营养及营养障碍性疾病讲义.doc

维生素D缺乏性佝偻病(rickets of vitamin D deficiency)（65分钟）1维生素D的来源、代谢及内分泌系统的调节2病因（1）日照不足：紫外线不能透过玻璃，大气污染，季节等因素；（2）维生素D摄入不足：天然食物中含维生素D少；（3）生长过速：早产或双胎生后生长发育快而体内贮存量不足；（4）疾病因素：胃肠道或肝胆疾病，肾严重损害；（5）药物影响：抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素D分解增加。（6）围生期维生素D不足：母妊娠期缺乏，早产，双胎等。3发病机制机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害4临床表现结合病理改变讲解营养性维生素D缺乏性佝偻病的临床表现中各期临床、生化、X线特点。主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉松弛和非特异性神经精神症状。针对不同年龄阶段的骨骼改变、X线特点联接相应的幻灯图片，逐一讲解，加深理解，便于记忆。初期：神经兴奋性改变激期：除初期表现外，有骨骼改变和运动功能发育迟缓 头部：颅骨软化、方颅、前囟闭合延迟、乳牙萌出延迟 胸部：肋骨串珠、鸡胸及漏斗胸、肋膈沟 四肢：手足镯、下肢畸形恢复期：临床表现及实验室检查逐渐恢复后遗症期：骨骼畸形或运动功能障碍 枕秃 漏斗胸 O型腿5诊断及鉴别诊断主要根据有维生素D缺乏的病因，佝偻病的临床症状和体征，结合血生化改变及X线改变做出正确诊断。应强调早期病儿骨骼改变不明显，多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性，需结合患儿年龄、季节、病史做出综合判断。 应与以下疾病鉴别：先天性甲状腺功能低下：智能低下、特殊面容、血清TSH、T4检测软骨营养不良：四肢及手指短粗，五指齐平，腰椎前突、臀部后突其它病因的佝偻病：家族性低磷血症、远端肾小管酸中毒、维生素D依赖性佝偻病、肾性佝偻病6预防孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素D、钙磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素D800IU/日。新生儿提倡母乳喂养，强调对早产儿、双胎儿、人工喂养儿或冬季出生生小儿可进行药物预防，于生后2周开始，每日口服维生素D 800IU，3个月后改为预防量。婴幼儿期必须坚持采取综合性预防措施。提倡母乳喂养，及时添加辅食，多晒太阳及应用维生素D预防佝偻病。一般维生素D每日需要量为400IU/天，至2-3岁。7治疗治疗目的：控制活动期，防止骨骼畸形和复发。（1）维生素D制剂：注意给予治疗量和预防量的时间和剂量。（2）钙剂：根据具体情况而定。（3）矫形疗法：注意年龄的选择。维生素D缺乏性手足抽搐症(tetany of vitamin D deficiency)（23分钟）1病因及发病机制甲状旁腺功能低下，使低血钙不能恢复，当血清钙低于1.75-1.88mmol/L或离子钙低于1mmol/L时可导致神经肌肉兴奋性增高2临床表现（1）惊厥：特点为突然发生四肢抽动、两眼上窜面肌颤动，神志不清，发作时间可短至数秒钟，或长达数分钟以上，发作停止后，意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活泼如常，发作次数可数日1次或1日数次，甚至一日数十次，一般不发热。三种症状中以无热惊厥为最常见。（2）手足抽搐：见于较大婴儿、幼儿，突发手足痉挛呈弓状，双手呈腕部屈曲状，手指伸直，母指内收掌心，强直痉挛；足部踝关节伸直，足趾向下弯曲，见图。手抽搐示意图（3）喉痉挛：婴儿多见，喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，有时可突然发生窒息，严重缺氧甚至死亡。隐性症状：（1）面神经征 (Chvostek征)：以手指光或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部，能引起眼睑和口角抽动为阳性，新生儿期可呈假阳性。(2)腓反射：（Peroneal）：以叩诊骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，可引起足向外侧收缩者即为阳性。(3)陶瑟征（Trousseau征）：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性3诊断与鉴别诊断婴幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清醒无神经系统体征者，应首先考虑本症。若于冬末春初发病，母乳期有肌肉抽搐等缺钙史，小儿为人工喂养，极少户外活动，未服鱼肝油等病史，或已有佝偻病症状及体征者，均有助于诊断，查血总钙1.881.75mmol/L，或钙离子1.0mmol/L即可确诊。 鉴别诊断：无热惊厥：低血糖、低血镁、婴儿痉挛、原发性甲状旁腺功能减退症中枢神经系统感染急性喉炎：有上呼吸道症状、声音嘶哑伴犬吠样咳嗽和吸气困难4治疗(1)急救处理： 应迅速控制惊厥或喉痉挛并立即给氧，可用苯巴比妥钠57mg/kg肌注，或安定0.10.3mg/kg肌注或静注，对喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，必要时作气管插管以利呼吸道通畅。(2)钙剂治疗：应尽快给予钙剂，10% 葡萄糖酸钙12ml/Kg+等量510%葡萄糖缓慢静注。惊厥反复发作时可每日注射23次，直至惊厥停止后改口服钙剂。轻症无惊厥或喉痉挛者可口服10%氯化钙510ml/天，35天后改葡萄糖酸钙。(3)维生素D治疗：应用钙剂后1周，低血钙症状得以控制，可给予维生素D制剂，用法同佝偻病治疗。蛋白质-热能营养不良（protein-energy malnutrition）（35分钟）1定义能量或/和蛋白质缺乏2病因（1）食物供应不足（2）喂养不当（3）不良习惯和其他一些精神因素 3病理生理新陈代谢异常：蛋白质、碳水化合物、脂肪、水盐代谢、体温调节各系统功能低下：消化系统、循环系统、泌尿系统、神经系统免疫功能抑制：4临床表现及并发症最早出现的症状：体重不增皮下脂脂肪减少的顺序：腹部，躯干、臀部、四肢、面颊。并发症：营养性贫血、微量元素缺乏、感染、自发性低血糖。腹壁皮下脂肪基本消失1）食物供应不足2）喂养不当3）不良习惯和其他一些精神因素 5诊断血清白蛋白；血清氨基酸；最常用的分型分度指标6治疗调整饮食及补充营养；药物治疗；治疗并发症小儿单纯性肥胖症（obesity）（15分钟）1. 病因： 摄入过多；活动过少；遗传和环境因素；出生体重；性别因素2. 临床表现： 肥胖-换氧不良综合征(Pickwichian syndrome)3. 诊断和鉴别诊断： 身高标准体重；体重指数（body mass index, BMI）4. 治疗原则： 行为矫正；饮食治疗；运动疗法；心理治疗；药物治疗六小结： 1 蛋白质-热能营养不良的病因；主要临床表现；治疗原则2 佝偻病的分期及各期的临床表现3 维生素缺乏性手足抽搐症的急救原则七思考题1蛋白质-热能营养不良分哪几度？怎样分？2蛋白质-热能营养不良最早出现的症状、皮下脂肪最早消失的部位、实验室检查最突出的表现是什么？3小儿肥胖症的分度？八参考文献：1.诸