维生素D缺乏症-文档全面PPT课件.ppt

维生素D缺乏症vitaminDdeficiency,儿科教研室彭曙辉,1,维生素D缺乏症包括：1维生素D缺乏性佝偻病2维生素D缺乏性手足搐搦症,2,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,3,维生素D的活化,CaP,4,VitD营养的评价,正常含量25-OHD11ng/ml60ng/ml1,25-(OH)2D2549pg/ml,血清25-OHD,浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况,5,自身反馈,自身反馈,VitD的调节,6,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节,7,VitD的调节,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节,8,维生素D对钙、磷代谢的调节,促进小肠粘膜细胞合成CaBP，促进钙的吸收促进成骨细胞增殖、碱性磷酸酶的合成、骨钙素的合成，使骨盐沉积，促进骨的间叶细胞向破骨细胞分化，使骨质重吸收，提高细胞外液钙、磷浓度(CaP40)即旧骨脱钙，新骨形成促进肾近曲小管对钙、磷的重吸收促进多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程,9,PTH对钙、磷代谢的调节,促进小肠粘膜对钙、磷的吸收，但作用较维生素D弱抑制肾近曲小管对磷的重吸收，促进钙的重吸收，使血磷促进破骨细胞形成，使骨质溶解脱钙，血钙，但又抑制成骨细胞的作用，不能使新骨钙化旧骨脱钙，但不能促进新骨形成,10,降钙素对钙、磷代谢的调节,抑制小肠粘膜对钙的吸收，同时也可抑制钾、磷的吸收抑制肾近曲小管对钙、磷的重吸收抑制破骨细胞的形成，促进其转化为成骨细胞，抑制骨质吸收，骨盐溶解，使血钙,11,维生素D缺乏性佝偻病RicketsofvitaminDdificiency,12,概述儿童体内维生素不足使钙、磷代谢紊乱，导致的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的临床表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全,表现为骨质软化症年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少地区：北方患病率高于南方流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度,13,病因,日光照射不足：以冬春季多见天然食物含维生素D较少：以人工喂养儿又未及时添加辅食，或辅食添加不正确多见围生期维生素D不足：母妊娠后期维生素D营养不良、严重营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻、早产、双胎等生长发育过快：以早产儿、双胎、低出生体重儿多见疾病因素：肝肾严重损害致VitD羟化障碍，慢性腹泻药物影响：如糖皮质激素有对抗VitD对钙的转运作用，苯巴比妥、苯妥英纳可使肝细胞微粒体的氧化酶活性增强使VitD和25-(OH)D分解为无活性的代谢产物,14,发病机制,维生素D缺乏肠道吸收钙、磷血钙甲状旁腺肾小管重PTH分泌PTH分泌不足吸收磷破骨细胞作用血钙不能恢复正常低血磷骨重吸增收加手足抽搦症cap2毫米，临时钙化带模糊不清呈杯口状、毛刷样改变，软骨细胞增殖向四周膨出，骨质稀薄、骨干弯曲或青枝骨折血生化改变：血钙稍低或正常血磷低碱性磷酸酶明显增高25-(OH)D低,22,恢复期,经治疗或日光照射后，神经精神症状很快恢复血钙、磷几天内恢复X线骨骼改变于2-3周后开始恢复碱性磷酸酶于1-2月恢复正常,23,后遗症期,多见于2岁以上的小儿留下骨骼畸形无神经精神表现血生化正常,24,诊断,维生素D缺乏史临床症状、体征X线改变血生化：钙、磷、碱性磷酸酶血清25-(OH)D浓度下降是早期诊断佝偻病活动的可靠依据“金标准”：血生化与骨骼X线检查,25,鉴别诊断1,佝偻病类似表现和体征的疾病粘多糖病：多发性骨发育不良，头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形、胸廓扁平。X线及尿液检查可诊断,26,鉴别诊断1,软骨营养不良：系常染色体显性遗传病；血钙、磷正常；头大、前额突出,出生时就有短肢型矮小，指趾端平齐；X线显示无临时钙化带，长骨干骺端呈喇叭状缺损，长骨只增粗不增长造成粗短的四肢与躯干不成比例。X线及特殊体态可作出诊断,27,鉴别诊断1,脑积水:呈进行性头围增大,落日眼B超、CT可诊断,28,鉴别诊断2,抗维生素D性佝偻病低血磷抗维生素D佝偻病:肾小管对磷重吸收缺陷。2-3岁后仍有活动性佝偻病症状，血钙正常、血磷低、尿磷高，治疗除大量补充维生素D外需补充磷远端肾小管性酸中毒：远端肾小管泌H不足，使大量的钠、钾、钙离子丢失，促使甲状旁腺功能亢进。血中钙、磷、钾均低，碱性尿,29,鉴别诊断2,维生素D依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传病，有二型：一型为1-羟化酶缺陷，二型为靶器官对1，25-(OH)2D3缺乏反应。临床上用一般剂量维生素治疗无效，需超大剂量肾性佝偻病：有严重的肾功能损害的患儿，使得1，25-(OH)2D生成减少所致钙磷代谢紊乱,继发甲状旁腺功能亢进,30,鉴别诊断3,正常发育中的个体差异病史：无佝偻病的高危因素体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现体格检查：一般好，生长发育正常头大:遗传性，头围生长速度正常牙萌出延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性下肢生理性弯曲,31,下肢生理性弯曲：,32,1胎儿期孕妇多晒太阳；吃维生素D、钙、磷蛋白质含量多食品；孕7-9个月时补充维生素D800单位/日2新生儿期以后出生2周-2岁补充维生素D预防量400u/日早产儿、双胎、低出生体重儿和冬季出生的新生儿，补充剂量800单位/日，3个月后改为预防量（400u/日）多晒太阳提倡母乳喂养及时添加辅食,一般可不加服钙剂,预防,33,治疗,活动期一般治疗:及时添加辅食多晒太阳防止骨骼畸形VitD应用:口服法：每日20004000IU一月后改预防量(主要治疗方法)突击疗法：不能口服或有严重并发症时可肌注2030万IU三月后改预防量治疗一月后复查钙剂应用:每日至少元素钙200mg（食物、Ca制剂）,34,治疗恢复期VitD应用预防量至两岁后遗症期严重骨骼畸形者则需骨科矫形治疗,35,维生素D缺乏性手足搐搦症,TetanyofvitaminDdeficency,36,病因,本病的根本原因是维生素D缺乏，直接原因是血清离子钙浓度降低，导致神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦、喉痉挛。是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见于6个月以下小儿正常血清钙浓度：2.25-2.75mmol/L,当低于1.75-1.88mmol/L,或离子钙低于1.0mmol/L,引起抽搐(又叫低钙惊厥),37,发病机制,维生素D缺乏肠道吸收钙、磷血钙甲状旁腺肾小管重PTH分泌PTH分泌不足吸收磷破骨细胞作用血钙不能恢复正常低血磷骨重吸增收加手足抽搦症cap40钙正常或偏低骨钙化受阻骨样组织堆积、骨质软化佝偻病,38,发病机制,血清钙（serumcalcium）包括40%与蛋白质结合60%为弥散钙80%为离子钙（serumionizedcalciu其余为枸盐酸钙三者中的离子钙活性最强,39,发病机制,影响离子钙的因素血PH血浆蛋白浓度血磷浓度,40,维生素D缺乏促成低钙惊厥的因素:PTH反应迟钝日照增多、维生素D治疗开始人工喂养儿使用含磷过高的奶制品发热、感染、饥饿时组织细胞分解释放磷使血磷增加抑制25-(OH)D转化125-(OH)2D致离子钙下降长期腹泻和慢性疾病使维生素D和钙的吸收减少PH值的影响PH值升高钙离子内流血钙下降,41,临床表现,典型发作总血Ca1.88mmol/L游离Ca21mmol/L惊厥（无热）典型症状不典型症状手足搐搦多见幼儿、儿童喉痉挛多见婴儿（喉部肌肉和声门突发痉挛）三种症状以无热惊厥最常见,42,临床表现,隐匿型（诱发体征）总血Ca1.751.88mmol/L面神经征Chvosteksign腓反射（Peronealreflex）陶瑟征Trousseau,43,诊断,婴幼儿无热惊厥，发作后神志清楚，无神经系统体征有维生素D缺乏史:冬末春初发病；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；户外活动少，未用VitD制剂伴有佝偻病症状和体征血清钙浓度降低为确诊依据总钙低于1.75-1.88mmol/L,或离子钙低于1.0mmol/L,44,鉴别诊断,低血糖症低血镁症多见于新生儿、小婴儿婴儿痉挛症多于1岁内发病原发性甲状旁腺功能减退症中枢神经系统感染急性喉炎,45,治疗,急救处理止惊:安定0.10.3mg/kg.次、水合氯4050mg/kg.次吸氧:保持呼吸道通畅，氧气吸入对喉痉挛者必要时可气管插管补充钙剂:尽快给予钙剂提高血钙浓度重症轻症补充维生素D急症控制后，按VitD缺乏性佝偻病补充VitD,46,seeyoulater,47,维生素D缺乏症,病案分析,48,例1,5个月女婴，牛奶喂养，平时多汗易惊，近3天来时有眼球上窜，但吃奶佳，活泼如常，家长未介意，今开始肢体抽搐2次，急来院。不发热，无呕吐。体检：T正常，神志清，前囟平，颈软，枕秃明显，心肺听诊正常。查体时突然抽搐又发作。诊断？需要急查生化内容？治疗？,49,例2,11个月男婴,平时多汗,睡眠不安。体检：方颅，肋骨串珠，肋膈沟明显，心肺正常，全身肌肉略弛，血钙8mg/dl，血磷3mg/dl，碱性磷酸酶400金氏单位，（正常106-213金氏单位）诊断？治疗？,50,例3,患儿7个半月早产，生后1个月，来门诊健康咨询。系母乳喂养，母孕后期有小腿抽筋史，患儿除有时睡眠不安外，无其他症状。血清钙2.2mmol/L(10mg/dl),你怎样指导其母需采取的措施?维生素D30万单位,肌肉注射?喂维生素D强化牛奶?口服钙剂?口服维生素D400单位?800单位?,51,例4,1岁半小儿，患佝偻病活动期，为避免其“O”形腿加重，应采取以下哪项措施？补充维生素D？补充钙剂？增加日光照射？减少患儿行走？,52,例5,6个月女婴，4月份入院，2日来发热，T37.50C，咳嗽有痰，1日来惊厥4-5次，抽后神志清，一般情况好，枕部有颅骨软化，双肺有中水泡音，以下哪项化验结果是直接导致婴儿惊厥的原因？血钙1.85mmol/L(7.5mg/dl)血镁0.82mmol/L(2mg/dl)血磷0.97mmol/L(3mg/dl)碱性磷酸酶300u血离子钙0.87mmol/L(3.5mg/dl),53,通过胎盘从母体获得25-（OH）D。外源性：植物中麦角固醇紫外线照射麦角骨化醇（维生素D2）,54,内源性：皮肤7-脱氢胆固醇紫外线照射胆骨化醇（内源性维生素