糖尿病性舞蹈症病例分享

糖尿病性舞蹈症病例分享,西峡县人民医院内分泌科 王 林,日期：2017.9.23,序幕,从七年前一次QQ日志说起，当时一个瘦骨嶙峋的男孩蜷曲在抢救室地面上，不停地摆动、蠕动、舞动，患者神志清，有种自责与懊恼的情绪.,糖尿病舞者,内容提要,A,病历资料,B,诊治经过,C,结果讨论,基本信息,患者，程XX,女，汉族，农民 ，已婚西峡县城关镇户口 入院时间：2017年05月26日 10：33,现病史（一）,以“多饮、多食、消瘦13年余，口舌、肢体抖动1天”为主诉入院。13年余前出现三多一少症状查空腹血糖13.0mmol/l，予二甲双胍、格列苯脲及中成药物，未进行饮食控制，监测餐后血糖7mmol/l左右，症状减轻。9年前出现双眼视力下降、飞蚊症，并伴有肢端麻木、刺痛，间断出现全身乏力、恶心、干呕，5年余来反复因“2型糖尿病并酮症、视网膜病变、多发神经病变”多次在我科住院治疗，症状缓解出院，院外应用“诺和灵30”,血糖控制基本理想。3年余前患者自行注射大剂量胰岛素（300u）致昏迷在我科抢救。近2年来曾多次因“糖尿病胃轻瘫、肾病，冠心病、高血压”在我科住院，症状缓解出院，院外坚持应用胰岛素，但用药不规范，半年前停用胰岛素，间断口服降糖药物，上述症状时轻时重。,现病史（二）,患者半月前无明显诱因始出现左侧肢体阵发性不自主抖动，以下午多见，可自行缓解，不伴头晕、头痛，无寒战发热，无胸痛、腹痛，未诊治，症状时轻时重。1天前再次出现上述症状，并有口唇、四肢不自主抖动，舞蹈样动作，影响进食及讲话，静止状态及睡眠中无明显症状，其余时间症状持续存在。为求诊治来我院。,既往史（一）,冠心病心肌缺血病史10余年，活动耐力下降；3年前腰背痛检查提示“胸5、6椎体骨折并感染”，目前仍有腰背痛；2年半前左股骨颈骨折病史，未手术治疗，患者长期卧床；3.高血压病史2年余，未正规用药，控制情况不详。,目前用药,自行停用所有降糖及伴发疾病日常用药。,体格检查,静息时无异常动作,实 验 室 检 查,实 验 室 检 查,辅 助 检 查,头颅CT:脑萎缩,头颅磁共振,2014年低血糖昏迷：空泡蝶鞍，脑白质脱髓鞘改变,2017年舞蹈病：双侧基底节区腔隙性梗塞，右侧侧脑室角旁软化灶，脑白质脱髓鞘，脑萎缩,内容提要,A,病历资料,B,诊治经过,C,结果讨论,初步诊断,病例特点,1.老年女性，农民；2.糖尿病病程长、并发症多；3.基础病高血压、冠心病、骨质疏松并骨折病史；4.多方求治，用药多且杂，治疗效果不满意，生活质量受影响；5.肾衰竭，拒绝血液透析；6.整体情况差，求生欲望不强烈。,治疗方案选择,应用氟哌啶醇后,改为安坦应用用后第二天,降糖治 疗 经 过,治疗结果,插曲,患者测指血血糖1.2mmol/L,四肢冰冷，全身舞动不能控制，静脉穿刺困难，给予建立静脉通道同时口服高渗糖，约6分钟后静脉推注葡萄糖患者很快安静下来，测指血血糖17.2mmol/L，未再出现舞蹈症状。,内容提要,A,病历资料,B,诊治经过,C,结果讨论,问题,1.什么是舞蹈病？什么是糖尿病性舞蹈症？2.糖尿病性舞蹈症发病原因是什么？3.糖尿病性舞蹈症该做什么检查？检查结果会有什么阳性发现？4.糖尿病性舞蹈症有什么风险？5.糖尿病性舞蹈症该怎样治疗？6.糖尿病性舞蹈症预后如何?7.糖尿病性舞蹈症该如何预防？ .,舞蹈病,舞蹈病是一个舞蹈样不自主动作的综合征。可由多种疾病造成基底核损伤的一种临床症状群，故又称为舞蹈样综合征。它是肢体的某一部分或全身呈明显的不规则、急速、无目的的舞蹈样不自主运动。无论任何舞蹈病均可累计面部肌群、上肢、下肢和躯干后出现类似的多变的舞蹈样动作。 -陈灏珠M.北京：人民卫生出版社.2005.2701,糖尿病性舞蹈症,多急性起病，累及单侧或双侧肢体不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目的的舞蹈样动作和挤眉、眨眼、噘嘴、伸舌等面部异常表情。病灶位于双侧或单侧锥体外系，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、网状部、丘脑底核等，这些灰质核团对运动起调节作用。 糖尿病性舞蹈症临床少见，以偏侧舞蹈症为主（1960年Bedwll SF首次报道），多发生于血糖控制不佳的老年患者，国内外文献报道绝大多数见于非酮症高血糖症。1997年，Chang等研究发现低血糖也能引发舞蹈症。 糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症影像学表现有特征性，主要表现为病变对侧基底节区，主要是尾状核和壳核，在发病初期CT表现为高密度影，短期内可消失；MRI T1WI相应区域为高信号，可持续较长时间，且病灶具有可逆性，共同特点是边界清晰，无明显水肿及占位效应，不累及内囊。低血糖脑损伤病变区域选择性强，主要累及双侧顶叶、基底节区、海马、胼胝体压部和皮质下白质。,基底节区,基底节又叫基底核，主要包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）以及屏状核。基底神经节有重要的运动调节功能，它对随意运动的稳定、肌紧张的控制、本体感觉传入冲动信息的处理都有关系，参与精巧运动的形成。临床上基底神经节损害的主要表现可分为两大类：一类是舞蹈病与手足徐动症等，一类是震颤麻痹（帕金森病）。临床病理的研究指出，舞蹈病与手足徐动症的病变主要位于纹状体，而震颤麻痹的病变主要位于黑质。,头颅磁共振,2014年头颅磁共振T1像双侧豆状核无异常显影,2017年头颅磁共振T2像右侧豆状核低信号,头颅磁共振,2014年头颅磁共振T2像双侧豆状核无异常显影,2017年头颅磁共振T2像右侧豆状核有高信号影,头颅磁共振,2014年头颅磁共振T1像矢状位双侧豆状核无异常显影,2017年头颅磁共振T1像矢状位豆状核病灶部位低密度影,头颅磁共振,2014年头颅磁共振弥散像双侧豆状核无异常显影,2017年头颅磁共振弥散像双侧豆状核无异常显影,糖尿病性舞蹈症,低血糖双侧舞蹈症,低血糖偏侧舞蹈症,糖尿病性舞蹈症,高血糖非酮症性舞蹈症,低血糖性舞蹈症,高血糖非酮症双侧舞蹈症,高血糖非酮症偏侧舞蹈症,氟哌定醇,安坦,安定/奋乃静,稳定血糖,糖尿病舞蹈症用药分析,小结,在血糖异常所致代谢异常和短暂缺血的基础上，血浆渗透压的剧烈改变，多巴胺能神经系统活性改变等病理生理机制可能参与了糖尿病性舞蹈症的