动脉干(TRUNCUS.doc

動脈幹（TRUNCUS ARTERIOUS）王春月2007/2/10一、 定義：動脈幹是一種罕見的先天性心臟病。由心臟發出一條共同大血管，包含了主動脈和肺動脈（common aorticopulmonary trunk），且具共同瓣膜，而跨位於心室中膈缺損，因此動脈幹需接收由右心室的缺氧血和左心室的含氧血，然後再分佈至體循環、肺循環、及冠狀動脈循環。占解剖病例的百分之一到百分之四。一、 原因：胚胎發育前數週時，圓錐構造的不完全隔間所造成；出生後只有一共同動脈幹。二、 分類：Dr.Collett及Dr.Edward-肺動脈源頭分為四種型態，如下：1. TYPE1：肺主動脈由共同動脈幹發出，然後再分左右肺動脈(48%)。2. TYPE2：左、右肺動脈分動脈幹背部發出，沒有肺主動脈(29%)。3. TYPE3：左、右肺動脈分別由動脈幹兩側發出，沒有肺主動脈(11%)。4. TYPE4：沒有肺動脈，肺部血流由支氣管動脈供應(12%)。三、 伴隨其他異常：1. 大的心室中膈缺損(VSD type1)：幾乎大部分伴隨動脈幹出現，位於動脈幹瓣膜(TRUNCAL VALVE)之下與心室之間。2. 動脈幹瓣膜(TRUNCAL VALVE)：動脈幹瓣膜的瓣的瓣葉數目變化很大，可以由2個至6個，通常3葉(70%)、4葉(21%)、2葉(9%)、5葉、6葉(80mmHg，則禁止手(2) 術，先做PA banding，降低肺部血流。(3) 分流手術：當肺動脈狹窄而致肺動脈血流不足時才施行少見病例。(4) 關閉心室中膈缺損及矯正其化異常，如：PDA ligation。八、 影響手術結果因素：手術成功重大因素決定於：肺血流量多寡及肺血管阻力。1. 年齡因素：即早發現即早手術結果好因肺部病變愈少；但相對年齡愈小，危險性愈高，嬰兒期死亡率40-50%。2. 肺血管阻力：12unit M2以上手術死亡率100%，8unit M2手術死亡率降至10%。3. 伴隨異常愈多手術危險性愈高。九、 術後之護理：1. 促進心臟血管功能、組統灌流、及穩定生命徵象。2. 維持肺部充分換氣。3. 促進體液電解質、營養之平衡。4. 維持腎功能。5. 觀察手術後合併症：低心輸出量、流血、心率不整、肺高壓危機.等。十、肺高壓急症：由於動脈幹術前即有大的心室中膈缺損(左向右分流)，即使術後成功的矯正，肺部的反應在術後會持續數小時至數天。故治療方式有：1. 肺血管擴張劑：PGE1、NTG，可降低肺血管阻力。2. 氧氣是最強的血管擴張劑；因此術後呼吸器一開始應使用100%，血氧降 低可能導致肺血管阻力上升，而更加深缺氧。為減少血中二氧化碳濃度、提高PH及PaO2值，因此常需要使用高速率換氣，經由此提高PH及PaO2值；而減低肺血管的收縮。太早或太快降低呼吸速率；可能導致肺血管擴張，以致不可逆的血氧下降，因此必須在血氧濃度維持正常12-24小時後，再慢慢降低呼吸速率。其併發症有充氣過大、心輸出量過低、氣胸、減少腦部血流。3. 鎮定劑使用：Fantanyl+Pavulon。4. NO：可放鬆血管平滑肌、降低血管阻力、張力。5. ECMO：5-10%的PFC病兒對藥物、呼吸器100%氧氣反應極差，肺微血 管及肺泡間血氧值