内科学贫血概述

,贫血概述,血液系统组成：1.血液:血浆+血细胞(白细胞、红细胞、血小板）2.造血器官:骨髓、脾、淋巴结、胸腺,血液稀释、浓缩时易致误诊、漏诊。 贫血是一综合征,不是一种疾病,贫血的定义 指多种原因引起的外周血中红细胞容量（血红蛋白浓度）低于同性别、同年龄、同地区正常值下限我国海平面地区：男性Hb120g/L 女性Hb110g/L 孕妇Hb100g/L,诊断贫血的步骤：确定有无贫血确定贫血的严重程度确定贫血的类型,确定有无贫血诊断贫血的主要指标：Hb、 RBC、 HCT贫血的诊断标准 男 女血红蛋白（g/L) 120 110(孕妇100) 红细胞数（1012/L) 4.0 3.5红细胞压积 0.40 0.35,确定贫血的严重程度贫血程度分为四级：以Hb（g/L）表示轻度：91120中度：6090重度：3159极重度：100 32-35 巨幼贫、溶贫、 MDS 、肝疾病正细胞性 80-100 32-35 AA、HA、急性失血小细胞 80 32 IDA、 铁粒幼、低色素性 珠蛋白生成障碍 性贫血,二、根据贫血的病因和发病机制分类 造血干祖细胞异常 RBC生成减少 造血微环境异常 造血原料不足或利用障碍三大病因 RBC破坏过多：溶血性贫血 急性失血 失血 慢性失血,红细胞生成取决于三大因素,造血细胞,造血微环境,造血原料,干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介素(IL)、粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF),多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞,蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素（铁铜锌）,造血干祖细胞异常所致贫血,干祖细胞缺陷-骨髓造血功能衰竭,单纯红细胞减少（遗传、免疫、药物、感染、恶性疾病等）,遗传性、良性红系无效造血和形态异常,造血细胞质的异常-高增生、低分化,再障,大理石病,纯红再障,先天性红细胞生成异常性贫血,造血系统恶性肿瘤,造血微环境异常,骨髓基质细胞受损,淋巴细胞功能亢进,造血调节因子水平异常,造血细胞凋亡亢进,骨髓坏死,骨髓纤维化,骨髓硬化症,T细胞功能亢进-AA,B细胞功能亢进-免疫相关性全血细胞减少症,肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全,慢性病贫血,PNH,AA,造血原料不足或利用障碍,叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍-巨幼细胞性贫血,缺铁或铁利用障碍 -缺铁性贫血,贫血的临床表现一般表现循环系统症状神经系统症状消化系统症状泌尿、生殖系统症状呼吸系统症状内分泌系统症状,贫血的一般表现,皮肤粘膜苍白：睑结膜、口唇、舌及甲床皮肤粘膜黄染：溶血性贫血、巨幼贫皮肤干燥、毛发枯干、皮肤损害疲乏、困倦、 软弱、无力,各系统表现,神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡、记忆力减退、注意力不集中、肢端麻木。消化系统：食欲减退、消化不良、恶心、腹胀、舌炎、大便性状和规律的改变。泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多、月经失调、性功能改变。内分泌系统： 腺体功能紊乱，如甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺等。,呼吸系统：活动后气急，呼吸加深加快。循环系统：活动后心悸、气短、心率加快。心脏听诊出现心律失常、杂音。严重可出现心脏扩大、心力衰竭，贫血性心脏病。,贫血的临床表现与以下因素有关： 引起贫血的疾病 贫血程度 速度 代偿与适应能力 体力活动 年龄,贫血的诊断,详细询问病史,现病史：贫血发生的时间、速度、程度、 并发症、可能诱因、干预治疗的反应；既往史：提供贫血的原发病线索；家族史：发生贫血的遗传背景；营养史：原料缺乏；月经生育史：失血性贫血；危险因素暴露史：射线、毒物、药物、病原微生物。,全面体格检查,贫血对各系统的影响： 皮肤、粘膜苍白的程度、心律、心率的改变、呼吸频率等贫血的伴随表现： 溶血（皮肤巩膜黄染、胆道炎症、肝脾肿大） 出血（皮肤粘膜、眼底、中枢、泌尿生殖道、消化道出 血） 浸润（皮肤绿色瘤、皮下肿物、肝脾、淋巴结肿大） 感染（发热、感染灶） 营养不良（皮肤粘膜毛发干燥、粘膜溃疡、舌乳头萎缩、勺状指、深感觉障碍） 自身免疫紊乱（皮肤、粘膜、关节损害）,实验室检查,血常规、外周血涂片、网织红细胞计数骨髓检查：骨髓细胞涂片分类、骨髓活检贫血的发病机制检查其他检查：尿粪常规、溶血检查、影象血检查、内镜检查、造血祖细胞培养和染色体检查,红细胞形态异常及其在贫血诊断中的价值红细胞的大小异常红细胞的形态异常红细胞内血红蛋白含量异常红细胞出现异常结构,红细胞的大小异常,小红细胞,大红细胞,红细胞形态异常,球形红细胞 此种红细胞直径缩短，厚度增加，细胞中心区的血红蛋白比周围多，呈小球形状。常见于遗传形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、异常血红蛋白病（如Hb-S等）。,椭圆形红细胞红细胞呈椭圆形，横径缩短，长径增大，正常人椭圆形红细胞也可高达15%。这种红细胞多见于遗传性椭圆形红细胞增多症，这种红细胞至少占25%，一般要高于25%-50%才有诊断价值。在大红细胞性贫血可达25%，恶性贫血及严重缺铁性贫血、地中海贫血及镰刀形贫血也可见此细胞。,口形红细胞,口形红细胞的中心淡染区呈条状，这种细胞正常小于4%，增高见于口细胞增多症，急性酒精性中毒时可大于5%。,棘形红细胞是一种带刺的红细胞，刺呈针刺状或尖刺状。这种红细胞见于：棘细胞增多症（血浆-脂蛋白缺乏症)，可高达70-80%，其它也见于肝病及制片不当时，正常红细胞也会变成 棘细胞。,水滴形红细胞红细胞形态如梨形或水滴形，见于各种增生性贫血及骨髓纤维化，以及地中海贫血、脾功能亢进或 肾病等。,红细胞血红蛋白含量异常,点彩红细胞又名嗜碱性点彩红细胞，血片中有时可见在染色正常的或胞浆嗜多色性红细胞内出现大小不等、多少不一的深兰色颗粒者称为点彩红细胞。在正常人血片中极少见，约占0.01%。此种细胞出现表示再生加速并有紊乱现象。有人认为它是由于在铅、铋、锌、汞中毒时红细胞膜被金属破坏，而嗜碱性物质在染色时被沉淀所致。铅中毒病人此种细胞明显增多，为诊断的重要指标之一,细胞内出现异常结构,H-J小体是核的残留物，表现为在成熟或晚幼红细胞胞浆内有一至数个染成深紫红色的小圆点，大小不一。多见于巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、脾切除后以及缺铁性贫血等的骨髓及血片。,Cabot环在红细胞内染成紫红色的纤细的大环形或8字形物质，常出现于嗜多色性、点彩和含H-J小体的红细胞内，其确切来源尚不清楚，有人认为是人工形成的变性蛋白，也有人认为是残留的纺锤丝或融合的微管。一般很少见到，偶见于铅中毒或恶性贫血患者血片中，但多数人认为无显著临床意义。,红细胞聚集分布成熟红细胞随机呈块状或束状聚集在一起，临床主要表现为以下病症：1.多种抗体暴露；2.溶血性贫血（自身免疫性）；3.非典型肺炎；4.金葡菌感染；5.冷凝集疾病。,缗钱状分布红细胞,四个以上成