2013本科贫血定稿

,贫血概述,复习：1.正常人下列指标的正常值是多少？红细胞(RBC)计数血红蛋白(Hb)红细胞比容（Hct）,正常标准 成年男性 成年女性 Hb 120160 g/L 110150g/L RBC 4.05.51012/L 3.55.01012/L HCT 0.400.50L/L 0.370.48L/L,血小板（Plt）：（100-300）109/L网织红细胞（Ret）：0.2%-1.5%；绝对值（7723）109/L,2.何谓平均红细胞容积（MCV）?全血中平均每个红细胞的体积；3.何谓平均红细胞血红蛋白量（MCH）？全血中平均每个红细胞内所含的血红蛋白的量。4.何谓平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）？全血中平均每升红细胞内所含的血红蛋白的量。,贫 血,基本概念,定义：外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）红细胞计数（RBC）和/或血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准,贫血实验室诊断标准 性别 成年男性 成年女性 Hb 小于120g/L 小于110g/L RBC 小于 4.51012/L 小于 4.01012/L HCT 小于0.42L/L 小于0.37L/L,贫 血,分 类（一）,按血红蛋白浓度： 轻度 120/110 中度 9060g/L 重度 6030g/L 极度 小于30g/L,90g/L,贫 血,分 类（二）,按贫血进展速度： 急性贫血（acute anemia） 慢性贫血（chronic anemia） 按骨髓红系增生程度： 增生性贫血(hyperplasia anemia) 增生不良性贫血 (dyshyperplasia anemia),贫血的细胞学分类,类 型 MCV(fl) MCHC(%) 常 见 疾 病 大细胞性贫血 100 3235 巨幼贫 溶贫 肝病 甲低 MDS 正常细胞性贫血 80100 3235 再障 溶贫 急性失血性贫血 小细胞低色素性贫血80 32 缺铁性贫血 铁粒幼贫血 珠蛋白生成障碍,骨髓,RBC生成,循环血液 RBC,单核-巨噬系统,贫血的病因和发病机制分类,正常 RBC生成与破坏呈动态平衡,贫血 RBC生成 RBC破坏 RBC丢失,贫血的病因和发病机制分类,病因和发病机制 常 见 疾 病 RBC生成减少 再障 肾性贫血 白血病 转移癌 巨幼细胞性贫血等 RBC破坏过多 RBC膜、酶、血红蛋白异常 RBC丢失(失血) 钩虫病 痔疮等瘡,贫 血,临床表现（一）,血液携氧 能力降低,腹胀、恶心纳差、黄疸脾大,头晕、耳鸣注意力不集中、意识障碍等,心悸、气促 心绞痛、心衰、心脏扩大、杂音、ECG改变,夜尿增多蛋 白 尿 月经失调,共性:疲倦 乏力、皮肤粘膜苍白,临床表现（二）,贫 血,症状的有无及严重程度取决于:,贫血的速度 贫血的程度 患者的体力活动程度 患者的年龄,有无其他基础疾病 机体对缺氧的代偿及适应能力,思维方式,贫血的诊断(一),分两步,是 否 有 贫 血 (类型 程度),贫血的病因,临床诊断,贫血的诊断(二),病史: 贫血、出血、溶血的症状 既往或近期相关病史如胃病、肾病、 SLE 饮食、服药、毒物接触、肿瘤、慢性感染史 家族中有无类似患者 体查: 贫血体征及相应病因的体征 (注意肛查),贫血的诊断(三),实验室诊断,血常规：Hb MCV MCHC 外周血细胞形态 网织RBC计数 骨髓检查：增生性贫血 增生不良性贫血 病因检查：血红蛋白电泳 coombs试验等,Teardrop cell泪滴形红细胞,spherocyte (球形红细胞),Oval cell（椭圆形红细胞）,Sickle cell （镰形红细胞）,Erythrocyte（ （正常红细胞）,Rouleaux formation（红细胞缗线状形成）,Hypochromic microcyte (低色素小红细胞),Macrocyte（巨幼红细胞）,Target cell （靶形红细胞）,Erythrocyte（正常红细胞）,贫血的诊断(三),实验室诊断,增生性贫血 增生不良性贫血,贫血的治疗,病因治疗：最重要 药物治疗：铁剂 叶酸 VitB12 激素 EPO 输血 脾切除 骨髓移植,护理评估： 1、病史：（1）是否存在相关的病因、诱因、患病及治疗经过；（2）既往史、家族史和个人史（3）目前状况：患病后体重、食欲、睡眠、大小便情况，生活自理能力和活动耐力是否改变；（4）心理和社会支持；2.护理体检：是否有皮肤、粘膜苍白、心率增快、重度贫血心尖区可闻柔和的收缩期杂音，还可引起心脏扩大或心衰等。 3、辅助检查：血常规、骨髓穿刺检查.,常见护理诊断/护理问题：1、活动无耐力： 2、营养失调： 3、口腔粘膜改变： 4、有感染危险： 5、知识缺乏： 6、焦虑：,主要护理措施： 1.根据病人营养状况和活动耐力，制定休息与活动措施。严重者卧床休息，严防跌倒，吸氧，保暖。2.高旦白、高热量、高维生素易消化饮食。3.病情观察：,4.治疗及用药护理：对症和对因治疗,抗贫药，输血或浓缩红细胞，严重贫血者输血速度为每小时1mlKg内。 5.注意个人卫生，预防感染。,缺 铁 性 贫 血 Iron Deficient Anemia,缺铁性贫血概述（一）,定义:由于机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血 类型 小细胞低色素性贫血 发病率 最常见的贫血 尤其好发于婴幼儿和育龄妇女,缺铁性贫血概述（二）,铁的代谢,功能状态铁(71%)：血红蛋白(67%)、肌红蛋白、酶及辅因子、转铁蛋白,体 内 铁,贮存铁(29%，男：1000mg 、女300-400mg)：铁蛋白和含铁血黄素,铁的分布 (人体铁总量：男性50mg/kg 女性35mg/kg),铁的代谢,食物 Fe3+,胃肠道Fe3+,肠粘膜细胞 Fe2+,血浆转铁蛋白Fe3+,骨髓造血,单核巨噬系统贮存,RBC破坏释放铁,血液RBC,功能铁随细胞脱落丧失,来源 消化 吸收 运输 储存 排泄,出血丢失铁,病 因,发病机制,影响铁代谢（早期）：贮存铁、血清铁、血清铁蛋白等减低；影响造血系统：（主要影响Hb合成）：小细胞低色素红细胞 原卟啉（FEP）+ 铁血红素+珠蛋白血红蛋白 影响组织细胞代谢：细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低，影响体力、免疫功能、体格与智力发育等,缺铁性贫血概述（四）,典型临床表现：贫血一般表现（共性）1)头晕、乏力、心悸、气急、耳鸣、腹胀、月经失调2)记忆减退、注意力涣散、眩晕、晕厥3）恶心、呕吐、多尿、闭经,体征1.贫血貌(下眼睑黏膜苍白)2.窦性心动过速、脉压增大3.水肿4.低热,“缺铁贫”本身的表现(各性)1.黏膜损害1)口腔炎、舌炎、口角炎2)吞咽困难或梗阻感2.脏器功能减退、胃炎、黎明泻,3.外胚叶营养障碍：皮肤干燥，毛发脱落、无光泽、易断裂4.神经精神系统1)头痛、烦躁、易怒2)异食癖,体征：1.镜面舌(舌乳头萎缩)2.反甲(匙状指)3.视乳头水肿4.脾轻度肿大,实验室检查(一),血象Blood smear RBC呈小细胞低色素改变 WBC、血小板和网织红大多正常,缺铁性贫血,Hypochromia Microcytosis,Normal red cells,实验室检查(二),骨髓象bone marrow smear骨髓增生活跃，幼RBC 比例高,浆量少,老核幼浆，粒系和巨核系正常,缺铁性贫血,正常骨髓象 缺铁性贫血骨髓象,Nuclear cytoplasmic dissociation “老核幼浆”,实验室检查(三),骨髓铁染色 细胞外铁（-） iron stain 铁粒幼细胞极少或缺如,缺铁性贫血,（-）,（+）,（铁粒幼细胞）,实验室检查(四),血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度 血清铁蛋白 （早期诊断储存铁减少指标）红细胞游离原卟啉（FEP）,缺铁性贫血,诊断思维方式：分三步,诊断Diagnosis,缺铁性贫血,是否有贫血？症状+体征+血常规检查 是否缺铁性贫血？ 铁代谢指标提示贮存铁缺乏 缺铁的原发病因？重要,1.铁需要量增加的人群注意补铁 2.病因治疗 3.补铁 *首选口服铁剂：最常用的铁剂为硫酸亚铁，其次是维铁控释片（力蜚能、速力菲）、琥珀酸亚铁。 Ret（5-10天高峰），Hb（2周上升、2月正常） 续用4-6月（贮存铁）或铁蛋白50ug/L *注射用铁剂 适应症：口服铁不能耐受或胃肠病变影响吸收。,缺铁性贫血,防 治,口服铁剂注意：1.说明不良反应及其预防：胃肠道反应为主，应饭后或餐中服用；2.最好用吸管；3. 忌与茶、乳类、咖啡同服，避免与制酸剂、H2受体拮抗剂同服；4.鱼、肉类、vitC可加强铁剂吸收，可同时服用，促进吸收。5.按时、按量、足疗程服药，及时复查。,注射铁剂注意：1.深部肌内注射，经常更换注射部位；2.不在皮肤暴露部位注射；3.抽取药液后更换注射针头；4.采用“Z”形注射或留空气注射法。5.防止过敏反应，尤其首次注射，应备急救药物与用物。,饮食护理：多摄入含铁丰富的食物；均衡饮食，避免不合理饮食结构，如过多蔬菜而蛋白质不足、含铁丰富的食物与牛奶、浓茶同服等；多摄入维生素C和富含蛋白质食物；纠正不良饮食习惯，如偏食、素食等。,再生障碍性贫血,Aplastic anemia,再生障碍性贫血,定 义,再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）是由多种病因引起的造血干细胞增殖与分化障碍及（或）造血微循环损伤，导致骨髓造血功能衰竭，全血细胞减少的一种综合病症。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染 发病率 每年7.4/100万人口, 青壮年多见,再生障碍性贫血,临床类型,急性发作:重型再障型（SAA-型） 非重型再障(NSAA),急性再障 慢性再障,重型再障型（SAA-型）,病因约半数以上找不到明确病因原发性AA。（一）药物(抗癌药、氯霉素、磺胺药、保泰松、苯巴比妥、阿司匹林、吲哚美辛、异烟肼等)及含苯化学物（油漆、塑料、染料、杀虫剂等）； 与剂量关系不大：氯霉素、磺胺药、杀虫剂等； 其余与剂量有关。,（二）物理因素：电离辐射（三）生物因素：如病毒性肝炎及各种严重感染（四）其他：遗传、SLE、慢性肾功能衰竭等,发病机制（一）异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞（二）造血干（祖）细胞内在缺陷 数量减少: 质量异常:（三）造血微环境支持功能缺陷,再生障碍性贫血,临床表现,骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少,贫血,出血,感染,分型： 重型再障（SAA） 非重型再障 (I型、II型) 起病急（首发感染和出血） 慢（贫血为主）进展迅速 缓慢贫血 进行性加重 轻 出血 重，部位广，难控制， 以皮肤、粘膜为主常有内脏出血 妇女易有子宫出血甚至颅内出血 少有内脏出血,感染：常有且严重， 上呼吸道、皮肤感染 肺部感染多见 合并严重感染者少 败血症血象：全血细胞减少 网织红细胞0.01 网织红细胞大于0.01 绝对值15109/L 绝对值大于15109/LANC0.5109/L ANC大于0.5109/LPlt20109/L Plt大于20109/L,重型再障（SAA） 非重型再障 (I型、II型)骨髓象: 诊断主要依据骨髓增生重度减低 三系均 三系均巨核细胞减少或缺如 巨核细胞 Plt Plt骨髓活检 ： 正常所占面积为50% 比率少于2% 少于25%。,Purpura,Face Pallor,Patchier Ecchymosis,Hematoma,诊断标准：符合下列三项中任何两项即可诊断：血红蛋白小于100g/L；ANC绝对值1.5109/L ；Plt50109/L,治疗：1.控制感染：早期、足量、联合用药2.对症治疗：纠正贫血： 血红蛋白小于60g/L时输血； 少量输血、成分输血； 及早进行HLA配型；止血：,3.使用免疫抑制剂： 包括： 抗淋巴细胞球蛋白（ALG） 抗胸腺细胞球蛋白（ATG） 环孢素（CYA）,注意：与环孢素（CsA）、雄激素联合使用；使用前皮试；同时使用激素减轻血清病反应；维持Plt 30）109/L；,4.促进骨髓造血：雄激素：丙酸睾酮、康力龙造血细胞因子：促红细胞生成素等5.骨髓移植,病例简介,男性，28岁，因头昏、乏力4个月伴皮肤青紫1周入院。体查：贫血貌，睑结膜仓白，全身皮肤散在出血点，心肺未见异常。肝、脾、淋巴结不大。 WBC2.6109/L；ANC1.8109/L; Plt26109/L ； Hb44g/L Ret 0.008,Normal,骨髓活检结果,Normal,医疗诊断？如何护理？,主要护理措施： 1.贫血护理2.出血护理3.感染护理：感染常见部位：皮肤黏膜、口腔、呼吸道、消化道、泌尿生殖系统、会阴、肛周.,主要措施：（1）注意环境卫生清洁、消毒。进行保护性隔离。（2）严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作防止医源性感染。（3）鼓励多饮水，外出戴口罩。加强皮肤、口腔、会阴、肛门等部位护理。（4）观察早期感染征象。警惕感染性休克。（5）按医嘱给予抗感染治疗，观察药物效果及不良反应。,4.用药护理5.心理护理6.健康指导,重型再障 少数痊愈 3050%患者数月至一年内死亡 非重型再障 多数病情进展缓慢甚至痊愈 但也有迁延不愈者 仅少数进展为SAA-型,预 后,再生障碍性贫血,思考题：1.请说出5种含铁丰富的食物。2.针对AA病人有感染的危险，应如何护理？,血液系统疾病病人的护理复习题1.何谓造血干细胞？造血干细胞移植的分类、造血干细胞移植的主要过程及针对移植物抗宿主病的主要护理措施有