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文档简介

1 肺间质疾病 2 肺间质由位于肺泡之间的组织所组成 这些组织结构包括 肺泡壁 网状和弹性纤维 结缔组织 毛细血管网及淋巴管等 肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔 间质性肺疾病指肺间质损伤而产生的一类疾病 这是一组异原性疾病 病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织 病变主要发生在肺间质 累及肺泡上皮细胞 肺毛细血管内皮细胞和肺小动静脉 基本概念 3 间质性肺疾病 ILD 的共同特点 运动性呼吸困难 呈双侧弥漫性间质性浸润 限制性通气功能障碍和弥散功能下降 休息或运动时PaO2异常 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变 4 支气管 肺泡灌洗液检查 BALF 1 细胞性成分 即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目 各种间质性肺纤维化中 支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变 IPF和胶原 血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多 过敏性肺炎 结节病时 淋巴细胞增多 嗜酸粒细胞性肺炎 嗜酸粒细胞增加肺组织活检经支气管肺活检 TBLB 外科开胸肺活检 OLB 两大类 5 环境 职业相关的ILD无机粉尘 矽肺 石棉肺等 有机粉尘气体 烟雾 二氧化硫等 药物 治疗相关的ILD抗生素及化学药物 呋喃妥因等 非甾体类抗炎制剂心血管药物 胺碘酮等 抗肿瘤药物 博莱霉素等 违禁药物 海格因等 肺感染相关的ILD血型播散性肺结核病毒性肺炎卡氏肺囊虫感染慢性心脏疾病相关的ILD左心室衰竭左至右分流ARDS恢复期癌性淋巴管炎慢性肾功能不全相关的ILD移植物排宿主反应相关的ILD ILD的原因 已知原因 已知原因的DPLD 如药物所致 胶原血管疾病 肿瘤 特发性间质性肺炎 IIP 肉芽肿所致如结节病 外源性过敏性肺泡炎 其他类型的DPLD 如淋巴管平滑肌肌瘤病 组织细胞增生症 寻常性间质性肺炎 IPF UIP 除IPF以外的特发性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 RBILD 隐原性机化性肺炎 COP 脱屑型间质性肺炎 DIP 急性间质性肺炎 AIP 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴细胞间质性肺炎 LIP 弥漫性肺间质疾病 DPLD 间质性肺病的分类 7 8 癌性淋巴管炎 9 淋巴管转移癌是由血行播散到肺所致 随后入侵间质组织和淋巴管 主要症状市呼吸困难和咳嗽 可早于X线异常 但是多数情况下 患者可无症状淋巴管转移癌可见于乳腺癌 肺癌 胃癌 等多种肿瘤 癌性淋巴管炎 10 癌性淋巴管炎的HRCT表现 小叶间隔增厚 肺裂增厚 支气管血管周围间质增厚增厚的间隔是不规则或光滑 取决于其内是液体或肿瘤细胞50 的患者呈局灶性或单侧异常 50 的患者肺门淋巴结肿大 11 12 13 14 15 16 过敏性肺炎 17 过敏性肺炎 过敏性肺炎也称为外源性过敏性肺泡炎 EAA 其是一种过敏性肺疾病 系吸入各种抗原所引起的 有机或无机抗原 根据X线和病理异常可分为急性 亚急性和慢性阶段 大部分HRCT的拍摄是亚急性期 第一次接触抗原后的数周至数月后或在慢性期 18 19 20 21 2
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