糖原的分解与合成

糖原的分解与合成,糖代谢,糖原,葡萄糖,一、糖原（glycogen)的结构,糖原和淀粉（starch)都是由葡萄糖聚合起来的高聚合物，统称葡聚糖（glucan)。糖原是动物细胞内最易于动员的能量物质。 葡萄糖聚合成糖原时有2中连接方式： （1-4）糖苷键和（1-6）糖苷键。,糖原的结构,还原性末端,非还原性末端,非还原性末端,-1,4-糖苷键,-1,6-糖苷键,二、糖原的生物学意义,糖原是可以储藏能量和易于动员的多糖。肌体能量不足时，及时动用糖原获得葡萄糖；肌体能量充足时，能量以糖原形式储藏。 体内葡萄糖浓度过高会导致很多疾病（如糖尿病），所以要以糖原的形式储藏。 葡萄糖以糖原形式储藏在分解时，几乎不消耗的ATP，合成时也只消耗1分子ATP.所以以糖原形式储藏效率很高。,肌体中储藏脂肪比糖原丰富得多，并且释放的能量也较糖原高，但肌体仍然储藏糖原，其意义可能有： 1.动员糖原较动员脂肪快； 2.脂肪分解需要耗氧，而糖的分解可以有无氧呼吸； 3.动物不能直接将脂肪转变成葡萄糖，而有的组织（如脑组织）只能利用葡萄糖。,三、糖原的分解,糖原分解需要三种酶参与，即糖原磷酸化酶（glycogen phosphorylase)，糖原脱支酶(glycogen debranching enzyme)和磷酸葡萄糖变位酶(phosphoglucomutase)。分步反应： （1）从糖链的非还原端开始,糖原,+ H3PO4,糖原,+ G-1-P,磷酸化酶,（2）磷酸化酶只能分解-1,4-糖苷键，对-1,6-糖苷键无作用。,脱分支：,转移酶,-1,6-糖苷酶,-1,6-糖苷酶和转移酶为同一种酶的两种活性，合称脱支酶（debranching enzyme）。,G-1-P,G-6-P,葡萄糖-6-磷酸酶（肝、肾）,G-6-P,G,磷酸葡萄糖转位酶,+ H3PO4,葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌肉中，所以只有肝和肾可补充血糖，而肌糖原不能分解为葡萄糖，不能补充血糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。,四、糖原的合成,分步反应： （1） G G-1-P,葡萄糖激酶,磷酸葡萄 糖转位酶,G,G-6-P,G-1-P,糖原合成有三种酶参与：UDP-G焦磷酸化酶（UDP-glycose pyrophosphorlyase),糖原合成酶（glycogen synthase)和糖原分支酶（glycogen branchingenzyme),四、糖原的合成,分步反应： （1） G G-1-P,葡萄糖激酶,磷酸葡萄 糖转位酶,G,G-6-P,G-1-P,糖原合成有三种酶参与：UDP-G焦磷酸化酶（UDP-glycose pyrophosphorlyase),糖原合成酶（glycogen synthase)和糖原分支酶（glycogen branchingenzyme),四、糖原的合成,分步反应： （1） G G-1-P,葡萄糖激酶,磷酸葡萄 糖转位酶,G,G-6-P,G-1-P,糖原合成有三种酶参与：UDP-G焦磷酸化酶（UDP-glycose pyrophosphorylase),糖原合成酶（glycogen synthase)和糖原分支酶（glycogen branching enzyme),UDPG（被看成活性葡萄糖）,（2）尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的合成,UDPG焦磷酸化酶,（3）糖原合成,糖原合酶,1.反应需要至少4个糖基的引物； 2.引物与生糖原蛋白结合才有效； 3.糖原合酶只能合成直链，不能合成支链。,分支酶,（4）分支的形成：,分支酶,五、糖原合成与分解的全过程：,2Pi,能量变化,每延长一个葡萄糖需消耗2个ATP。 (1个ATP+1个UTP),糖原的合成与分解的调节,共价修饰调节 磷酸化酶：糖原分解的限速酶 糖原合成酶：糖原合成的限速酶 别构调节 别构效应物：AMP,葡萄糖,腺苷酸环化酶,PPi,ATP,3,5-cAMP,葡萄糖的调节作用 磷酸化酶a是葡萄糖的感受器，血糖浓度高，磷酸化酶失活，糖原合酶激活；反之亦然。,磷酸化酶a （活性态）,葡萄糖,磷酸化酶b （钝化态）,葡萄糖,P,磷酸化酶a（钝化态）,葡萄糖,P,PP1,P,PP1,PP1,磷酸化酶b （钝化态）,PP1,糖原合酶a (activation),糖原合酶b (inactivation),P,葡萄糖对磷酸化酶和糖原合酶的作用机制。,糖原的合成与分解的调节,激素调节 胰岛素：降低血糖 肾上腺素，胰高血糖素，糖皮质激素，甲状腺素：糖原降解,激素对血糖的调节作用,糖尿病(Diabetes mellitus),Insulin缺乏或其受体异常，不能对抗由肾上腺素、胰高血糖素、肾上腺皮质激素等引起的血糖升高作用，产生高血糖和糖尿。病人的代谢发生障碍，机体供能不足，表现出典型的多饮、多食、多尿及体重减少的“三多一少”症状。严重时还伴随酮血症及酸中毒。,糖尿病的代谢紊乱,糖尿病的糖代谢障碍,糖尿病的用药 I,一、可选用的西药1胰岛素：用于型糖尿病。2双胍类降糖药：(1)苯乙双服(降糖灵)：本品常与格列齐特等磺酰服类口服降糖药合用，但剂量应根据病情作适当调整。(2)二甲双胍(降糖片) 。 3磺脲类降糖药：(1)格列齐特(达美康，甲磺毗腮) (2)格列喹酮(糖适平) (3)格列本脲(优降糖)：(4)格列吡嗪(美毗达)：4拜糖平,糖尿病的用药 II,二、可选用的中成药 1肺肾阴虚型 (1)六味地黄丸 (2)麦味地黄丸(口服液) (3)糖尿灵片 (4)消渴灵片 (5)增液冲剂 (6)益肾消渴胶囊2气阴不足型(1)玉泉片 (2)降糖丹 (3)养阴降糖片 (4)消渴平片 (5)糖尿乐胶囊 (6)降糖舒胶囊 (7)消渴丸 (8)降糖甲片 (9)玉液冲剂3阴阳两虚型(1)桂附地黄丸 (2)济生肾气丸(3)龟鹿二胶丸 (4)下消丸,糖原累积症：患者体内有大量糖原堆积,糖原累积症：患者体内有大量糖原堆积,糖原,葡