超声在心肌病诊疗中的应用与进展

超声心动图在心肌病诊疗中的应用与进展,首都医科大学附属北京安贞医院李治安,原发性心肌病的分型（WHO/ISFC 1995）,扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未定型心肌病,心肌病定义和分类的专家共识（AHA2006）,定义：心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常常表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。,心肌病定义和分类的专家共识（AHA2006）,一 原发性心肌病 1 遗传性心肌病：肥厚性心肌病、致心律失常性右室心肌病、心肌致密化不全、心肌传导系统缺陷、线粒体肌病、离子通道病、原发心肌糖原储积症 2 混和性心肌病：扩张性心肌病、限制性心肌病 3 获得性心肌病：炎症性心肌病、应激性心肌病（Takotsubo）、围产期心肌病、酒精性心肌病、心动过速心肌病二 继发性心肌病 全身系统性疾病的心脏受累。淀粉样变性病、Loseffler心内膜炎、系统性红斑狼疮、内分泌疾病等 其他心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病范畴内，如高血压、冠心病引起的心肌病变，不主张使用“缺血性心肌病”术语。,肥厚型心肌病,以心室壁异常肥厚为特征的心肌病肌节收缩蛋白基因突变常染色体显性遗传,所以HCM最早出现的是收缩功能减低 但常规超声无法识别,分 型,根据肥厚部位 非对称性室间隔肥厚型 左心室壁普遍肥厚型 心尖肥厚型心肌病 左室游离壁肥厚型 左室中部肥厚型 乳头肌肥厚根据心肌对血流动力学的影响 肥厚型非梗阻性心肌病 肥厚型梗阻性心肌病,病理生理,流出道梗阻（动力性） 肥厚的心肌造成的肌性梗阻 继发的SAM现象（并非HOCM特有） 心脏负荷状态 心肌的收缩力收缩及舒张功能障碍心肌缺血心律失常,超声心动图是无创诊断HCM的首选方法,M-型超声心动图特点 室间隔与左室后壁呈对称/非对称性肥厚 非对称两者之比1.3:1 室壁收缩期增厚率减低 心肌回声不均匀、呈颗粒状 左室流出道梗阻 SAM(+),2-D超声心动图特点 肥厚心肌部位 室间隔 基底、中间、心尖 游离壁 乳头肌 心肌肥厚的对称性 左室流出道面积 二尖瓣的结构 主动脉瓣的结构 中部心腔梗阻导致心尖室壁瘤,多普勒超声,左室流出道血流速度 梗阻流速增快 频谱峰值后移（肌性狭窄） 非梗阻流出道流速不快二尖瓣返流（多发生在梗阻性心肌病）舒张功能减低及病变局部收缩功能减低,治 疗,外科肥厚心肌切除外科二尖瓣置换内科保守治疗内科起搏器植入内科室间隔心肌化学消融介入治疗,既往 适应证的选择 盲目 术中确定 靶血管的选择 术中 冠造+MCE确定靶血管 术后侧枝循环检测 有创 冠造、血管内超声 依靠冠脉造影在术中确定靶血管 没有即刻观察消融范围的手段 核素术后随访消融范围,超声心动图在HOCM消融治疗中的应用,冠脉血流显像 无创、经胸、低速血流技术 (CDCFI) 针对适应证 术前初选靶血管 术后侧枝观察超声心肌声学造影 通过超声观察微血管床的灌注 (MCE) 定位及量化消融心肌 增加显影范围的对比 术后即刻观察消融范围 术后随访观察消融心肌,超声心动图在HOCM消融治疗中的应用,确定梗阻相关心肌常规超声 术前判断适应证-常规超声+冠脉血流显像 术前拟定靶血管冠脉血流显像 术中确定靶血管冠造+超声心肌声学造影 无水酒精注入消融 术后即刻消融范围的观察超声心肌声学造影 血流动力学的观察常规超声 术后随访血流动力学 常规超声 侧枝循环状况 冠脉血流显像,术前,术中,术后,肥厚性心肌病冠脉血流特点,肥厚心肌内冠脉血流丰沛冠脉管径增粗冠脉血流速度增快 能清晰地显示冠状动脉的走行 顺序排列 侧枝吻合,拟定靶血管,判断适应证,应用冠脉血流显像 术前判断适应证、拟定靶血管,梗阻相关心肌内有无血管,顺序排列间隔支- 走向梗阻相关心肌 - 靶血管间隔支末梢走向 - 更接近左室心内膜 - 靶血管超选间隔支分支 - 走向左室面分支 - 靶血管造影乳头肌显影 - 超选走向左室心内膜的分支 靶血管,介入之前确定适应证可以减少创伤,增加手术的一次成功率、避免术中 反复寻找靶血管带来的风险,适应证的判断 靶血管的拟定 消融范围判断 - n=32（MCE） - - - 32例实施MCE 2例术中放弃 更改消融 5例 29例消融 3例放 1例严重并发症 - n=37（MCE+冠脉血流） 33例MCE + + - 28例消融成功 3例无合适血管 无更改消融 5例放弃消融 术前放弃 无严重并发症 - n=10 （MCE+冠脉血流+CPS技术） 10例MCE 10例消融 + + + 9例消融充分 无严重并发症 1例消融不充分,早期,中期,近期,超声在DCM治疗中的应用,疗效判定指导CRT 心脏移植排异反应的监测,心肌致密化不全noncompaction of ventricular myocardium (NVM),一种少见的先天性具有临床特色的、非单一遗传背景的心肌疾病,发病机制,正常胚胎发育 1 M 心肌由海绵状心肌组成 心腔血液通过隐窝供应心肌。 56W心室肌逐渐致密化 隐窝压缩成毛细血管，形成冠脉微循环系统 心肌致密化过程 心外膜 心内膜 基底部 心尖部异常胚胎发育 正常致密化过程的失败，导致心肌致密化不全,发病机制,遗传学基础 X染色体隐性遗传 病变基因点位于Xq28联结区域内家族发病倾向 44%(报道) 11%(本组),临床表现,先天性心肌病变症状首发年龄差别大早期多无症状，中年发病渐进性心功能障碍系统性栓塞心律失常可伴有其他先天畸形,病理生理,心力衰竭 有效收缩心肌的减少心律失常 肌束不规则的分支和连接 室壁张力增加 组织损伤和 激动延迟血栓形成 房颤和隐窝缓慢血流,超声特点,分型 左室型、右室型及双室型 以左室型最为多见病变累及节段 近心尖部最为明显 波及室壁中段 一般不累及基底段,超声特点,隆突的肌小梁与深陷的隐窝构成网状结构致密心肌变薄、中低回声隐窝间低速血流与心腔相通附壁血栓房室瓣反流心腔扩大、心功能减低,并发症,瓣膜脱垂 乳头肌受累瓣膜脱垂反流 盲目手术易致顽固低心排导致死亡 提高对本病的认识,其他辅助检查,MRI 非致密心肌增厚、致密心肌变薄 心尖区的高强度显像 病变区域室壁运动的减低铊201心肌显像 相关区域的低灌注冠脉造影 冠脉内径通常无狭窄左室造影 鹅毛征,应激性心肌病,1990 年日本学者Hikaru Sat