湿小体不明现。,（3）结局：赘生物反复机化瓣膜增厚、 变硬、变形，粘连；腱索增粗缩短瓣膜环狭窄或瓣膜关闭不全即心瓣膜病。,正常开放时面积约5cm2 ，狭窄时12cm2甚至0.5cm.瓣膜增厚、粘连、环硬、弹性下降。,（4）临床联系：发热、贫血、心区产生杂 音 风湿活动停止杂音减弱或消失。,2. 风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis）,（1）好发部位：主要累及心肌间质结缔组织,（2）病变：成人：心肌间质小血管旁见梭形或橄榄Aschoff 小体儿童常致弥漫性心肌间质水肿、炎细胞浸润，充血心衰。,（3）结局：心肌间质小瘢痕灶对心脏 舒缩功能影响不大,（4）临床联系：急性期，心跳加快，第一 音低钝，发烧， WBC、 抗O,3.风湿性心外膜炎（风湿性心包炎） （rheumatic pericarditis）：,（1）好发部位：主要累及心包脏层,（2）病变：浆液性或浆液纤维蛋白性炎症以纤维素渗出为主：干性心包炎绒毛心，易形成机化粘连,绒毛心,心包粘连,以浆液渗出为主：,湿性心包炎心包炎性积液,（3）结局 恢复，吸收 机化脏壁层粘连缩窄性心包炎（4）临床联系 叩诊：心界向左右扩大 听诊：心音遥远、心包摩擦音 X 线：立位烧瓶心,(二)、风湿性关节炎渗出：红、肿、热、痛周围有Aschoff小体完全吸收(三)、风湿性动脉炎病变同心内膜炎病变机化后形成的瘢痕可使管壁不规则增厚，管腔狭窄,(四)、皮肤病变1、渗出：环形红斑真皮浅层血管充血，血管周围水肿、 渗出