血栓性血小板减少性紫癜2

病例,患者：李红娟 女 42岁 1月25入院 ,2月14出院 诊断：血小板减少性紫癜主管大夫：杨峰 患者主因阵发性头痛、头晕伴恶心、呕吐7天，加重伴活动后胸闷、气短2天入院。 查体:神清语利,BP 120/65 mmHg,全身皮肤粘膜及巩膜黄染。全身皮肤可见散在瘀斑。双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏.颈无抵抗,双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音。心率105次/分,律齐,无杂音。腹平软，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。,在院治疗20天。予抗感染，糖皮质激素使用，血浆置换，降颅压，预防感染等治疗。血浆置换10次。,白细胞（3.5-9.5）,红细胞（3.8-5.1）,血红蛋白(115-150),血小板(125-350),网织红细胞(0.024-0.084),乳酸脱氢酶（0-247）,护理问题,组织完整性受损内脏出血神经精神症状 烦躁 潜在并发症 脑出血焦虑有感染的风险 血浆置换的护理,1 病情观察 皮肤黏膜观察出血部位,范围，内脏出血观察出血是否停止 观察溶血性贫血的相关症状，黄疸，尿色。2 症状护理 烦躁患者，镇静药物的使用。剪短指甲，避免搔抓皮肤。口腔护理。3 身心休息 卧床休息，避免外伤，保持心情平静，减少探视，避免情绪波动和感染。心理护理。4 药物护理 遵医嘱用药，了解药物作用与副作用。5 预防脑出血,血栓性血小板减少性紫癜（TTP）,血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura ，TTP) 是一组较少见的微血管血栓-出血综合征，临床常表现为“三联征” 或“五联征” 等（其他如腹痛、视网膜玻璃等）。,微血管病溶血性贫血,血小板减少,神经精神异常,TTP,+发热,+肾脏损害,三 联 征,五 联 征,发病概况,根据病因和发病机制的不同，分型： 遗传性、 获得性。 特发性 多数病例属此型 继发性 感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓移植 结缔组织病等。,血小板血栓形成本病发病的中心环节,一、 ADAMTSl3 （vWF裂解蛋白酶）缺乏或活性缺陷 染色体异常 产生了针对 ADAMTSl3 的自身抗体 二、 vWF （von Willbrand因子,血管性血友病因子）异常 ADAMTsl3主要由肝脏和血管内皮细胞合成，存在于正常血浆中，通 过将具有高凝血活性的uLvwF多聚体裂解为循环中的正常分子量大小 的vwF多聚体来达到阻止血小板发生自发性聚集和血小板血栓的形成 （凝血止血维修破损的血管）三、 血管内皮损伤四、 血小板聚集因子增多及抗血小板聚集因子缺乏,发病机制,终末小动脉与毛细血管形成广泛的血栓（血小板、vWF、纤维蛋白原、纤维蛋白）,血小板消耗性减少,微血管狭窄，纤 维蛋白网RBC损伤、破碎,组织器官损害与功能障碍,继发出血,微血管病溶血,CNS异常、肾脏功能损害,发热,？,诊断,一 目前TTP主要为临床诊断（5联征）微血管病性溶血（100） 血管内溶血依据血片中的碎裂红细胞 1血小板减少（100） 明显减少伴出血倾向，骨髓巨核细胞数正常 或增多，成熟障碍神经精神症状（63） 头痛、性格改变、精神错乱、癫痫、TIA、病理征 特点：一过性、反复性、多样性、多变性 CT常阴性，MRI可能显示小灶脑梗塞肾脏损害 （67）蛋白尿 血尿 肾功能不全发热 （24） 低中度,早期诊断 当患者如出现不明原因的微血管性溶血性贫血和血小板减少，即使暂时缺乏TTP诊断性试验时，应先拟诊TTP并开始治疗。血小板减少症裂红细胞症乳酸脱氢酶 也应初步诊断诊断TTP；疾病鉴别特发性血小板减少性紫癜（ITP）系统性红斑狼疮DIC、溶血尿毒综合征、先兆子痫、HELLP综合症,治疗,多数患者起病急骤,病情凶险,既往早期死亡率高（95%100）。血浆疗法后病死率为10%20%。1 血浆置换 (PE) 为首选与主要治疗 PE应在就诊24 h内安排。 如果肾功能、意识障碍或昏迷应立即启用PE治疗。 如24 h内患者不能得到血浆置换治疗,应先采取血 浆输注（PI）同时准备进行血浆置换。 血浆置换疗效迅速，快者可在交换后几分钟内见效，一般一周内均可见效，3周内可完全缓解。 死亡病例的一半发生在发病的头一周内。,推荐具体治疗方案血浆置换量:新鲜冷冻血浆（FFP） 4060ml/（kgd）, 1次/天,直至血小板恢复,血红蛋白稳定,血清乳酸脱氢酶水平正常,然后逐渐减少置换量直至停止。若无条件马上进行血浆置换,可以进行输血浆疗法,推荐用量为2040ml/(kgd)。对于遗传性TTP的治疗主要以定期(34周)预防性输注新鲜冰冻血浆为主。疗程：取得完全缓解后再持续2天。,PE有效作用的可能机制,清除了血浆中的致病物质，如ULvWF、ADAMTSl3抗体及抑制物、血小板聚集因子等。补充血浆中缺乏的物质：如小分子量vWF、ADAMTSl3 、PGI2等。本疗法所用的血浆量远比单纯输注血浆大，也可能为疗效优越的原因。,2 辅助治疗糖皮质激素:糖皮质激素对TTP疗效不明确。推荐剂量为甲泼尼龙（200 mg/d ）或地塞米松（1015mg/d ）,静脉注射35天,后过渡至泼尼松1mg/kg/d口服，病情缓解后停药。 特发性TTP：VCR每隔34天给予1mg长春新碱，总数为4次；或环孢素、CTX等其他免疫抑制剂。 抗凝及抗血小板聚集药-临床应用中存在争议。 输红细胞，叶酸 ，抗感染。,复发的问题,80%以上缓解。随访TTP患者10年以上，36%的患者复发。所有的患者应警惕复发的可能性，一旦出现复发的症状应及时就诊进行治疗。ULvWF与病情间歇性有关，目前还不可能确定患者复发的风险性。可选择抗血小板药物预防。阿司匹林和/或双嘧达莫。,特发性、药物性、妊娠合并TTP患者ADAMTS13重度减低伴抑制物，对PE有效，预后良好。恶性肿瘤相关性TTP和骨髓移植后相关性TTP的治疗 血浆置换无效，预后不佳，可以考虑使用蛋白质A柱状免疫吸附 。重组ADAMTS13可作为先天性或无抑制物的获得性TTP患者的选择治疗。对于存在