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正常小儿磁共振表现 1 解剖 2 3 4 神经元的分类 TypesofNeurons Multpolarneurons Bipolarneurons Unipolarneurons Anaxonicneurons 5 6 细胞的结构 7 髓鞘 髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成的一种复合的细胞膜 由双层类脂质构成的 中枢神经的髓鞘形成是从胎儿5个月时开始 在新生儿 婴儿期发展最快 并可持续到成人或一生 髓鞘的形成是个动态过程 脑白质各部分的成熟及髓鞘形成是有先后顺序的 从尾侧向头侧 从中心向周围 从背侧向腹侧 从感觉纤维发育到运动纤维 髓鞘化完成是脑白质成熟的标志 8 髓鞘形成的时序 脑部髓鞘形成的时间顺序是从颅后窝的脑干和小脑开始 向丘脑和大脑发展 大脑的髓鞘形成为枕 顶叶先于颞 额叶 感觉神经束的髓鞘形成一般早于运动神经束 背侧脑干内的内侧丘束和传递前庭 听觉 触觉和本体感觉的内侧纵长束在出身时髓鞘形成过程已经完成 位于禽距的视觉神经束 位于中央后回的躯体感觉区和位于中央后回的本体运动区 也于出生时或生后不久完成髓鞘形成的过程 9 分期 脑白质髓鞘形成依MRI所见分为四阶段 新生儿 出生至出生后1个月 早期婴儿阶段 出生后1 6个月 后期婴儿阶段 出生后6 12个月 早期儿童阶段 出生后1 3年 10 11 MRI表现 12 MRI是小儿活体研究的最佳方法 超声 CT MRI都能观查形态学变化B超 经未闭囱门 只能显示脑沟回 皮髓质形态 CT 除此之外 还能显示髓鞘化情况 MRI 可较敏感和准确显示灰质和白质的变化 包括髓鞘化的变化 还可用DWI研究小分子活动 MRS研究脑成熟而发生的化学变化 BOLD研究脑功能区的变化等 13 MRI的检查优点 能动态显示髓鞘形成及反映病理改变等特点 由于MRI有良好的组织分辨力 显示颅底方面没有骨质伪影 后颅凹与脑干结构显示得十分清晰 MRI具有多序列扫描 T1WI能提供颅脑的解剖结构 T2WI能显示病变的特征性变化 MRI是无需变动体位即可显示多层面 方位的影像特征 便于病灶的定位 14 新生儿 婴儿期脑的发育正处于神经胶质细胞成熟和白质纤维髓鞘形成旺盛的时期 这一时期脑内生物化学成分 水含量变化极大 在 上信号变化复杂 脑白质含水量72 15 自旋回波序列的重要参数是T1 T2弛豫时间 由于新生儿 婴儿期脑内水容量极高 因此 T1 T2弛豫时间均较长 出生时白质T1 T2弛稍有减少 T1 T2弛豫时间的变化 在脑发育时期 T1 T2值主要取决于水分的变化 而水分的变化与髓鞘形成时的生化成分的变化密切相关 SE图像上 未髓鞘化的白质的T1 T2值总是最长的 部分髓鞘化的白质T1 T2值可类似于灰质 随着髓鞘化的发展 白质水分减少 T1 T2值也变小 灰质和白质的T1 T2值在出生后几个月时发生灰白质信号反转 16 MRI信号特点 小儿脑MRI信号强度特征取决于 脑白质和灰质含水量不同及其变化 脑白质神经纤维的髓鞘形成和成熟 髓鞘含较多脂质也是T2WI图像上有髓鞘形成脑白质信号强度较低的原因之一 17 MRI信号特点 脑白质的MRI信号强度相关因素 T1受场强影响明显 场强越增加 1值越长 就需长的 去适应足够的纵向弛豫 成像程序 T1WI T2WI SE IR IR分辨率高于SE序列 缺点成像时间较长 18 新生儿阶段 出生时只有脑干 背部 丘脑内背部 小脑上脚 小脑下脚 内囊后肢和中央后回有髓鞘形成 19 35周早产儿脑 20 35周早产儿脑 21 足月新生儿脑 22 足月新生儿脑 23 早期婴儿阶段 视放射 扣带回 禽距 小脑中部 小脑中脚 内囊前肢 胼胝体后部 膝部相继出现髓鞘形成 24 3个月婴儿 25 3个月婴儿 26 后期婴儿阶段 小脑半球 以至小脑叶 内囊全部 大脑枕叶 顶叶后部和额叶相继髓鞘形成和部分成熟 27 6个月婴儿 28 6个月婴儿 29 早期儿童阶段 10 12月为枕叶 顶叶后部 额叶后部和大部分小脑髓鞘成熟 2岁时可见颞叶和额叶前部有髓鞘形成 3岁时成熟 30 一岁 31 一岁 32 一岁 33 16个月 34 16个月 36 16个月 37 30个月 38 30个月 39 30个月 40 30个月 41 3岁 42 3岁 43 3岁 44 总结 由于MRI髓鞘形成时间表较繁琐和复杂 只能作为粗略的参考 判断小儿髓鞘形成延迟时 可用小脑白质 胼胝体 内囊前肢和额叶前部白质是否已有髓鞘形成作为标记 到一定时间未见有关标志性解剖结构出现髓鞘形成时 可判断为髓鞘形成延迟 45 DWI 平均扩散度 用ADC值表示 反映脑组织游离水分子的含量 水含量越高的部位即表现越强的水分子扩散能力 故 值的降低较准确地反映了脑组织含水量的减少 婴儿脑 值不同于成人 前者可见明显灰白质对比 额叶白质 值显著高于丘脑及尾状核头部 稍高于额叶灰质 这反映了此时期白质含水量明显高于灰质 是婴儿期的正常表现 应注意将其与疾病情况相区分 另外 婴儿期额叶白质 值亦显著高于内囊后肢及小脑中脚 这是由于脑组织发育有从后向前的规律 出生时内囊后肢和小脑中脚的发育已近完全 而额叶白质仍处于不成熟状态 故含水量较为丰富 46 DWI 婴儿期正常脑 图可见明显灰白质对比 额叶白质 值显著高于丘脑及尾状核头部 而稍高于额叶灰质 半岁以尾状核头部与额叶白质之间的显著性差异消失 1岁以后丘脑与额叶白质之间的显著性差异消失 另外 额叶白质与内囊后肢及额叶白质与小脑中脚的 值之间亦存在显著性差异 此差异一直持续至6岁左右 白质 值的降低明显快于灰质 额叶白质 值在1岁前高于额叶灰质 但随年龄增长快速降低 至1岁以后则低于额叶灰质 47 DWI 儿童各部位脑实质ADC值均随年龄的增加而降低 且均与年龄呈对数负相关各部位均见 值随年龄增加明显下降 下降趋势于1岁前尤为显著 48 DWI 扩散张量成像可定量研究脑水含量 弥补了常规 无法量化的一大缺憾 1岁以前 特别是6个月前 值随年龄增加迅速下降 但1岁以后ADC值仍持续减少 直至9岁 只是减少速率很慢 上述现象说明正常人脑的成熟过程是动态连续的 并不截止于某一年龄段 也进一步证明扩散张量成像是观察儿童脑组织成熟过程的最敏感 最准确的成像方法 综上所述 正常儿童 尤其是新生儿 脑组织的发育成熟存在一定的特殊规律 几乎所有疾病状态均伴有脑组织含水量的改变 可通过测量ADC值 将不同年龄段不同部位的脑组织含水量进行量化 当发生病理情况时 即可与正常值范围进行比较 以辅助诊断 49 扫描技术 出生后1年内 小儿脑MR信号变化快且复杂 图像对比差 各个部位的结构难以分辨 选择适当的扫描参数非常必要 出生时 白质及灰质的T1值很长 所以 短的TR时间不能与足够的纵向弛豫时间相匹配 就会使灰白质的T2衰减曲线以小角度互相交叉 将造成灰白质之间的对比度差 在新生儿期 采用特长TR图像 TR5000 8000ms TR T1比值在2 4之间 TR对相对信号强度的作用为86 98 因此 灰白质 脑脊液之间的对比明显增加 婴儿期 因为T1值下降 所以TR采用4000ms同样得到了较好对比度的图像 不仅使脑灰白质对比增加 而且对显示脑外间隙病变非常有帮助 14个月龄 小儿髓鞘化达到成人早期 所以在14个月以后可采用常规的扫描序列 即TR值为2500 2700ms 50 扫描技术 磁共振血管造影 MRA 技术可以与有创伤性颅内血管造影相媲美 可免去碘过敏危险 穿刺插管的痛苦及 线造影各种不利因素 尤其适于儿童 但对细小动脉分支 直径 2 左右 和狭窄程度轻微者仍有可能漏诊 磁共振频谱 MRS 能以曲线图形式提供某些原子核如1 31 共振频率的化学信息 用以测量脑内有临床意义的化合物如乳酸 肌酸 胆碱等的变化 从而对细胞成分及代谢状态作出评价 便于对疾病的病程及预后作出预测 51 52 53 儿童脑部疾病分类 一 先天颅脑发育畸形临床上较常见的疾病介绍如下 1 脑膜膨出及脑膜脑膨出2 脑神经元移行异常 无脑回畸形 巨脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位和多小脑回畸形等 3 其他发育畸形 透明隔发育畸形 胼胝体发育不全 小脑扁桃体延髓联合畸形等 54 二 颅内感染性疾病小儿中枢神经系统的感染与炎症种类很多 但其大体形态与影像学特征颇为相似 不能提供显微镜下的细微诊断 但对炎症性疾病的诊治仍有重要意义 对颅内感染最重要的作用是检查合并症 少数感染如脑囊虫病的 影像有特征性 可做出明确的诊断 三 颅内肿瘤 临床上较常见的有小脑星形细胞瘤 髓母细胞瘤 室管膜瘤 颅咽管瘤等 四 脑损伤 在小儿比较多见 临床上小儿较为常见的颅脑损伤为新生儿时期的缺氧缺血性脑病 HIE 主要由产伤所致 儿童脑部疾病分类 55 儿童脑白质病 脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化 髓鞘的异常改变是脑白质病 信号异常的基础 对于临床及神经系统 实验室检查等没有足够的证据诊断为如多发性硬化 弥漫性硬化 或同心圆性硬化等原发性脱髓鞘病变 也没有足够的理由确诊为先天性髓鞘发育不良的病变 如异染性脑白质营养不良 或肾上腺脑白质营养不良等疾病 但MRI又确切发现其脑白质内有异常信号影的病例 遂统称为脑白质病变 儿童脑白质病不是一种独立的疾病 它是各种白质脑病的总称 56 儿童脑白质病机理 儿童脑白质发生信号上的改变 可能与下列因素有关 1 先天髓鞘发育良好时 由于出生时曾出现缺血缺氧的病史 使已经形成的髓鞘又遭致破坏 出现继发性髓鞘脱失改变 2 髓鞘本身轻度形成不良所致 3 髓鞘发育延迟影响 4 其他不明原因 57 儿童脑白质病分类 脱髓鞘病变 缺氧性脱髓鞘 感染性脱髓鞘 中毒性脱髓鞘等 髓鞘形成不良性疾病 异染性脑白质营养不良 Alexander病 肾上腺脑白质营养不良 苯丙酮尿症等 髓鞘发育延迟 脑室周围白质软化症 不明原因的脑白质异常 58 脱髓鞘病是一种髓鞘正常形成后但又被内源性或外源性致病因素破坏脱失的一组疾病 其对患儿的神经系统发育有重大影响 愈后多不好 儿童脑白质的髓鞘化高峰期在出生后至8岁之间 此时脑白质的代谢相对旺盛 需氧量大 对外界刺激敏感 窒息 中毒等缺氧性病变易于损伤正在髓鞘化的脑白质 且是对称性的 病毒感染 免疫缺陷等疾病则对髓鞘本身直接形成破坏 使其脱失 亦呈对称性 先天因素则由于病因不明 破坏力大 范围广 多数呈不对称性改变 59 儿童脑室周围白质软化症 由于严重的新生儿缺氧不仅可以引起脑白质的脱髓鞘改变及髓鞘发育的延迟 而且还可引起脑组织的坏死 颅内出血等 因此 将新生儿缺血缺氧所致的脑室周围白质软化症单独作为一种类型来描述更为确切 儿童脑室周围白质软化症是缺

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