氟骨症的X线表现与诊断

,氟骨症的X线表现与诊断,地方性氟中毒是以骨骼、牙齿损害为主的全身中毒性疾病。其中氟骨症除临床检查外，X线检查是简便易行、准确度高的方法，迄今为止尚未发现更为优越的检查手段，因而，X线检查被广泛用于氟骨症的诊断。,氟骨症的诊断，一般根据流行病学资料及临床检查、化验、X线检查等综合考虑，但以X线检查为主。通过X线检查，可以对氟骨症进行分期，以了解罹患程度，能为好多临床现象提供合理的解释，为制定相应的治疗措施提供依据，还能对防治效果进行评价与动态观察。所以，在氟骨症的诊断与鉴别诊断中，X线检查是必不可少的一项内容。,一、氟骨症的基本X线征象（一）骨质硬化 骨质硬化是骨量增多的总概念，可有五种X线征： 1.砂砾状骨纹：最轻的变化是骨小梁交叉点骨质增多，骨小梁由均匀的细网状纹理变成细小的砂砾状、颗粒状结构。 2.骨小梁变粗、密，骨小梁表面有新骨增多而变粗，骨纹呈粗布状，粗密网状结构。,3.骨斑形成：在骨小梁有新骨附加而变粗的同时，骨小梁交叉点也增大，以致增生的骨质融合成片，X 线表现为大小不等的骨斑。严重者骨小梁粗密融合，变为致密骨结构，表现为牙质样结构。 4.骨纹细密、融合，骨结构模糊，骨密度均匀性增高。 5.少数病人骨外膜缓慢增生，表现“粗骨症”或“双框征”,（二）骨质疏松 骨质疏松为骨量减少，X线表现为骨密度减低，按骨结构分为： 1.均匀性骨质疏松，骨小梁普遍变细、变小，分布均匀，皮质变薄。 2.骨纹稀疏、粗疏，骨纹变乱、模糊。 氟中毒发生的骨质疏松不是氟中毒所特有的，因此，在氟中毒病区凡有骨质疏松必需伴有骨间膜钙化，才能诊断为氟骨症。,（三）骨质软化 是指骨小梁表面有类骨质形成或新生骨钙化不足或缺乏钙化，为成骨过程中骨基质骨样组织的骨盐（钙盐）沉积受阻所造成的异常。X线表现为骨纹变细、变少、模糊，骨密度减低，骨皮质吸收。特点是骨骼失去硬度而变形，椎体有不同程度的压缩变扁和双凹变形，脊柱后突和驼背造成骨盆后倾，髋臼底内陷，骨盆呈三角形，耻骨角变小，四肢长骨弯曲变形（只有弯腰、驼背，而无椎体双凹变形者X线诊断不属于骨质软化。）可合并单发或多发假骨折线。,实际工作中，X线征象除严重者外，骨质疏松与骨质软化是不能严格区分的。因此，WS192-1999氟骨症X线诊断标准，修订了1992年四型、四度法-疏松型、软化型、硬化型和混合型，而直接定为I、II、III期，不再分型。,（四）骨间膜、肌腱、韧带骨化 氟中毒病人的前臂、小腿骨间膜骨化重病区发生率在70%以上，是X线诊断氟骨症的重要指征。肌腱、韧带钙化，常见脊柱、骨盆、四肢肌腱、韧带附着点，不过这些征象不是氟骨症所特有，椎体的骨刺增生，实际上也是韧带骨化。脊柱韧带骨化，在类风湿性关节炎、老年脊柱退行性变、弥漫性骨质增生症等均可见到。,前臂、小腿骨间膜为坚韧的纤维膜，肌腱韧带为坚韧的纤维束，具有纤维软骨的特性，因此它们的钙化是纤维软骨化骨的前奏，而不是单纯的氟化钙的沉积。X线所见韧带的钙化，实际上骨化已经开始，而且骨是主要成分。肌腱韧带骨化越突出，骨的结构越明显。在大的肌腱附着处如膑韧带、前臂伸肌腱、椎旁韧带等处增生的骨膜也参与韧带骨化，椎体缘骨刺增生和骨桥形成也是由椎间韧带的纤维软骨增生、骨化与椎体骨膜新骨融合构成的。,(五）骨间断性生长 骨间断性生长是指骨发育期间，因某种原因造成多次一时性软骨内成骨停顿，骨的生长呈间歇性。由于每次停顿总是在先期钙化带下形成横骨板而留下痕迹，故称生长障碍痕。这种痕迹亦不代表骨生长必然缩短，因为骺板软骨生发细胞的增殖能力未受影响，而属骨发育过程的变异。,间断性生长痕在氟中毒骨中发生率很高可以有以下几种X线表现： 1.四肢长骨生长障碍线：X线表现为横行致密线，最早见于干骺临时钙化带下成骨区，随骨的生长移向骨干，少者数条，多者十几条，条数代表间歇性生长的次数，发生一次留下一个痕迹，线的距离代表间歇性生长发生的时间间隔。,2.干骺端疏密相间的层状生长：儿童氟骨症在长骨干骺端、髂骨翼、髋臼、坐骨结节等处，有硬化和疏松相间的层状生长痕迹，一般2-3层，多数可达数层。层状生长痕都从先期钙化带下开始，先硬化而后疏松者多见。干骺端疏松带的形成是骺板软骨散在的肥大细胞成熟障碍钙化不足，因此，干骺端先期钙化带骨小梁稀少，构成X线所见的疏松带。骺板软骨肥大细胞广泛损害，基质不能钙化，软骨成骨几乎处于停顿状态时，则激起骨髓血管旁细胞增生，分化为大量骨母细胞，在干骺端形成紊乱的骨组织而成致密带，此时疏松带即移向干侧。,X线所见干骺端层状生长，说明氟中毒在骨的发育过程中，可以多次发生不同程度的软骨内成骨障碍，也就是说，当骺板软骨有散在的成骨障碍时，干骺端形成疏松带，当骺板软骨有广泛的成骨障碍时，骨髓紊乱的膜内成骨形成硬化带。软骨内成骨得到部分改善后，又继续进行不全成骨，又构成疏松带，而原来的致密带则移向干侧，如此反复进行，即构成疏密相间的层状生长，层状生长征象并非氟骨症所特有。,3.同心圆性生长痕：扁骨及不规则骨的层状生长表现为同心圆性生长，见于椎体、骨盆，椎体的轮廓中可见到一个密度相同或不同的小椎体轮廓；髂骨翼上可见到多层同心圆生长障碍线有的达6层之多；髋臼上可见到幼儿时期的髋臼痕；坐骨中可以见到较小的坐骨皮质痕。这些改变统称为“骨中骨”。重病区发生率30%以上。,（六）关节退行性变 经组织病理和电镜观察，证明氟中毒可直接引起关节软骨变性、坏死和骨盐沉积，亦可直接引起关节囊、韧带、肌腱、骨间膜附着处纤维软骨退变、增生、骨化。 5.关节周围韧带肌腱附着点钙化、骨化。,主要X线改变有：,1.关节软骨下囊状骨破坏。 2.骨关节面模糊、中断或消失，关节间隙变窄或宽窄不均。 3.关节面硬化，骨端增大蘑菇状变形。 4.关节囊肥厚，关节内有游离体。,二、氟骨症X线的诊断标准（一）I期（早期）：具有下列征象之一者 1.砂砾样或颗粒样骨结构。 2.前臂骨间膜骨化幼芽破土状或波浪状。（二）II期（中度）：具有下列征象之一者 1.骨小梁细密、粗密、粗布纹状，部分骨小梁融合或粗骨症。 2.前臂或/和小腿骨间膜骨化突出。 3.肘伸屈肌腱骨化突出，有关节退行性变。,（三）III期（重度）： 具有下列征象之一者 1.骨质呈象牙样（Marble bone）或广泛骨小梁融合。 2.广泛骨小梁模糊，均匀密度增高，或骨小梁粗大紊乱，或有骺下疏松带假骨折线（Looser氏带）佝偻病症。,3.骨间膜骨化呈鱼翅状突出或融合。 4.四肢关节，特别是肘关节肌腱骨化突出，关节增大变形。 II、III期以3、4为主，骨骼改变轻微者称氟关节症。（该诊断标准为1997年上报的王云钊牵头制定的氟骨症X线诊断标准报批稿）。,三、鉴别诊断 1.石骨症 又称大理石骨病，少见的先天性全身性骨硬化病。全身骨骼普遍一致性硬化，累及头颅、手及足，各骨皮质增厚，髓腔闭锁。脊柱密度增高，椎体上下缘尤为致密，中间层相对疏松透亮，形成“夹心椎”。氟骨症表现躯干骨密度增高，手足一般无增生硬化改变，有较明显的骨周骨化。,2.强直性脊柱炎 该病是一种慢性进行性免疫性疾病，主要侵犯骶髂、椎间和肋椎关节，几乎不侵犯四肢小关节。X线表现为骨密度减低，广泛的骨质稀疏，脊柱小关节间隙变窄或消失，脊柱韧带广泛钙化、骨化，脊柱可成竹节样改变，最后发生脊柱强直。氟骨症为骨密度增加，主要累及躯干骨，很少累及骶髂关节。,3.退行性骨关节病 关节软骨发生退行性变，邻近软骨增生骨化而形成的关节病。原发性骨关节病是与新陈代谢有关的老年生理性改变。继发性者多因外伤、感染或关节畸形等原因，使关节软骨发生病损而引起。多发生在成年人及老年人，主要发生在承重关节和多动关节。关节骨端发生肥大，常有骨赘及骨刺形成，关节软骨下可有小囊状透光区，周边可有薄层硬化，关节间隙常对称性变窄，关节面呈不规则硬化，关节腔内出现游离体，关节周围及椎体边缘可出现骨刺及唇突样增生，多为单侧受累。氟骨症多表现骨密度变化及骨周骨化，双侧受累。,4.骨软化症 成年人由于缺乏维生素D，引起钙磷代谢障碍，骨样组织不能骨化发生骨软化症。X线表现为骨密度减低、骨小梁细、少、模糊，骨骼广泛变化合并有假骨折线，骨质软化氟骨症常伴有骨周骨化。,5.成骨性骨转移瘤 恶性肿瘤转移至骨，引起周围骨反应性增生。转移至躯干骨较多，并呈泛发性。X线特点是在正常骨结构背景上，出现斑点状或棉团状致密影，边缘毛糙不整，严重者全部骨结构致密硬化，类似重度硬化氟骨症。但氟骨症的骨密度改变则是在普遍骨密度增高及骨小梁增粗的基础上致密硬化，并往往伴有骨周骨化。,6.老年性骨萎缩 亦称老年性骨质疏松，女性多见，是更年期后较为常见的老年性疾病。X线表现以骨盆、脊柱为主，严重者累及周身，骨密度减低，骨