先天性唇、面裂和腭裂

先天性唇、面裂和腭裂,Cleft Lip and Palate,面部胚胎发育与发病因素,面部胚胎发育,开始于胚胎发育的第3周完成于胚胎发育第12周,颌面部胚胎发育的时期,额鼻突,上颌突,下颌突,舌 弓,原始口凹,胚胎发育35周,鼻小柱，人中，前颌,鼻孔底，上唇,下 颌,胎儿6周,面部与各胚突的关系,原发腭突,继发腭突,继发腭突,上颌突,原发腭突,切牙孔,胎儿6周时腭部的发育,腭部与胚突的关系,唇、面裂和腭裂的形成,胎儿发育的前12周各胚突的正常发育或融合受到阻碍出现各种不同的畸形,胚胎发育的48周受到影响，唇裂发生胚胎发育的812周受到影响，腭裂发生,面裂的形成,腭裂的形成,原发腭突,继发腭突,前 颌,先天性唇、腭及面裂的发病因素,？,1. 遗传因素 多基因遗传性疾病,Anderson: 27,Barsky: 5%,宋儒耀：4.3,One of twin with left incomplete cleft lip,2. 营养因素,目前公认维生素的缺乏是造成唇腭裂的重要因素,动物实验表明：缺乏维生素A、B及叶酸等的适当供应，可以导致腭裂等畸形的发生,人类 ？,怀孕早期过度呕吐或偏食，造成营养维生素缺乏或营养不良,3. （怀孕初期 ）损伤和感染,损伤（不全人工流产、不科学的药物堕胎）,风疹病毒感染（胎儿畸形如：先天性白内障、心脏病、聋哑症，唇腭裂等）,1940年澳大利亚发生风疹流行导致唇腭裂新生儿出生,怀孕早期的小鼠 腭裂幼鼠,4. 内分泌的影响（激素）,机理：抑制纤维母细胞的发育,5. 药物因素 环磷酰胺、苯妥英钠、甲氨蝶呤等,畸形发生（唇、腭裂）,苯妥英钠中毒综合症：眶间距增宽、鼻梁塌陷、唇腭裂、趾甲发育不良及智力障碍等,6. 物理因素： 射线（X线）、微波,7. 烟酒因素： 妊娠早期大量吸烟（被动吸烟） 酗酒（胚胎酒精中毒综合症：小头畸形、面中份发育不足，唇腭裂伴有智力障碍等）,针对多种致病因素如何预防(怀孕早期) ？,合理的营养：补充维生素、钙、磷等矿物质,避免过度劳累和外伤,避免精神过度紧张,避免病毒感染,避免频繁接触射线和微波,患病后避免应用致胎儿畸形的药物,戒烟（家庭戒烟）、禁忌酗酒,唇腭裂给患者带来的影响,外貌,功能障碍：饮食、吞咽、呼吸,发音：腭裂语音,发育：颌骨发育障碍，全身营养不良,心理：自卑,对患儿成年后的学习、工作和生活都将产生较大的不良影响,唇腭裂的发病率,唇腭裂的患病率,根据国内外统计资料，大致在1/1000左右，近年来有上升趋势，约在1/800左右,薛冰调查1986年10月1987年9月，全国945所医院，1234284活产儿中，检出2265人患有唇腭裂，约为1/545,唇裂合并腭裂者1390例 61.4单纯唇裂690例 30.5单纯腭裂385例 8.2,645273男婴 唇腭裂1280例 597192女婴 唇腭裂975例,统计学比较男女间有统计学差异,男性女性,我国的人口众多（1200000000人） 唇腭裂患者（婴儿，幼儿，成人） 多！,唇腭裂的治疗,唇腭裂患者均需要手术治疗,唇裂的修复主要是恢复其外形,腭裂的治疗则以恢复功能为首要，特别是发音功能,从目前技术水平来看，前者更容易达到要求,目前，唇腭裂的治疗仅仅采用手术方法来修复裂隙的概念已经被抛弃,手术不是唇腭裂患者治疗的全部！,牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、修复、口腔正畸、语音病理等多学科，多专业领域,20世纪30年代，英国Cooper首先提出,唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成：儿科、整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科，耳鼻喉科，语音病理学，心理学等多学科专家共同参与，成立专家组或治疗中心,序列治疗,在不同阶段，各科专家紧密合作配合，共同制订适合病人的周密计划和合理的时间表，实施整体治疗,在各个时期完成本专业的具体工作，长期随访，渐进性治疗，以获得最理想的治疗效果。,唇腭裂的序列治疗在国外开展较早，国内也开始开展，虽然各个中心或单位的治疗方案不尽相同，但是序列治疗的原则已经打到公认，主要包括：,1. 手术前处理：,完善的出生缺陷登记制度，以便指导治疗,向患儿父母做好解释工作，介绍基本知识并指导喂养,对患儿全身检查，追踪观察,术前简单的正畸治疗,2. 唇腭裂的手术修复（最重要的治疗）,唇裂的修复主要是恢复其外形,腭裂的治疗则以恢复功能为首要，特别是发音功能,3. 手术后的处理,腭裂术后语音效果改善的观察，有问题者尽早训练,根据牙列的情况，可以在乳牙期、混合牙期、恒牙 期分别进行正畸治疗,4. 颌骨和面部继发畸形的治疗,牙槽突的植骨（911岁）,鼻唇畸形的二期整复,上颌骨发育不足至面中份的后缩畸形的手术矫正,唇裂,唇裂的分类,单侧唇裂,国际,单侧不完全唇裂,单侧完全唇裂,国内,度唇裂,II 度唇裂,III 度唇裂,双侧唇裂,双侧不完全唇裂,双侧完全唇裂,双侧混合性唇裂,国际,国内,双侧II度唇裂,左侧III度右侧II度混合性唇裂,双侧III度唇裂,隐性唇裂 皮肤,黏膜无裂开 肌层发育不良 浅的沟状凹陷或唇峰分离,唇与唇裂的解剖学特点,正常唇的解剖学特点,组织学：皮肤,肌肉, 黏膜,红唇与白唇交接有一脊状隆起，使红唇界限更加鲜明，上唇缘呈弓形称唇弓，也叫“爱神之弓”, 是女性容貌美的魅力点。,两只角位于两侧瞳孔的垂线上，口角轻度上翘。中央部小的突起叫唇珠，唇珠给口唇增加了灵气。,正对上唇人中脊的部位有两个明显的突起叫唇峰，两唇峰之间的凹，叫唇谷，唇谷正中为人中切迹。,唇的连续性中断,并伴有黏膜,肌肉,皮肤缺损,唇裂的解剖学特点,前唇缺乏口轮匝肌的作用发育受阻，鼻小柱过短若伴有腭裂，前颌骨的过渡生长，导致前唇翻转上翘，似与鼻尖相连,两侧口轮匝肌沿裂隙附着于鼻小柱基部和患侧鼻翼基部,肌肉收缩时，牵拉鼻小柱向健侧偏斜，牵拉患侧鼻翼基部向下、外后、鼻中隔软骨扭曲，鼻翼塌陷，鼻孔大而扁平,唇裂的手术年龄,使瘢痕组织减少到最小程度,依据患儿全身健康情况及生长发育情况（基本生理指标）,早期进行手术，尽早恢复上唇的正常功能和外形,肌肉的对前颌的压迫作用，促使牙槽突裂隙逐渐靠拢，为腭裂的修复创造条件,单侧唇裂修复术 3 6个月 体重67Kg 以上,双侧唇裂修复术612个月,唇腭裂的治疗,目前，唇腭裂的治疗仅仅采用手术方法来修复裂隙的概念已经被抛弃,手术不是唇腭裂患者治疗的全部！,牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、修复、口腔正畸、语音病理等多学科，多专业领域,20世纪30年代，英国Cooper首先提出,唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成：儿科、整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科，耳鼻喉科，语音病理学，心理学等多学科专家共同参与，成立专家组或治疗中心,序列治疗,在不同阶段，各科专家紧密合作配合，共同制订适合病人的周密计划和合理的时间表，实施整体治疗,在各个时期完成本专业的具体工作，长期随访，渐进性治疗，以获得最理想的治疗效果。,唇裂手术方法,国内：晋、隋和唐代已有记载,国外：16世纪，1556年,经过不断的实践和改进，现代的手术方法可以达到满意的修复效果,手术方法很多，基本步骤：,定点,连线,切开,缝合,原则：尽量保留唇部组织！,上三角瓣（旋转推进，Millard）下三角瓣（Tennison）,上三角瓣（旋转推进，Millard）,适应证： 单侧部分或完全唇裂 并可以同期矫正鼻小柱畸形,Millard （旋转推进法）定点,2,3,4,5,6,7,8,健侧口角,健侧唇峰,1,人中切迹,患侧唇峰,鼻小柱健侧基部,患侧口角,患侧唇峰,红唇皮肤交界处,鼻底水平线下方,根据裂隙的大小灵活掌握,Millard （旋转推进法）连线，切开,1,2,3,4,5,6,8,7,沿定点线全层切开健侧皮肤，肌肉，粘膜,下降健侧唇峰至正常位置,A,C,1,2,3,5,6,3,7,8,4,B,沿定点线全层切开患侧侧皮肤，肌肉，粘膜,下降患侧唇部，形成A、B、C组织瓣,Millard （旋转推进法）缝合,5,7,3,8,3,4,6,7,B瓣插入A，C瓣之间，C瓣插入B瓣下降后的裂隙中，对位分层缝合口腔侧粘膜，肌层，皮肤,A,B,C,下三角瓣（Tennison法）,下三角瓣（Tennison法）定 点,9,10,7,健侧鼻底中点,下三角瓣（Tennison法）连线、切开,沿切口线全层切开皮肤、肌肉、粘膜下降上唇组织,下三角瓣（Tennison法）对位缝合,调整后，精确对位分层缝合粘膜、肌肉、皮肤,两种方法的比较,定点的难易程度,上唇下降切除组织的多少,人中嵴鼻小柱的影响,双侧唇裂的整复,1,2,3,4,6,5,定 点,鼻小柱根部外侧,前唇唇峰,鼻翼根部内侧,红唇下缘正中点,唇缘最厚处,1,2,3,4,6,5,连 线,唇裂的术后护理,平卧，头偏一侧，以免误吸,清醒后4小时，滴管或汤匙喂养给予少量流质或母乳,早期暴露（术后第一天），双氧水和生理盐水清洗创口，防止痂下感染,约束双手活动，以免自行损伤或伤口污染,适量抗生素预防感染,正常57天拆线，如拆线前发现缝线周围炎，抗生素湿敷可以提前拆线,注意减张（唇弓，蝶形胶布等），至少使用10天，并注意皮肤对胶布有无过敏等,术后或拆线后，防止患儿外伤，以免伤口裂开,唇裂鼻畸形的初期整复,鼻骨,上颌骨腭突,鼻侧软骨,大翼软骨,小翼软骨,种子状软骨,大翼软骨,鼻前棘,大翼软骨内脚,大翼软骨外脚,穹 隆,鼻中隔解剖,鼻中隔,梨骨,筛板,鼻小柱的偏移和缩短,患侧鼻翼扁平,鼻翼基部向外下后移位明显塌陷， 失去正常的拱形，,鼻尖圆钝,伴有鼻中隔和鼻梁弯曲,唇裂伴鼻畸形的特点,是否同期矫治,？,焦点：,是否会影响鼻软骨的发育？,婴幼儿期实施鼻翼畸形，过多的剥离了鼻翼软骨，损伤了鼻翼软骨的骨膜，从而影响了鼻翼软骨的发育，导致成年后，出现更难以矫治的鼻翼畸形,在唇裂整复术中，广泛的剥离鼻翼软骨不会影响鼻翼软骨的发育,综合两种学术观点，目前认为，在初期唇裂畸形的修复中对鼻翼畸形的原则：,妥善修复鼻底裂隙,对患侧鼻小柱软组织予以松解和延长,内收患侧鼻翼基角,避免广泛性暴露性鼻翼软骨剥离,唇裂鼻畸形的II期矫治,唇裂鼻畸形的II期整复年龄：,对于不涉及广泛剥离鼻翼软骨的手术，可 以在生长发育的各个年龄阶段,涉及广泛剥离鼻翼软骨的手术，安排在青 少年后进行,整复的方法,手术切口,游离患侧鼻翼软骨，与健侧鼻翼软骨缝合固定,缝合粘膜,手术切口,游离患侧鼻翼软骨，切断大翼软骨内脚,上提患侧鼻翼软骨与对侧鼻翼软骨缝合固定,唇裂术后继发唇畸形的II期整复,客观原因,原发畸形比较严重,上唇解剖标志不清楚,手术方法本身的缺陷,与术者有关的原因,术前检查分析不够仔细（解剖标志）,操作不熟练，术中丢弃组织过多,术后张力过大,缝合时未能按粘膜、肌肉、皮肤分层缝合,较原发唇裂畸形更复杂,设计的修复方法也较唇裂修复更加灵活多变,特 点：,修复的时间：,手术半年后任何时间内完成,对伴有鼻畸形的唇裂继发畸形的II期整复最好 与鼻翼整复同步完成,一 唇弓不整齐的矫正方法,对偶三角瓣法,定点，连线,转瓣缝合,二 唇弓不明显的矫正方法,切除两块三角形组织,上移唇红粘膜，缝合,切除弓形组织,剥离红唇粘膜，上移，缝合,二 上唇过紧的矫正方法,Y型切口,V型缝合,二 上唇过松的矫正方法,Y型切口,V型缝合,面裂的治疗原则,先治疗对患儿生命和功能有严重影响的畸形，,先进行软组织形态的整复，硬组织手术延迟进行,一般原则,尽早松解对组织器官有迁拉的纤维组织（如系带的修整）,软组织整复不影响正常的解剖结构，有能复位移位的组织,软组织整复的原则,软组织整复要为硬组织的修复创造条件，尽量保留软组织,避免影响颌面部的生长发育,尖牙牙根形成1/21/3,硬组织（骨）整复的原则,如骨已无生长潜力，植骨手术应尽早进行,腭 裂cleft palate,正常腭部的解剖,腭部的骨组织：,上颌骨的一部分（3/4）,前颌骨（比较小，切牙的牙槽部分）,腭骨（后1/4为腭骨的水平板）,腭大血管神经束,蝶腭神经,后鼻孔,腭腱膜,腭帆提肌,舌腭肌,咽腭肌,悬雍垂肌,构成软腭的肌肉,腭帆提肌,舌腭肌,咽腭肌,悬雍垂肌,腭帆张肌,软腭肌肉示意图,上腭的功能,分隔口腔和鼻腔,借助软腭的正常肌肉活动来控制咽部、口 腔、鼻腔的闭合程度，从而完成吞咽和发音 （腭咽闭合）,腭咽闭合,在吞咽或发音时，由于软腭肌的收缩，软腭处于抬高状态，软腭的中、后1/3向咽后壁、侧壁靠拢，再配合咽上缩肌的活动，使口腔、鼻腔的通道暂时性部分或完全隔绝，形成”腭咽闭合”,腭裂患者,形态结构,功 能,腭部穹隆的裂开，硬腭与鼻中隔不相连，口鼻相通,颌骨生长发育的障碍,软腭肌群的裂开，中断了腭咽部完整的肌环,无法形成腭咽闭合，导致语音，吮吸等功能障碍,腭裂的分类,裂隙的部位，裂开的程度,软腭裂,悬雍垂裂,软腭裂,I度腭裂,浅II度腭裂,Cleft soft palate(degree,不完全腭裂,软腭完全裂开并伴有部分硬腭裂,可以伴发单侧唇裂，牙槽突完整,无左右之分,深II度,Incomplete cleft palate (degree),单侧完全性腭裂,裂隙悬雍垂切牙孔牙槽突,健侧裂隙缘与鼻中隔相连,裂隙可以很宽，也可仅为裂缝,常伴发同侧唇裂,单侧III度,Left complete cleft palate(degree),双侧完全性腭裂,在前颌部分两个裂隙斜向两 侧，直底牙槽突,鼻中隔、前唇和前颌突孤立 于中央,常与双侧唇裂并存,双侧III度,Bilateral cleft palate(degree),特殊类型,隐裂：,粘膜完整，粘膜下骨组织裂开,悬雍垂缺失,腭部裂孔,腭裂的临床表现和特点,腭部形态的异常,吸吮功能障碍,腭裂语音,口鼻腔自洁功能的改变,牙列错乱,听力下降,颌骨发育的障碍,隐裂,软腭正中线粘膜层蓝色,扪诊可以触及软腭肌层的不连续,腭裂语音,腭裂的治疗,序列治疗,手术治疗,手术的目的,恢复解剖形态,改善生理功能，重建“腭咽闭合”,手术修复的原则,封闭裂隙，将移位的组织复位,延长软腭长度，改善软腭的功能,减少手术创伤,腭裂手术年龄,？,焦点,手术后的语音效果,手术对上颌骨发育的影响,主张学龄前手术，56岁,手术和麻醉较困难，手术危险性较大,手术加重了对颌骨发育的阻碍,主要有两种意见,主张早期手术，2岁左右,正确的发音习惯,获得软腭肌群的较好发育，建立良好的腭咽闭合,手术对颌骨发育的影响不是决定性因素，可以 通过外科和正畸的方法得以矫治,得到国内外学者的广泛接受,颌骨发育不足的矫治效果好于腭裂语音的治疗 效果,国内主张23岁左右手术,综合考虑患儿全身情况，单位的麻醉水平等,腭裂较唇裂手术复杂，操作困难，创伤较大，并发症较多，术前应周密考虑。,扁桃体,影响术后呼吸,麻醉选择,全身麻醉,手术方法,腭成形术：,咽成形术：,封闭裂隙，保持和延长软腭长度，恢复软腭生理功能为主（幼儿）,缩小咽腔，增进腭咽闭合为主（大龄或成人）,手术方法分为两种：,腭成形术,手术基本操作,二瓣法,（1） 切口，切开,舌腭弓外侧，翼下颌韧带内侧绕过上颌结节的后方，到达硬腭，向前切开到侧切牙,切至腭骨表面,保护腭大血管神经束,（2） 剖开裂隙边缘,沿裂隙边缘，由前向后切开，直达悬雍垂末端,（3） 剥离粘骨膜瓣,粘骨膜瓣,骨面,将硬腭从骨面分离,（4） 凿断翼钩,在上颌结节的后方，扪及翼钩的位置,予以凿断，腭帆张肌失去张力，两侧的软腭组织可以被推向中央，减少缝合的张力,翼突钩,（4） 游离血管神经束,腭瓣向后推移，延长软腭的长度，消除张力,显露腭大孔，暴露腭大血管神经束，充分游离2cm,腭大血管神经束,（5） 剪断腭腱膜,在硬软腭交界处，显露腭腱膜，细长组织剪沿腭骨后缘剪断,使两侧软腭充分松弛，游离,与瓣相连的只有血管神经束,（5） 分离并缝合鼻腔侧粘膜,剥离器沿硬腭边缘切口插入，充分分离，松弛鼻腔侧粘膜,在中线处缝合，结在鼻腔面,？,（6） 缝合软腭肌层，口腔侧粘膜层,垂直褥式间断缝合,（7） 填塞创面,碘仿油纱布填塞两侧松弛切口，可以防止出血，防止食物嵌塞，减少张力,也有学者主张不作任何处理,三瓣法,I,III,II,手术切口,形成的三个粘骨膜瓣,I,剥离并翻转I瓣，并将边缘与对侧裂隙边缘对位缝合,经过游离血管神经束，剪断腭腱膜，拨断翼突钩等，将II、III两瓣后退，分层缝合,I,III,II,四瓣法,手术切口,形成的四个粘骨膜瓣,I,III,IV,II,将I、II瓣剥离，作瓦式缝合,III,IV,I,II,I,II,III,IV,经过游离血管神经束，剪断腭腱膜，拨断翼突钩等，将III、IV两瓣后退，分层缝合,犁骨瓣法,手术切口,形成的四个粘骨膜瓣,III,IV,I,II